超声百科胎儿肺动脉闭锁

概述室间隔完整肺动脉闭锁一．伴室间隔完整的严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁定义：肺动脉近端闭锁伴室间隔完整。根据三尖瓣的状况，畸形的解剖不一。分两型。在没有三尖瓣返流的情况下（I型)这一型较常见：右室心肌明显肥厚；心腔却很小几乎是没有；冠状动脉起源和分布异常，主动脉－冠状动脉近端连接缺如，冠状动脉狭窄或中断；有时出现窦状隙将右心室和冠状循环连接或出现冠状动脉瘘将右心室和冠状动脉交通。在合并三尖瓣返流的情况下（II型）：三尖瓣发育畸形，血流在机能不全的三尖瓣间往返引起右室心腔的生长，右室腔正常或扩大；心肌肥厚没那么严重；通常没有窦状隙。病因学：多因素遗传，复发率3-5%。超声诊断肺动脉无血流经过；四腔心切面异常，右室不同程度的发育不良（右室肥厚－I型，右室扩张－II型），左室增大；心肌窦状隙扩张，逆向血流进入冠状循环；卵圆孔右向左分流增加；动脉导管逆向血流。其它需要观察的内容：三尖瓣的形态，排除明显裂缺；三尖瓣返流时评价返流的严重性；仔细检查右室心肌，用彩色多普勒寻找窦状隙；确定经过动脉导管的血流方向，因为应该可以见到逆向血流；测量肺动脉瓣环将之与主动脉瓣环比较；评价肺动脉主干的内径；评价左室心功能；经过卵圆孔的血流宽度和流速。联合畸形三尖瓣闭锁，房缺，右房扩大，主动脉瓣狭窄，Ebstein’s畸形，心室冠状动脉连接。鉴别诊断三尖瓣闭锁伴右心发育不良及室间隔缺损。这个鉴别诊断十分重要，因为三尖瓣闭锁伴右心发育不良及室间隔缺损有20%的存在心外畸形，如Down综合征,无脾,Christians疾病,猫眼综合征等。超声图例?肺动脉闭锁并室间隔完整（I型）合并右冠状动脉右室瘘EmmelM,BaldR,BrockmeierK.Pulmonaryatresiawithintactventricularseptumandrightcoronaryarterytorightventriclefistuladetectedinutero.Heart.Jan;90(1):94.

肺动脉闭锁并室间隔完整（I型）合并右冠状动脉右室瘘

肺动脉闭锁合并完整的室间隔(II型)

肺动脉闭锁合并完整的室间隔(II型)

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