小儿先心病系列之主动脉弓缩窄

主动脉弓缩窄COA(CoarctationoftheAorta)

主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%～3.4%，缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端。临床上通常根据狭窄发生部位分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型)。前者动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部，侧支血管不丰富，并常合并其它心内畸形，症状多出现于新生儿和婴幼儿；后者动脉导管多已闭合，缩窄范围较局限，侧支血管丰富，很少合并心内畸形，多见年龄较大儿童或成人。

主动脉缩窄诊断标准：

主动脉缩窄的诊断标准：主动脉弓C、B、A各段的直径与升主动脉起始部直径的比值分别小于60%、50%、40%，若主动脉弓某段狭窄长度大于5mm，则诊断为主动脉弓发育不良。

超声诊断对于主动脉缩窄指导价值：

1.明确缩窄部位，缩窄段长度。对于手术方式选择有指导意义。

2.明确有无动脉导管及其位置。明确心内合并畸形。

3.术后效果评价：有无再缩窄形成，有无动脉瘤形成及有无左锁骨下动脉窃血综合征。

注意二维、彩色及频谱多普勒的综合应用，发现间接征象时应高度警惕，同时注意其他心内合并畸形的诊断。

病例讨论

患儿女，12岁，主诉近2年来头晕，近一年来血压增高来我院就诊。内科门诊检查：上肢血液/mmHg，下肢血压未测量。为明确诊断行心脏彩超检查。

剑下降主动脉长轴切面，异常的降主动脉频谱（间接征象之一）。

心尖四腔心切面：室间隔及左室壁增厚，降主动脉内花彩血流（间接征像二）

胸骨旁大动脉短轴切面及其高位切面：升主动脉及降主动脉比例失调，降主动脉内花彩血流（间接征象三），区别于动脉导管。