解密烈日灼心中尾巴的法洛四联症

看过《烈日灼心》的朋友们是否还记患法洛四联症的“尾巴”呢？很多人吐槽，得法洛四联症的娃娃要嘴巴发乌得嘛，“尾巴”却红嘟嘟的。在此小编要解释下，其实导演编剧和作者是整对了的，而且还整了个典型病例的少发表现！今天小编就与大家一起解密法洛四联症。

法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15％是存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右。

病例解剖

典型的TOF包括以下四种畸形：

1.肺动脉狭窄（pulmonarystenosis，PS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄

2.室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损

3.主动脉骑跨（aortaoverriding）

4.右心室肥厚(RVH)是肺动脉狭窄的继发改变

肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素

临床表现

临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度

症状Symptoms

发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现

常生后3～6个月出现发绀

重者新生儿即出现发绀

轻者至年长儿时才出现轻度发绀

多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等

缺氧发作（Cyanoticspells）

发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。

发作可持续数分钟或数小时哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发

多在婴儿期发生，发生率约占20％～25％。

2岁以后有自然改善的倾向

活动耐力差、蹲踞现象（Squatting）

动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重

较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位

蹲踞现象是TOF的突出特点

一般体征

生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软发绀

杵状指、趾，Clubbingoffingersornails，1岁后渐明显

辅助检查

心脏检查

望诊：心前区可无隆起

触诊：可伴L2-4收缩期震颤

叩诊：新浊音界正常或轻度扩大

听诊：L2-4可闻Ⅱ—Ⅳ/Ⅵ喷射性收缩期杂音，其响度取决于肺动脉狭窄程度

P2减弱或消失

心电图Electrocardiography

电轴右偏

右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞的图型

可出现高尖P波

左心室占优势者非常少见，若TOF患者心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型四联症

X光胸片ChestRadiography

TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝上翘，心腰凹陷或平直

心胸比例多数正常，或右心室轻至中度增大，右心房可轻度增大

肺门影缩小，肺野血管纤细

主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽

若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考虑合并有PDA或侧支循环形成

超声心动图Echocardiograph

二维超声对TOF的诊断有特异性价值

可显示室间隔与主动脉前壁连续中断

主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续

右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚

心导管及造影CardiacCatheterization

需行右心导管术及选择性心室造影

右心导管主要发现

血氧资料

股动脉血痒饱和度降低，说明右向左分流存在

压力资料

右心室压力增强，而肺动脉压力下降，右心房压力多正常，连续压力曲线可以帮助鉴定肺动脉狭窄的类型

异常途径

导管可经右心室到升主动脉显示主动脉右移或骑跨

导管可经右心室到左心室显示室间隔缺损

选择性右心室造影主要表现

主动脉与肺动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔上。

造影剂通过室间隔缺损到左心室，造影剂通过肺动脉狭窄的漏斗部，显影细而浅。

另外还需观察肺动脉及左心室的发育情况以及冠状动脉造影的走向。

并发症

脑血栓：发生率约占4％。主要由于血球压积高，血流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成

脑脓肿：2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并发脑脓肿的可能

细菌性心内膜炎：婴幼儿少见，多发生于发绀不太严重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发

TOF较少发生肺炎或心力衰竭

治疗

内科治疗

加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗

预防和控制缺氧发作：

立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位

吗啡为首选药0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·次，加入5～lO％GS20m1内缓慢静脉注射，5～10分钟注射

缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。

对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mg／kg·d，分2～3次

手术治疗

绝大多数TOF患儿都可行根治术

现认为：有条件者，3月内先作姑息性手术，6～12月作根治术

70%TOF患儿需要在1岁内手术，一般认为：适宜的手术年龄为3～5岁对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术