头条永存动脉干合并主动脉弓离断

永存动脉干（PTA）是主动脉和肺动脉合并成单一动脉干起源于心室，由共同的动脉血流同时供应体循环、肺循环和冠状动脉循环的先天性心脏畸形。主动脉弓离断（IAA）是升主动脉与降主动脉之间没有直接连接的先天性主动脉弓畸形。PTA合并IAA的发病率低，因其解剖结构复杂，易造成IAA漏诊。手术是唯一有效的治疗方式，故一经诊断应早期行手术治疗。应根据PTA和IAA的解剖类型和患儿病情，个性化地选择重建右心室流出道和主动脉弓的方法。PTA合并IAA手术过程复杂，手术操作时间长，对体外循环中心、脑、肺等大器官的保护，以及术后监护有较高的要求。PTA术后心外管道的钙化是导致远期再手术的主要原因之一。

永存动脉干；主动脉弓离断；外科治疗

1.病例介绍

患儿男，9岁，医院体检发现心脏杂音，行心脏超声检查示永存动脉干（persistenttruncusarteriosus，PTA）、主动脉弓离断（interruptedaorticarch，IAA）（？）、室间隔缺损、肺动脉高压。医院不具备心脏手术条件，故未能及时手术。患儿病情逐渐加重，口唇发绀，运动耐力下降。5医院就诊，行计算机体层摄影（CT）检查示PTA、室间隔缺损、降主动脉狭窄（？）、肺动脉高压（见图1）。医院就诊，因其心脏畸形复杂，一直未行手术治疗。否认家族遗传性疾病史。

体格检查：呼吸频率（RR）32次/min，心率（HR）90次/min，四肢血压：左上肢96/69mmHg（1mmHg=0.kPa）、左下肢/56mmHg、右上肢/76mmHg、右下肢/72mmHg，神清，精神反应可，呼吸促，面色、口唇淡绀，全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大。咽微红，扁桃体无肿大。颈软，气管居中。两侧呼吸运动对称，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心律齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及1/6级收缩期杂音，P2亢进，腹平软，无压痛，无肌卫，未触及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。四肢活动正常，末端暖，双下肢无明显浮肿，可见杵状指（趾）。

辅助检查：心脏B超（入院前1个月于外院进行）示：先天性心脏病：PTA、室间隔缺损、IAA可能、重度肺动脉高压。心脏B超（入院前3周于外院进行）示：先天性心脏病：PTA、室间隔缺损、主动脉骑跨、降主动脉细窄。肺静脉造影（入院前3周于外院进行）示：先天性心脏病：共同动脉干发出四肢动脉伴室间隔缺损。

2.诊疗经过

患儿系复杂心脏畸形，年龄较大，病程长，为明确诊断把患儿转至心内科行心导管检查。手术穿刺右股静脉及左股动脉，分别递入6F及5F血管鞘。右股静脉递入6F漂浮造影导管，经下腔静脉、右心房至右心室，于右心室行正位造影，可见：巨大室间隔缺损，右心室明显扩大，左、右心室向上发出1根共同动脉干，动脉共干明显增宽，动脉共干后侧壁发出左、右肺动脉，右肺动脉及其分支发育可，左肺动脉起始端发育尚可；动脉共干向上发出升主动脉后中断，造影时相后期可见微弱降主动脉显影，显影延迟。5F猪尾巴导管经左股动脉上行至降主动脉第二肋间水平受阻，正位手推造影剂见降主动脉近心端中断，未见侧支循环显影。超滑导丝经5F猪尾巴导管向上于降主动脉内探查，在第二肋间水平向左进入动脉共干、左心室，考虑经未闭动脉导管进入动脉共干。5F猪尾巴导管经超滑导丝递送并置于动脉共干瓣上正位造影可见：肺动脉显影情况与前述相仿；动脉共干向上发出升主动脉后中断，未见连续降主动脉显影，造影时相后期可见降主动脉微弱显影；动脉共干升部右侧发出头臂干及左颈总动脉。递送超滑导丝进入右肺动脉及其远端，造影显示右肺动脉及分支发育尚可。

术中测压分别为：上腔16/8mmHg、右心房16/8mmHg、右心室/10mmHg、动脉共干/76mmHg、右肺动脉/74mmHg、右肺动脉远端肺小动脉楔压/66mmHg。术中血气分析脉搏血氧饱和度（SpO2）依次为：上腔静脉81.2%、下腔静脉79.7%、右心房79.8%、右心室82.6%、动脉共干93.4%、右肺动脉91.8%、右肺动脉远端肺小动脉92.2%、胸主动脉93.1%、动脉导管肺动脉侧93.7%、动脉导管降主动脉侧93.1%。肺楔压27mmHg，肺小动脉阻力kPa·s-1·L-1，肺循环血流量/体循环血流量（Qp/Qs）1.27。

考虑患儿肺动脉高压较重，予联合口服西地那非、波生坦降肺动脉压治疗1个月余，复查心脏彩超示心房正位，心室右攀，三尖瓣前叶于收缩期突向右心房，开放尚可，关闭不拢，主动脉瓣呈四叶结构，关闭不拢，二尖瓣形态及运动正常，心底部仅见一条大动脉（主动脉）发自左、右心室交界部，骑跨度75%，距瓣环35mm处后壁发出一根短的主干，再发出2支血管（左、右肺动脉），左侧管径正常，右侧管径异常增宽。室间隔上部于主动脉瓣下见34mm回声中断，房隔连续，升主动脉发育较细，向上发出两根分支后，未见其向降主动脉延续，共同动脉干与降主动脉间见异常通道，长20mm，主动脉端Φ5.5mm，肺动脉端Φ5.7mm。彩色多普勒血流成像（CDFI）示：室水平见右向左为主的双向分流，速度压差极小，大动脉水平见右向左为主的双向分流。主动脉瓣、三尖瓣关闭时各见中量反流，三尖瓣反流速度5.56m/s，压差mmHg，肺动脉收缩压mmHg。

完善各术前准备工作后行外科手术治疗，患儿仰卧，行气管内插管静吸复合麻醉，上肢、下肢有创测压分别为/66mmHg、77/67mmHg。取胸骨正中切口进胸。纵劈胸骨，打开心包，见心外形巨大，探查见左、右心室向上发出一根共同动脉干，动脉干明显增粗，其后侧壁发出左、右肺动脉，两者均增粗。动脉共干向上发出升主动脉，IAA为b型。充分解剖游离IAA的近远端，动脉导管和头臂干血管，左锁骨下动脉较细。右心耳注肝素，主动脉、动脉共干（插管通过动脉导管未闭灌注降主动脉）、上腔静脉、下腔静脉分别插管，建立体外循环，阻断左肺动脉及右肺动脉。转流降温，上腔静脉、下腔静脉、主动脉、动脉导管未闭阻断，主动脉根部注冷晶体心停搏液，心停搏，心表置冰，切开右心房，经卵圆孔插左心引流管。切开动脉共干，探查见主动脉瓣叶呈三瓣结构，瓣叶冗长并脱垂，予瓣叶交界折叠成形，注水关闭可，缝合关闭主动脉侧切口。主动脉瓣下至肌部室间隔缺损，直径35mm，予自体心包片连续缝合关闭室间隔缺损（补片予开窗）。三尖瓣成形，注水关闭可。拔除动脉导管处动脉内插管，予动脉导管结扎、切断，肺动脉端缝扎。将升主动脉内插管移至无名动脉，阻断左颈总动脉、左锁骨下动脉及降主动脉，行低流量脑灌注。充分游离升主动脉、主动脉弓、无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉及降主动脉，予6-0Goretex线将离断之主动脉弓行端侧吻合，完成主动脉弓重建，开放降主动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，见上、下肢有创测压压力相近。主动脉内插管退至原插管位置，恢复正常转流。于右心室表面相对无血管区取切口，予牛心包片制作人工带瓣管道（直径16mm），将其与残余动脉共干（连接左、右肺动脉部分）行吻合，重建右心室流出道。转流升温，左心排气，主动脉开放，室颤予除颤后心脏复跳、窦性，关闭卵圆孔及右心房切口，待温度、血压、心率等平稳后，渐停体外循环。改良超滤，予鱼精蛋白中和肝素，顺序拔管。置纵隔引流管一根。止血，清点纱布、器械无误，创面渗血，予延迟关胸，入冠心病监护病房（CCU）监护，予积极强心、利尿、营养心肌、改善循环、营养支持对症治疗，术后第2天床边关胸。术后第10天撤离呼吸机。监护室治疗20余天，生命体征渐平稳后转至普通病房，继予强心、利尿、营养支持、降肺动脉压及对症治疗，病情好转后出院。

3.病例分析

3.1概述

PTA是主动脉和肺动脉合并成单一动脉干起源于心室，由共同的动脉血流同时供应体循环、肺循环和冠状动脉循环的先天性心脏畸形，发病率约为0.5%，约占先天性心脏病的1%~4%，1年内自然病死率高达80%。手术是该疾病唯一的治疗方式[1-3]。年McGoon等[4]首先应用同种异体带瓣管道矫治PTA，但手术死亡率较高，此后外科医师在手术方式及手术材料上一直在不断地探索。

IAA是升主动脉与降主动脉之间没有直接连接的先天性主动脉弓畸形，最早由Steidele于年提出，占先天性心脏病的1%~1.5%，多合并其他心脏畸形[5]。

3.2发病机制

PTA是由于胚胎期的原始动脉干未发育，未分隔为主动脉和肺动脉而形成的[6]。在胚胎发育的第3及第4周[7]，动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。如果心球纵隔缺如或发育不全，则形成室间隔的高位缺损，动脉干骑跨在室间隔缺损之上。动脉干的半月瓣常为3瓣，可有2~6个瓣叶畸形，肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，故PTA可有不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环、冠状动脉的血液来自心室和动脉干[8]。

IAA是胚胎在发育期参与主动脉弓形成的不同起源的组织发育障碍形成的[9]，如早于孕期第7周，左锁骨下动脉尚未上移时，左第4动脉弓退化或发育障碍，则在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间发生中断[10]。

3.3病理解剖与分型

根据肺动脉与动脉干的位置关系，PTA有多种分型方式。早期国内多采用Collett和Edwards于年提出的分型方法，即：Ⅰ型：动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧，与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48%；Ⅱ型：左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29%；Ⅲ型：左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11%；Ⅳ型：肺动脉起源于胸段降主动脉，或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%。Vanpraagh认为Collett和Edwards的Ⅳ型实际上是法洛四联症伴肺动脉闭锁[8,11]，是胚胎时圆锥动脉干极度分隔不对称形成的，与PTA圆锥动脉干未形成分隔存在本质区别，故于年提出了改良分型法：A1型：约占50%，动脉干间隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约7%的病例在肺动脉主干的起点有狭窄；A1~A2过渡型：约占9%，在心血管造影和手术中均不能区别；A2型：约占21%，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少；A3型：约占8%，仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧；A4型：约占12%，动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。次分型方式已被广泛接受。因动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，故PTA常合并干下型室间隔缺损。此外有部分患者合并冠状动脉畸形，如冠状动脉开口位置及数量异常，或像法洛四联症一样右冠状动脉横跨右心室流出道[12]。

Celoria和Patton[7]根据IAA位于主动脉峡部，左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，还是位于左颈总动脉与无名动脉之间，将IAA分为a、b、c三型。各型几乎都合并粗大的未闭动脉导管与降主动脉直接延续，由肺动脉经动脉导管向远侧主动脉提供血流。

3.4临床表现与诊断

PTA患儿因新生儿肺动脉高压，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低，即可出现心力衰竭和肺部感染症状，常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现发绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。体格检查示：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全者常有水冲脉。胸部X线摄影检查示：心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升主动脉明显增宽。肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值。心电图检查示：肺血增多时为左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少时为右心室肥大。超声心动图检查可明确诊断，并可区分PTA的类型，确定室间隔缺损的大小、位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目、有无狭窄及关闭不全等。心导管检查可明确诊断，右心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干[13]。

一般来讲，IAA患儿在出生后早期即可有严重的临床表现，伴有室间隔缺损者心室水平为左向右分流，肺血流量严重增多，出生后早期即可发生充血性心力衰竭和严重的肺动脉高压，且病情迅速恶化，患儿同时伴有差异性发绀（上下肢颜色和血氧不同）和四肢血压不等，随着肺动脉高压的发展，引起心内双向分流时，差异性发绀可以减轻。随着动脉导管收缩或关闭，患儿很快表现为严重的酸中毒，并由于下半身的灌注不足而造成肝、肾功能衰竭，表现为无尿、转氨酶升高以及坏死性小肠炎。随着病情的继续发展，酸中毒进一步加重，最终导致所有器官损伤，包括脑和心脏本身。患儿可表现为抽搐和反应减低。IAA还常合并有血钙过低和细胞免疫功能低下等表现，系伴发DiGeorge综合征之故[14]，此症存在先天性甲状旁腺功能低下和胸腺缺如。可通过超声心动图对该疾病进行诊断并可判断分型，螺旋CT、磁共振成像（MRI）和心导管检查可详细描述IAA的解剖类型。

3.5鉴别诊断

肺动脉闭锁型的严重法洛四联症：出生后即现发绀和心力衰竭，Ｘ线摄影检查示肺部缺血，右心房、室增大，心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可示右心房、室压力增高，多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。

主、肺动脉间隔缺损：类似PTA的Ⅰ型，超声心动图检查可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。

大动脉错位：出生后即现发绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损则发绀较轻，症状出现较迟。Ｘ线摄影检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。

三尖瓣闭锁：右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而PTA常见右心室肥大，多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。

3.6手术适应证

手术是PTA唯一有效的治疗方式，故一经诊断应早期行手术治疗，避免长期肺动脉高压而引起肺血管阻塞性病变[15]。伴随着诊断水平及手术技术的不断进步，许多学者提出在早期甚至是新生儿期即进行手术矫治并取得较好的手术效果[16-18]。然而有部分患儿错过了最佳的手术时期，已产生不同程度的肺血管病变。对此类患儿是否还有手术机会？国内学者通过大量肺动脉高压患儿的手术进行观察得出结论[19]：如肺血管阻力15Wood·U，Qp/Qs≥1.25，对吸氧试验有反应，可作为手术适应证。

IAA患儿自然预后极差，80%出生后于几个月内因动脉导管关闭而死亡。故一经诊断应立即行手术治疗。但PTA合并IAA时动脉导管均不会关闭，同时也不需予前列腺素维持动脉导管开放[20]。

3.7手术方式

A4型PTA的手术目标是重建右心室流出道及肺动脉、恢复主动脉弓的连续性、矫治心内畸形[21-23]。

手术经胸骨正中切口，充分游离动脉干、左右肺动脉和主动脉。主动脉内插管尽量靠近远端，上、下腔静脉分别插管，建立体外循环，降温，阻断升主动脉和肺动脉，经主动脉根部注入冷晶体心脏停搏液，如存在明显主动脉瓣反流可切开动脉干，于冠状动脉开口直接灌注心脏停搏液。切开右心房，经卵圆孔置入左心引流管，体外循环心脏停搏下低温或深低温下进行手术。分离肺动脉和修复动脉干壁缺损，从公干上切下肺动脉干（或左右肺动脉），直接缝合或用补片缝合升主动脉缺损处，建立新的升主动脉。探查主动脉瓣发育及关闭情况，必要时环缩动脉干，并予动脉干瓣成型。经右心室切口修补室间隔缺损。在深低温下将升主动脉内插管移至无名动脉，阻断左颈总动脉、左锁骨下动脉及降主动脉，行低流量脑灌注。将离断之主动脉弓行吻合，完成主动脉弓重建，开放降主动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，上、下肢有创测压相近。主动脉内插管退至原插管位置，恢复正常转流。重建右心室流出道与肺动脉的连接。

本例患儿系A4型PTA，发病率较低，大血管畸形结构复杂，外院超声及影像检查曾漏诊IAA，入院后经心导管造影检查明确诊断（见图2）。

重建右心室流出道的方式应根据PTA不同的分型而注重个体化的选择[24-26]。同种异体带瓣管道：采用同种异体管道重建右心室流出道有较好的术后近期和中期生存率[27]，但外管道生长性较差，远期因管道狭窄有再手术可能[28-30]；异种管道：近年来，有国外学者采用牛颈静脉带瓣管道代替同种管道，可应用于年龄较大的患儿。由于其受胸骨挤压等影响，远期仍有再手术可能[31,32]；自体心包制作的带瓣管道[33]：远期效果优于人工材料，但自体心包原材料有限，难以完成全部右心室流出道的重建；自体肺动脉连接右心室[34]：重建的右心室流出道前壁采用带瓣心包补片修补，右心室后壁为患者自身组织，具有潜在生长性。但患儿如果已产生肺血管阻塞性病变则不能采用本法，必须用带瓣管道重建右心室流出道的连续性，从而降低右心室的前后负荷，增加存活率。

重建主动脉弓的方式也应根据离断的类型进行个体化选择，应尽可能应用自体动脉壁组织重建弓部结构，从而减少远期狭窄的几率[35,36]（见图3）。

PTA合并IAA手术过程复杂，手术操作时间较长，对体外循环中心、脑、肺等大器官的保护提出更高的要求，近年来已有报告将多点灌注[37]等方式应用于此类复杂先天性心脏病的治疗。

PTA术后心外管道的钙化是导致远期再手术的主要原因之一[38]。对此有学者进行深入研究发现，戊二醛固定因素、代谢因素、残留细胞碎片因素、免疫反应是造成心外管道钙化的主要原因，并提出通过戊二醛固定方法的改进、去细胞处理法、染料介导光氧化法、新型交联剂、组织工程学这些方式来减少心外管道的钙化[39]。随着组织工程学技术的发展，理想化带瓣管道的出现将大大减少PTA患儿的再手术率。

对监护医师来说此类患儿的术后监护也是一项巨大的挑战[40,41]。因手术创伤大、吻合口较多，术后创面止血困难，为避免心包填塞，术后多延迟关胸进入监护室。在经历了较长时间的体外循环和手术操作后，需积极应用血管活性药物及强心药，保持体循环及肺循环的平衡，如果出现低心排综合征应早期应用腹膜透析，以维持水、电解质、酸碱平衡；必要时可选择体外膜氧合（ECMO）、左心辅助等装置，帮助患儿度过心肌水肿期，等待心功能的恢复。本例患儿术后无明显少尿，考虑与病程较长、已形成较丰富的侧支循环、IAA矫治后恢复了降主动脉的血流供应、吻合口无狭窄、术后无明显的低血压过程和肾脏灌注良好有关。考虑患儿病程长，存在一定程度的肺血管阻塞性病变，虽经口服波生坦、枸橼酸西地那非片治疗1个月，术前肺动脉收缩压仍高达mmHg，为避免术后肺动脉高压危象，术中室间隔缺损补片时予以开窗，术后在携带呼吸机期间予吸入一氧化氮（NO），吸入用伊洛前列素溶液气泵吸入，并予西地那非鼻饲，呼吸机过度通气，术后早期充分镇静，在撤机后继续予吸入用伊洛前列素溶液气泵吸入，并口服波生坦、枸橼酸西地那非片。患儿出院前复查心脏超声示肺动脉收缩压降至70mmHg。

4.小结（此处内容略）

本文作者为：南京医科医院胸心外科王智琪莫绪明孙剑彭卫戚继荣秦玉明陈俊束亚琴，本文已发表在《儿科学大查房》上。

（《儿科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他







































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