心血管影像病例分享12期病例汇报

一名4个月男婴，体重5.5kg,因嘴唇紫加重，肢端发紫1周，体温38°C以上发烧以及此前3天的咳医院；他是非血缘父母的第一个孩子，通过阴道分娩出生，Apgar评分在1分钟时为9，出生体重为3kg。出生时出呼吸困难、喂养困难、紫绀等症状。没有先天性心脏病家租病史。体格检查发现他的心脏和呼吸分别为/分和38/分。他的血压为97/51mmHg。在不使用氧气的情况下，血氧饱和度为13％，在通过鼻导管给予低流速的氧气的情况下，血氧饱和度为30％至60％。心脏听诊显示心脏的声音强劲有力，在心脏的心尖部清楚听到4/6级收缩期杂音。心电图显示窦性心律正常，有呼吸窘迫的迹象（“三凹”征为阳性）。胸部听诊产生刺耳的呼吸音和罗音。胸部X光检查显示左心室增大（心胸比0.6），散在的斑片状肺阴影。内脏触诊显示肝脏质地柔软，位于肋缘下方2cm。巨细胞病毒IgM抗体呈阳性。核型分析结果正常

二维经胸超声心动图（2DTTE检查:正常的心房连接和房室一致性。但是，通过旋转探头，发现心室空间关系异常;剑下冠状切片显示左侧左心房和右侧形态左心室相连，右侧右心房与左侧形态右心室相连（图1A）。

图1：剑下显示左侧的左心房通过二尖瓣连接到右侧的左心室（左侧箭头描绘了从左心房到左心室的路径）；右侧的右心房通过三尖瓣连接到左侧的右心室（右侧箭头表示从右心房到右心室的路径）。心房和心室大小正常。

左心室在后下方，而右心室在前上方。这使得它看起来好像每个心房排出到对侧心室。房室轴线几乎是正交的，而不是平行，并且房室瓣相互交叉。此外，室间隔与膈肌平面平行而不是垂直；（图:2，视频1）

图2：左心室位于后下方，右心室位于前上方。室间隔平行于膈肌

视频1：剑下2DTTE，显示了左右心室的上下位置，室间隔与横膈平行。IVS：室间隔。

从心尖位置观察时，心室沿其长轴顺时针扭曲，而心脏的根部保持固定。二维彩色多普勒TTE证实了心室-动脉连接异常。两条大动脉完全起源于形态右心室（图3，视频2和视频3）。

图3：彩色多普勒胸骨旁视图显示主动脉起源于形态有心时（左图）；肺动脉也起源于形态右心室，可见肺动脉分叉和湍流（右图）。

视频2:胸骨旁多普勒，显示主动脉起自从形态右心室。AO，主动脉；RA，右心房；RV，右室。

视频3:胸骨旁，示出从右心室发出的的肺动脉，在肺动脉分叉处的彩色湍流

还发现了一个直径约11mm的肺动脉瓣下大VSD（图:4和图5），并从右向左低速分流（图6）。

图4：肺动脉瓣旁胸骨短轴视图显示肺动脉瓣闭合线显示为一条线，并且在肺动脉瓣下方存在较大的室间隔（箭头）缺损。

图5剑下：显示了前上室间隔（箭头）的较大缺陷。

图6剑下彩色多普勒视图：显示了心室之间从右到左的分流（箭头）（左图），而频谱多普勒显示了低速从右到左的分流信号（右图）。

二尖腱索通过VSD跨跨越连接到右心室壁（视频4），肺动脉位于主动脉右后方（图7）。

图7：彩色多普勒显示肺动脉主干位于于主动脉的右侧。

视频4：剑下2DTTE显示二尖腱索跨过室间隔缺损并连接到右心室壁（箭头）

肺动脉瓣下无圆锥，肺动脉直接连接到三尖瓣。但是，存在主动脉下圆锥。肺动脉瓣显示出异常的二叶瓣结构，同时存在增厚和粘连以及严重狭窄（图8，视频5）。

图8：胸骨旁短轴视图：显示肺动脉二叶瓣结构（箭头）。瓣增厚，粘连

视频5：胸骨旁短轴2DTTE视图显示肺动脉瓣的活动的肺动脉瓣具有异常的二尖瓣结构（箭头）

肺动脉瓣的前后直径约4毫米，前向血流速大约4m/s。主肺内径15毫米，主动脉干直径是14毫米，主动脉瓣仍然具有三叶结构。厚度右心室壁厚度的直径为4mm。彩色多普勒超声心动图还发现少量动脉导管未闭，从左向右少量分流的束（图9）。主动脉弓是右侧。该婴儿的左心室和右心室发育良好。左心室比右心室小一些，前后直径分别为21和22mm。左心室收缩功能正常。没有心包积液。

（G）胸骨旁彩色多普勒视图显示动脉导管未闭，左向右少量分流（箭头）。

根据以上临床与超声心动图表现，您的诊断是什么？请留言！结果下回见分晓

病例来源：

JClinUltrasound.Jun;47(5):-.doi:10./jcu..EpubFeb15.

Criss-crossheartwithdouble-outletrightventricle,subpulmonaryventricularseptaldefect,andbicuspidpulmonaryvalve.

RenS1,MaC2,LiS1.

未完待续。。。。

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