LINC主动脉专题Tilo

对于遗传性主动脉疾病患者，治疗上是否可以使用腔内技术？德国当地时间年1月31日，在莱比锡血管介入治疗大会（LINC）的胸腹动脉瘤腔内修复技术和主动脉破裂或动脉感染的管理最新技术论坛上，来自德国汉堡大学心脏中心的TiloK?lbel博士就反对腔内技术治疗结缔组织疾病的教条提出了质疑。

腔内治疗逐渐取代开放手术

结缔组织疾病（如马凡氏综合征、Ehlers-Danlos综合征和Loeys-Dietz综合征）与主动脉瘤性疾病相关，通常在年轻时首发。例如，马凡氏综合征伴有心血管症状，包括主动脉根部进行性扩张，以及胸降主动脉和腹主动脉扩张[1]。

TiloK?lbel博士解释说，从经验丰富的中心精心挑选出遗传性综合征导致胸腹疾病的患者，可以看到其治疗方式已经从传统开放式手术逐渐转变为腔内修复，而造成这种转变的原因有多种。胸腹开放手术是一种侵入性很强的手术，有很高的发病率和死亡率，通常只适用于非常年轻和健康的患者。但同时，越来越少的外科医师能够做到这一点。

除了侵袭性之外，这种手术的另一个缺点是成本，这些患者需要大量的重症监护。而且患者更可能出院到护理机构，并发生与此类手术相关的持续性残疾。而另一方面，腔内修复所带来的创伤更小。

对传统教条的质疑

在开放修复转向腔内修复的背景下，关于遗传性主动脉综合征患者治疗的某些传统观点也应被质疑。

其中一种观点认为，这些患者对腔内移植物反应不佳，因为其自身血管的性质使其对径向力的抵抗能力较差，而径向力是影响移植物封闭性的主要因素。这个问题非常复杂：不同的遗传性主动脉综合征或多或少易受这一现象的影响；此外，其他因素也起到一定作用，如移植物锚定点的位置。

另一个误解是关于这些患者年轻、健康、能够耐受开放手术的观念，这就是教条主义。随着年龄的增长，他们已不再适合开放手术，但仍然可能需要治疗主动脉疾病。

另外，还有一些教条。例如：一些遗传性主动脉综合症患者自身锚定区（nativelandingzones）不能耐受支架植入，腔内治疗不能提供良好的长期效果。

一直以来，大家都在思考这些问题，而这些想法都是建立在非常早期的经验基础上。在过去没有良好的技术和理论的情况下，第一代设备被用于遗传性主动脉综合征患者，结果当然是灾难性的。

临床现状在改变

现如今，这些遗传性主动脉综合征的患者往往年龄更大，而且过去经历了多次手术。他们中的许多人在心肺方面都有问题。这些患者已经不是心外科医师第一次见到的年轻、健康的患者。因此，他们也可能受益于较少的侵入性修复。另外，遗传性主动脉综合征的患者需要微创治疗，因为他们常有开放性手术的糟糕经历。即使是这一领域的专家，在报告治疗结果时，也有很高的死亡率。这令人很难接受，即使是难以治疗的遗传性综合症患者。MichaelJacobs是开放性胸腹手术的大腕之一，他认为遗传性疾病患者的开放性胸腹手术有很高的死亡率和发病率，但是没有其他选择。TiloK?lbel博士对最后一部分提出质疑，因为对于这些患者来说，通常还有另一种选择，即腔内治疗。根据TiloK?lbel博士的经验，在某些情况下，患者可以很好地耐受支架移植，即使是在自身锚定区。锚定区并不完全相同，例如：主动脉弓2区的锚定区通常耐受良好。如果锚定区是直的节段，它的耐受性会很好。而且，TiloK?lbel博士已经看到相当多的患者接受腔内治疗后长期效果良好。当然，对于一些锚定区不足的患者，额外的外科工作是必要的，如去分支。对于遗传性综合征的患者，临床医师一般不喜欢将支架锚定在患者自身的锚定区，通常会将这一血管先用外科移植物取代，然后在替换后的血管上锚定，这样就可以减少在自身血管上锚定的风险。B?ckler等（年）[2]对遗传性主动脉综合征患者腔内治疗的早期数据进行了分析，作为系统性综述的一部分。这些数据主要是基于那些在被诊断为结缔组织疾病之前就接受了治疗的患者，以及那些不适合开放修复的患者。在分析中作者得出结论，保守治疗、监测以及可能的传统手术治疗应被视为这些患者治疗的标准。在他们的荟萃分析中，发现大多数患者在腔内修复术后需要转换治疗方式或者发生死亡。这项研究的一个结论就是不应该使用腔内治疗。

但也有文献表明，在遗传性主动脉综合征患者中腔内修复效果良好。因此，对于这些患者，不应该一概而论。实际上，Clough等人（年）报告了一项回顾性研究，研究对象是年～年期间，在一个单一的、大容量的中心内使用开窗和／或分支支架对结缔组织疾病患者进行胸腹或弓部动脉瘤修复术。队列中，无早期死亡或卒中发生，平均随访3.4年的中期随访结果被认为治疗是有利的[3]。

单中心经验分享

TiloK?lbel博士还讨论了其中心的数据，由Tsilimparis等人（年）报道。在这54例接受弓部分支手术的患者中，有5例患有结缔组织疾病。在该亚组中，术后30天内无死亡发生，1例患者发生卒中。而54例患者的队列中，总死亡率为6%（n=3），卒中发生率为11%（n=6）[4]。

TiloK?lbel博士还说道，最近获得的30例数据正在准备发表，这是在汉堡接受腔内治疗的患者随访8年（～年）的数据。这些患者中，大多数为马凡氏综合征（n=23），其他患者为Loeys-Dietz综合征（n=5）或Ehlers-Danlos综合征（n=2）。之前都未有类似的报道，这些患者中还有6例接受了复杂的手术。所治疗的疾病有动脉瘤和夹层，而且其中很大一部分是针对破裂或症状的紧急治疗。

总结汉堡采用的治疗策略，在没有显著风险的情况下，腔内治疗是所有遗传性主动脉综合征患者的首选。当EVAR可以通过桥接移植物替代主动脉段来完成时，倾向于对所有遗传性疾病患者使用腔内治疗。将腔内移植物锚定在之前移植好的主动脉上是一种安全的做法，在这种情况下，遗传性疾病患者与其他患者没有什么不同。

另一个结论是，主动脉弓的2区对于遗传性疾病患者似乎是一个相对稳定的锚定区，因为使用非裸支架设备到现在，并没有看到明显的问题。与其他患者相比，超尺寸（oversizing）可能应该更小一些。而且，操作者应该更小心地锚定在直的主动脉段上，因为外曲率上多余的力使得锚定在弯曲段很危险。

TiloK?lbel博士强调，腔内治疗遗传性综合征成功的一个重要因素是良好的患者选择，以及了解哪些设备有效，哪些无效。遗传性主动脉综合征患者的治疗应该集中在能够提供这些治疗选择的主动脉中心。这些技术需要一些必要的经验，而这并不是所有中心都能提供。

总　结

在主动脉手术中，不应有教条。有正当理由的情况下，遗传性主动脉综合征患者应该接受现代的微创技术治疗。参考文献[1]CuryM,ZeidanF,LobatoAC.Aorticdiseaseintheyoung:geneticaneurysmsyndromes,connectivetissuedisorders,andfamilialaorticaneurysmsanddissections.IntJVascMed.;:.[2]B?cklerD,MeisenbacherK,PetersAS,etal.Endovasculartreatmentofgeneticallylinkedaorticdiseases.Gefasschirurgie.;22(Suppl1):1–7.[3]CloughRE,Martin-GonzalezT,VanCalsterK,etal.EndovascularRepairofThoracoabdominalandArchAneurysmsinPatientswithConnectiveTissueDiseaseUsingBranchedandFenestratedDevices.AnnVascSurg.;44:–63.[4]TsilimparisN,DetterC,LawY,etal.Single-centerexperiencewithaninnerbranchedarchendograft.JVascSurg.;69(4):–.e1;

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