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盘点主动脉瓣狭窄的类型

 

主动脉瓣环下方约1cm处可有薄膜环状纤维组织,部分或全部环绕左心室流出道,血流需要通过隔膜中央或偏向一侧的小孔,才能进入主动脉,造成血流梗阻.少数主动脉瓣下狭窄患者的纤维隔膜和主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连.

  先天性主动脉瓣下狭窄病很少需要在婴幼儿时期进行手术,故而手术死亡率比瓣膜部狭窄低一些。根据畸形的不同,可将主动脉瓣下狭窄分为几种类型。主动脉瓣下狭窄分为哪几种类型?

 


 

  主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中占25%左右,主要可分为以下两种类型:

  (1)纤维隔膜型:主动脉瓣环下方约1cm处可有薄膜环状纤维组织,部分或全部环绕左心室流出道,血流需要通过隔膜中央或偏向一侧的小孔,才能进入主动脉,造成血流梗阻。少数主动脉瓣下狭窄患者的纤维隔膜和主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。

  (2)主动脉瓣下纤维隧道型狭窄:这种主动脉瓣下狭窄类型较为少见,在主动脉瓣下狭窄中约占20%。纤维组织呈管道状,从主动脉瓣环下方1~2.5cm起向下延伸到左心室流出道的远段。纤维管道内径常约为1cm,长度自1cm到3cm。管道长者通常有主动脉瓣环狭小,血流梗阻程度比较严重。

  大多数先天性主动脉瓣上狭窄患者在童年期即可有主动脉出口狭窄的表现。由于冠状动脉粥样硬化病变出现较早,心绞痛较为多见,有的患者可有家族史。先天性主动脉瓣上狭窄怎么检查?

  先天性主动脉瓣上狭窄的体征和其它种类的主动脉出口狭窄相近,但不能听到收缩期喀喇音。而心脏杂音和震颤部位不瓣膜部狭窄高一些,主动脉舒张期杂音很少听到。一些先天性主动脉瓣上狭窄患者生长发育差,体态矮小,智力低,多话,其特征性面容为下颌后缩,鼻孔前倾,鼻梁低,唇厚,前额宽,眼距大,牙齿咬合不良。约5%患者可有血钙增高。

  先天性主动脉瓣上狭窄可做X线、心电图、左心导管、选择性左心室造影、切面超声心动图等检查发现。X线检查与心电图检查表现和其它种类的主动脉出口狭窄相似。左心导管检查并连续记录压力曲线可发现压力波形改变的部位在主动脉上方。

  先天性主动脉瓣上狭窄做选择性左心室造影,可明确瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度,同时还能了解主动脉瓣的形态和功能是否正常,以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也发生了病变。切面超声心动图检查可表现出瓣上狭窄的部位和长度。

  主动脉瓣上狭窄患者,尤其是伴有智力发育迟缓、特殊面容和肺动脉广泛狭窄者,常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而猝死。未经手术治疗的病例,很少能成长至入成年期,需要及时手术治疗。

 

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