白塞求医,有多少弯路可走

口-眼-生殖器三联征似乎是白塞病的标配，遗憾的是很多心血管受累的患者是以心血管问题首发，或者在就医过程中忽略了表象背后的原因，出现心血管白塞不合理诊治的不良后果。

CASE1

20岁女性，活动后胸闷气促3个月，活动耐量下降，未予处理；三周前症状加重并伴有头痛，医院就诊，超声心动图提示“主动脉瓣重度关闭不全，主动脉根部扩张”。追问病史补充自3年前出现双下肢痛性结节性红斑，豌豆粒大小，后形成溃疡破溃，冬季加重，每次持续一周，未予重视和治疗。2年无明显诱因出现右眼红，当地诊断为虹膜炎，对症处理缓解。

CTA重建可以显示主动脉根部多发假性动脉瘤，冠状动脉根部受压向上推移，左心室明显增大。

主动脉根部结构紊乱，多发大小不等形态不规则的囊袋状结构，左心室增大，心包积液。

??????????

根部重建窦部及瓣叶正常结构消失，多发假性动脉瘤；冠状位重建主动脉瓣环结构及左室流出道均有破坏，假性动脉瘤形成。

患者行主动脉瓣置换术，术后六个月与术前对比，假性动脉瘤体增大，左房受压程度也比术前增大。

CASE2

39岁男性，反复口腔溃疡10年，一年前无明显诱因出现乏力，当地超声心动图提示主动脉瓣关闭不全，行主动脉瓣置换，术后伤口愈合不良行清创术；术后半年复查超声心动提示主动脉瓣周漏。

第一次术后主动脉人工瓣膜位置不良，部分瓣膜与瓣环脱离，根部瘤形成，术中见机械瓣环周2/3撕脱，仅无窦处人工瓣膜与瓣环相连。

二次bentall术后风湿免疫科规律服药，效果良好。本例患者主动脉瓣病变第一次手术时并未把病变和口腔溃疡病史联系，如果当时可疑并进一步检查，术后规律免疫治疗或许会免于二次手术。

关于白塞病累及心血管系统有若干问题需要明确：

影像上能不能提供病变形态背后的病因可能？

手术是不是治疗心血管受累的终极手段？

白塞的手术相对于其他病变的手术又有什么成功秘诀？

以心血管病变首发的白塞又能如何被识破？

以后我们慢慢通过病例来揭秘。

解说视频

医院白塞病合并心脏大血管受累的外科治疗多学科团队诊疗（MDT）门诊正式开诊了。

如果您在诊治过程中遇到需要帮助的白塞患者，请与我们联系。

心影像