文献翻译主动脉弓先天变异和异常2

主动脉弓先天变异和异常

主译首都医医院超声科赵映

胚胎发育和解剖

主动脉的发育是在妊娠第3周17，其发育过程复杂，可以导致多种先天性变异和病理异常。每对原始主动脉弓都包括腹侧和背侧部分（图1）。两条腹侧主动脉融合形成主动脉囊，两条背侧主动脉融合形成中线的降主动脉。在腹侧主动脉和背侧主动脉间形成了6对原始主动脉弓或咽弓。背主动脉同时发出第7对节间动脉。原始主动脉弓按照从头侧到尾侧的顺序相继出现及退化消失，并不会在同一时间都同时存在。一些原始主动脉弓退化消失，而另一些原始主动脉弓持续存在并最终发育形成成熟的主动脉弓系统。主动脉弓持续存在或是退化消失的决定机制尚未完全明确，但神经嵴细胞向咽弓迁移可能起一定的作用18。

第1对、第2对原始主动脉弓早期即退化消失，第1对弓的残余部分形成上颌动脉的一部分，第2对弓的残余部分形成舌骨动脉和镫骨动脉的一部分。原始的第3对弓也称为颈动脉弓，形成颈总动脉和颈内动脉的近段（颈段）。原始第4对弓形成主动脉弓。原始第5对弓通常不会发育，或者发育不完全就开始退化消失。原始第6对弓形成动脉导管和中央肺动脉。在正常发育过程中，右侧第6弓的近段持续存在形成右肺动脉近段，而动脉导管的部分退化消失。左侧第6弓持续存在形成主肺动脉和左肺动脉以及左侧动脉导管。在胎儿期动脉导管维持开放状态，出生后由于氧浓度增加，几天内就可以关闭。出生后几个月内，动脉导管彻底闭合形成动脉韧带。

尽管原始主动脉弓是按顺序出现的，Edwards19提出了一个双主动脉弓系统模型理论，认为双侧主动脉弓和双侧动脉导管包绕气管和食管，可以用来反映几乎所有的胚胎期主动脉弓如何发育成为成熟的主动脉弓系统。正常的左侧主动脉弓可以认为是双弓模型系统的某些节段的持续存在或退化消失。通过假设某些应该正常存在的节段退化消失，和/或某些应该退化消失的节段反而持续存在，可以描述大多数的主动脉弓异常20。但是，这种模型也有局限性，它不能解释胸降主动脉的位置为何是位于中线左侧或最终的血管大小。图2为双主动脉弓的一个简单示意图，可以用来解释多种主动脉弓异常（图2）。

图1主动脉弓及分支胚胎发育示意图。腹侧主动脉和背侧主动脉间有6对原始主动脉弓。灰色区域代表正常发育中退化消失的部分

图2双弓模型的示意图，包括双侧主动脉弓和双侧动脉导管。原始第4对弓形成主动脉弓和弓上血管，与背主动脉部分伴行（红色）。原始第6对弓形成动脉导管和中央肺动脉（蓝色）

本文外文资料来源RadioGraphics;37:–