红星技术疑窦丛生,缘来是你

疑窦丛生，缘来是你！

医院中医一科

偶然邂逅

今年8月中旬，一位49岁中年女子因突发剧烈胸痛9小时，夜间被紧急送至医院急诊科抢救，患者急性病容，胸痛剧烈如针刺样，伴有呼吸困难、汗出，不能平卧，入院时体温38.1℃,血压/80mmHg。曾有高血压病史10年，一直规律服用降压药。否认冠心病、糖尿病等病史。对于该患者，临床印象首先需要紧急排除心血管意外可能，包括心肌梗死、冠脉综合征、肺栓塞、主动脉夹层等。

No.1

迷雾笼罩

今年8月正是乌鲁木齐新冠肺炎疫情流行期，对于发热伴有呼吸道症状的患者，在积极寻找病因的同时，尚需要快速筛查完善新冠病毒感染指标，在紧急完善血常规、血沉、CRP、心肌酶、血凝、心电图、心脏超声、四肢血管超声、肺部CT及CTA等检查之后，临床证据似乎开始明朗，能够明确的征象是下肢肌间静脉有血栓，心肌酶学、心肌标志物、BNP有不同程度的偏高，但大多是轻度的，D二聚体轻度升高；超声心动图提示室壁节段性功能异常，心脏舒张功能障碍；血沉98mm/h、CRPmg/l，炎性指标显著偏高；影像学提示心包积液、双侧胸腔积液。而能够结合临床排除的征象是未发现心肌梗死、肺大血管栓塞、主动脉夹层、肺实质的异常。已经考虑到的诊断似乎不能解释疾病的全貌和病情程度，经过专家组讨论之后，建议先行抗感染、扩张冠脉、抗凝等治疗，需要再完善其他相关的检查，比如免疫学检查等，寻找诊断依据。患者在心血管内科对症治疗过程中胸痛有所缓解，但体温仍在37.5-38.0℃之间波动，并且患者开始出现阵发性脐周腹痛，大家疑惑不解，究竟是什么问题？

No.2

拨云见日

对于一名胸痛、发热的女性患者，在临床未有心血管意外的明确证据前提下，风湿科医师会首先敏感怀疑到自己专业范围的疾病，该患者在首次专家组讨论时，由于大家非常疑诊肺栓塞可能，影像科主任对此明确表态CTA并未发现充盈缺损和异常密度影。而大家容易忽视的生化结果中球蛋白显著偏高、白球比倒置，免疫球蛋白升高被风湿科医师一一捕捉，结合炎性指标CRP、血沉显著升高，这个病人是否存在大动脉炎或者肺小血管炎可能？大动脉炎需要找到血管狭窄或闭塞的临床证据，但心脏超声提示升主动脉、肺主动脉明显增宽几乎可以排除大动脉炎可能性。肺小血管炎直接证据难以通过检查证实，临床症状就是重要的疑点。在胸痛的原因仍未明了的情况下，患者又出现了腹痛，原因依然无从考证，患者依然反复低热，纵观患者临床特点，免疫学已经发出了讯号，此时自身抗体结果的意外提示，谜团开始被解锁。

No.3

柳暗花明

该患者自入院以来，临床一会儿表现如过山车，紧张刺激，一会儿又表现风轻云淡，静寂如常，相信主管医生和我有同样的感受，那就是这个病人非比寻常，非同一般。自身抗体在适当的机会出现了它该有的结果，ANA、抗SSA、抗SM、抗nRNP抗体均高滴度阳性，加上患者以上的特点，这病人不就是SLE吗？可是果真如此吗，仔细分析一下，病人的临床特点像极了血管炎或血管栓塞的特征，即便是抗磷脂抗体阳性，SLE仍然诊断依据并不充足。是的，抗SM是标记性抗体，但患者临床该有的证据没有被更多的证明，CTD当然是肯定的。而这时由于患者RF和抗CCP抗体亦呈现高滴度阳性，患者又有眼干燥的表现（这一条同样容易被忽视，新疆人谁不眼干呐？），我们毅然决定唇腺活检，尽管患者没有口干，没有腮腺炎、猖獗龋，没有牙齿碎块脱落史，结论却完全证实了最终患者要下的诊断：干燥综合征。临床全部表现都可以解释了，根据患者的病情，我们实施了该给予的治疗措施后，患者发热缓解，再未出现胸腹痛，而且胸腔积液、心包积液，肺部片状云絮影一并消失，肌酶恢复正常。重要的是CRP由较高的水平很快恢复到正常，ESR也接近正常水平。当然该患者如此的高球蛋白水平，未来干燥综合征发生与其他自身免疫病重叠的可能性很大。

总之，这是一个典型的疑难病例，在揭开谜团的时候，我们释然的那一刻也获得了一种极大的宽慰，遇到这样的复杂疑难病例，是一个挑战，也是一种回报。因此，下一个遇见，是不断遇见的专业的我们最好的成长见证。

专家简介

李雯燕，主任医师，中共党员，哈密区域中西医结合风湿专业学科带头人。现任十三师医院中医一科主任，新疆中医药学会风湿病专业委员会副主任委员，新疆医学会风湿免疫专业委员会委员，新疆中西医结合学会风湿病专业委员会委员，新疆抗癌协会化疗及生物靶向治疗专业委员会委员，新疆抗癌协会心理社会肿瘤学专业委员会委员。从事中西医结合内科工作20余年。数医院、医院进修风湿免疫专业，多次参加省内外专业学术会议及全国级专业研修班。擅长风湿性疾病和恶性肿瘤的规范诊治。针对类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、白塞病、痛风等疾病，进行中西医结合诊治效果显著。并对各种内科杂症如眩晕、慢性肾病、慢性呼吸系统疾病、皮肤病及妇科疾病的中药调理治疗具备丰富的临床经验。在国家级、省级杂志发表学术论文近20余篇，主持兵团十二五科技项目基金1项，师级课题3项，带领团队于年成为兵团重点专科。

文案丨李雯燕

排版丨琪琪格

审核丨张启鹏杨军英穆娟娟张燕

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