超声心动图诊断主动脉窦管狭窄一例

作者/医院超声科

指导老师/杨冬妹中国科学技术大学附一院超声心动图室

1病例介绍

患者，女，15岁，自诉平时无症状，学校体检发现心脏杂音，来我院心内科检查，听诊胸骨左缘第2、3肋间收缩期杂音，胸骨上凹可触及震颤。患者智力可，无特殊面容。

超声心动图：主动脉根部内径不宽，窦部内径22mm，窦管交界内径狭窄，内径约8mm，局部管壁增厚，升主动脉内径约23mmm，主动脉弓及降主动脉所见部位管腔无明显狭窄。左冠状动脉起始段内径6.1mm，右侧冠状动脉起始段5.0mm，主动脉瓣呈三叶，回声及启闭尚可，各房室大小正常，室间隔及左室后壁增厚（室间隔厚约13mm，左室后壁厚约14mm），呈异向运动，活动幅度尚可。主肺动脉内径不宽（19mm），瓣及二、三尖瓣形态及启闭尚可。

彩色多普勒：三尖瓣口见少许返流,三尖瓣跨瓣压差24mmHg,估测肺动脉压32mmHg，主动脉瓣下见少许返流。瓣上前向血流1.8m/s，窦管交界狭窄处血流速度明显增快Vmax：5.8m/s，PG:mmHg，MPG：77mmHg.

超声诊断：1.先天性心脏病：主动脉窦管交界处狭窄2.左室壁增厚

3.主动脉瓣返流（少许）4.建议染色体检查

2讨论

主动脉窦管狭窄是主动脉瓣上狭窄的一种，，主动脉瓣上狭窄是左室流出道梗阻原因之一。主动脉瓣狭窄可分为主动脉瓣膜狭窄，主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣上狭窄。主动脉瓣膜狭窄，可见主动脉瓣增厚，瓣叶回声增强，开放受限，活动僵硬，闭合不拢，彩色多普勒显示瓣膜口收缩期五彩镶嵌的高速射流信号，主动脉瓣下狭窄可见主动脉瓣下纤维隔膜、纤维肌性隔膜或者肥厚的室间隔基底部伸向左室流出道致左室流出道狭窄，主动脉瓣正常或者稍增厚，彩色多普勒显示左室流出道的高速射流束起源于主动脉瓣下狭窄部位。主动脉瓣上狭窄可见升主动脉局限性狭窄(通常狭窄部位于窦管交接部)，主动脉瓣开放正常，彩色多普勒显示升主动脉狭窄段的高速射流。

升主动脉发育不全，整个升主动脉管腔内经狭窄，管壁增厚，常伴左室发育不全。狭窄的范围与程度不一。局限性狭窄使左室排血受阻。

Willams综合征是一种第七号染色体长臂(7ql1．23)结构部分缺损的先天性基因缺陷疾病，临床罕见。临床表现：1、患儿典型的脸部特殊外观，像童话中“小精灵”。2、先天性心脏病，主动脉瓣上狭窄或其他血管狭窄。3、智力障碍。4、发育迟缓。5、高钙血症。国外文献报道Willares综合征在主动脉瓣上狭窄病人中的发生率高达19．2％一49．4％。本例患者可疑Willams综合征，确诊需结合染色体检查。