张嵩开课啦57

简要病史：女，49岁。胸闷，胸痛，眼睑下垂2月余。

胸部CT：右前纵隔椭圆形肿块，边缘光滑，纵隔脂肪间隙清晰，中心多发钙化，增强扫描可见强化（图1-图6）。

图1-图6

诊断：低危型胸腺瘤

诊断依据：中年女性，右前纵隔偏侧肿块影，边界光滑，密度较均匀，内见钙化，与周围组织界限清晰，周围脂肪间隙显示良好，增强扫描可见强化，MPR显示肿瘤沿纵隔铸型生长。结合病人眼睑下垂2月余，提示有重症肌无力可能，支持低危型胸腺瘤诊断。

病人全麻下行胸腺瘤切除术，肿瘤位于前纵隔胸骨后，大小约6×4×5cm，质硬，包膜完整，与无名静脉相粘，未见与主动脉相侵。双侧胸腔未见明显粘连。

术后病理为A型胸腺瘤（图7）。免疫组化：CK19+，EMA灶状+，CAM5.2+/-，TdT-，LCA散在淋巴细胞+，CD3、CD5散在淋巴细胞+，CD20-，HMB45-，CD34-，SMA-，S--，Desmin-，bcl-2-（图8）。

图7

图8

分析：A型胸腺瘤由梭形肿瘤上皮细胞组成，无核异型性，不含或很少含淋巴细胞。A型胸腺瘤少见，占胸腺肿瘤的11.5%，绝大多数病人为I期。A型胸腺瘤平均发病年龄64岁，明显高于所有胸腺瘤平均年龄50岁。病变边缘清晰，密度均匀，体积常较其他类型胸腺瘤小（体积巨大的胸腺瘤基本可除外A型），病变内可见分隔（图9-10），少有分叶，可发生囊变（图11-12），可伴实质内钙化或重症肌无力（17%）。低丙种球蛋白血症和单纯红细胞再生障碍多见于A型。

图9-10女，40岁。咳嗽、咳痰、活动后气短4月余。

A型胸腺瘤伴分隔。

图11-12女，54岁。上腔静脉旁、升主动脉根部、右心房上约8×4×3cm大小肿瘤，质地较硬，包膜完整。

术后病理：（右上纵隔）A型胸腺瘤伴广泛坏死出血及囊性变，包膜未见肿瘤浸润。

分析：A型胸腺瘤以往被认为是良性或生物学行为未定的肿瘤，5年及10年生存率达%，手术切除后罕见复发。

年WHO分类直接将其归入(低度)恶性肿瘤范畴，因为它也会发展为进展期肿瘤，甚至发生转移。

A型胸腺瘤主要的诊断标准为:梭形/卵圆形细胞、缺乏核异型；核分裂活性低(＜4个/2mm)；缺乏或仅有极少量(容易计数)的TDT阳性T淋巴细胞。次要标准:有或无完整包膜；粗的纤维分隔带；宽大的小叶；有被膜下囊；菊形团、腺样结构；血管外皮瘤样结构；血管周围间隙(PVS)较其他类型少见；无Hassall小体。新分类首次提出细胞学诊断A型胸腺瘤的可行性，认为其敏感性和特异性都是可接受的，但应排除其它梭形细胞肿瘤，如类癌、低级别肉瘤等。

（南昌大学一附院呼吸科何玉麟提供）

此课医院影像科黄勇教授课件完成，特此表示感谢！！！

耐心是一切聪明才智的基础。——柏拉图

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