川崎病知多少

什么是川崎病？

川崎病即小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。是一种急性婴幼儿发热性疾病，发病年龄多在5岁以下，半数在2岁以下，本病的发病原因至今未明。

川崎病为什么会累及心血管系统呢？

川崎病的病理基础为非特异性脉管炎，最初为全身微血管炎和全心炎，以后以中等动脉为主，特别表现于冠状动脉、头臂动脉及腹腔动脉，部分病例急性期形成动脉瘤及血栓，冠状动脉内径扩大2倍以上称动脉瘤，瘤多发生于冠状动脉主干近段。急性期可有心肌炎，心包炎及瓣膜炎。急性期后（发病1个月后）动脉瘤可消退或持续存在，动脉瘤瘤壁可呈不规则增厚，管腔狭窄及瘤内血栓形成血栓脱落可造成远侧动脉栓塞，导致心绞痛及心肌梗死。

川崎病的临床表现有哪些？

持续高烧1—2周，颈部淋巴结非化脓性肿大。皮肤多形性红斑自肢端开始，遍及全身一周内消失，第二周脱屑。眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。有心肌炎、心包炎表现及腹泻、关节炎等。心电图有ST-T改变及PR间期延长。

川崎病超声心动图表现有哪些？

主要表现为冠状动脉异常：5岁以下幼儿冠状动脉主干及其一级分支内径扩大（＞3mm）；冠状动脉内径/主动脉根部内径大于0.16（正常＜0.16，＞0.20为扩张，＞0.30为动脉瘤）；冠状动脉瘤及巨大瘤形成，冠状动脉内径＞6mm呈纺锤状或球形,比值＞0.6或冠脉内径＞8mm者称巨大冠状动脉瘤；冠状动脉走行迂曲呈“串珠状”，内膜面不光滑，管壁回声增厚、不均匀冠状动脉腔内于扩张管腔口可见局限性低回声；恢复期后冠状动脉局限性狭窄伴回声增高。心包积液：少量至中等量积液出现于发病4-7天。房室腔扩大：房室腔扩大或心脏普遍扩大呈球形。室壁节段性运动异常：左室后壁运动幅度明显减低心电图示典型急性心肌梗死。

胸骨旁大动脉短轴切面显示左、右冠状动脉明显扩张并管腔内血栓形成（á）。

胸骨旁五腔心切面显示左、右冠状动脉均呈瘤样扩张，以右侧为著（LCA、RCA）。

胸骨旁大动脉短轴切面显示左右冠状动脉呈瘤样扩张，扩张的左、右冠状动脉内均可见附壁血栓（á）。

川崎病的预后如何？

本病预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。

（部分资料来源于网络，黄翠青整理发布）

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