医学前沿PEARS手术对于马凡综合征患者

一直以来，主动脉夹层和动脉瘤破裂是造成马凡综合征患者死亡的最主要原因，而其又与主动脉根部的扩张息息相关；目前用于预防主动脉根部扩张的药物治疗包括β受体阻滞剂和ARB类药物，但其终究只能起到延缓作用，在主动脉根部直径持续增大超过治疗指南最大限度时，就会推荐其进行预防性手术治疗，手术方案包括根部+主动脉瓣替换的Bentall手术和保留主动脉瓣的David（VSRR保留瓣膜的主动脉根部替换）手术；但是前者对于年轻的马凡综合征患者来说，机械瓣膜需要长期抗凝，而生物瓣膜又面临多次更换；同时有研究表明后者术后1年可能会出现明显主动脉反流的情况，并且在术中可能会遇到无法保留主动脉瓣的情况而转成瓣膜置换。

在这种情况下，一种名为PEARS（Personalizedexternalaorticrootsupport个性化外部主动脉根支撑）的手术应运而生。

（图为PEARS手术的简要过程）

这种高度个体化的手术首先会通过主动脉影像的3维成像构造一个3D模型，并通过3D打印的方式获得一个和患者主动脉结构大小基本一致的塑料模型，随后根据模型的大小设计PEARS所用的网膜，并最终实际运用在患者的主动脉根部。

这种手术最早于年提出，而最近发表在JACC杂志上的一片文献则通过长达8年的随访研究，追踪了24位进行PEARS手术后病人主动脉根部扩张的影像学资料。

（图为近期发表在美国心脏病学会杂志JACC上的文献）

在对于这24名患者随访的过程中，有2例患者中途退出了研究队列，通过每年的影像学复查结果比较，该项研究的结论表明，对于马凡综合征患者，施行PEARS手术确实可以达到限制主动脉根部扩张的作用，对于马凡综合征主动脉根部扩张的患者，PEARS手术又将为其提供一种全新的选择。

（图为PEARS术后患者的复查结果，显示主动脉根部扩张得到了很好的控制）

这只是目前研究的结果，还需要更多的数据和证据才得以给予更科学的临床指导，我们拭目以待。。