福建省立内分泌腺体疾病学科群临床研究简介

王韧简介：心血管外科副主任医师，硕士研究生导师，中国医学科医院心外科博士，首都医院心外科博士后，擅长主动脉疾病的手术和介入治疗，外周血管疾病的介入和手术治疗，先天性心脏病的微创治疗（介入封堵和腋下小切口手术），心脏瓣膜病的诊断和手术治疗，冠心病的诊断和药物、手术治疗。中国医师协会腔内血管学分会青年委员，中国医师协会腔内血管学分会微创瓣膜专家委员会委员,中国医药生物技术协会心血管外科技术与工程分会委员，福建省海峡医药卫生交流协会血管外科专业委员会委员。获中华医学会胸心血管外科分会厄尔巴肯奖,获中国博士后基金、福建省中青年骨干人才基金、福建省自然科学基金等多项基金资助。第一作者在国际和国内权威专业杂志发表近20余篇论文，SCI论文5篇,中华系列杂志8篇。曾在柏林德国国家心脏中心进修学习。

急性主动脉综合征是临床常见的一类疾病，病情凶险，进展迅速，死亡率及并发症发生率高，应引起足够重视。本综述主要包括急性主动脉综合征的流行病学、分型、临床表现及诊断和治疗，并对主动脉疾病的最新指南进行了解读。

急性主动脉综合征

急性主动脉综合征(acuteaorticsyndrome，AAS)主要包括主动脉夹层(aorticdissection，AD)、主动脉穿透性溃疡(penetratingatheroscleroticulcer，PAU)、主动脉壁间血肿(intramuralhaematoma，IMH)、创伤性主动脉损伤等一系列主动脉疾病。年由Vilacosta首次提出了急性主动脉综合征的概念。其主要表现为剧烈、撕裂样胸痛。AAS起病急、病死率高，是临床常见的一类疾病。

1流行病学

AD的发病率约为每年6／l0万，男性多于女性，好发部位依次为降主动脉、升主动脉、主动脉弓;IMH发病率约占AAS的10％～25％，好发部位同AD;PAU仅占AAS的2％～7％，好发于降主动脉，也可见于升主动脉或腹主动脉。

2病因病理及分型

2.1AD:AD是各种原因造成主动脉内膜撕裂，血液从内膜撕裂处进入主动脉中层，血流将主动脉中层剥离，形成真假两腔，并沿主动脉纵轴延伸和扩展，主要特征为：内膜片和主动脉真假腔。近端内膜破口常发升主动脉右外侧壁（此处血流冲击力最强）或者降主动脉峡部(此处动脉位置比较固定)。AD的病理变化主要为主动脉壁中层囊性坏死、弹力纤维变脆。

2.2PAU:PAU常见于伴有高血压、高血脂的主动脉严重粥样硬化的患者，好发部位为降主动脉。严重动脉粥样硬化斑块处在血流冲击下形成内膜缺损，血流通过缺损处进入中层导致中层出血，形成主动脉壁溃疡，病变进展可穿透血管外膜形成假性动脉瘤，甚至会发生动脉破裂。

2.3IMH:主动脉壁间血肿多位于主动脉外层，常因动脉外层滋养动脉的破裂或者粥样斑块内出血造成。与典型夹层不同，无内膜撕裂片形成，没有典型真假腔。因常发生于血管外膜处，与主动脉夹层相比，IMH的主动脉破裂率可能较高。IMH也可以自行吸收，也可发展为典型主动脉夹层或发生主动脉破裂。

2.4主动脉瘤破裂:是指在原有动脉瘤病变的基础上，随着动脉瘤的不断扩张，动脉壁通透性增强和出现局部破裂，往往伴有胸、腹积液。如得不到及时处理，患者会因失血性休克而死亡。

2.5主动脉横断伤:左锁骨下动脉开口以远主动脉峡部动脉位置固定，由于突然的减速运动此处可发生主动脉撕裂伤；外部创伤也可直接损伤主动脉，多数患者会因大出血即刻死亡。少数患者表现为动脉不完全破裂，形成主动脉夹层、主动脉溃疡或假性动脉瘤。

2.6分型:根据发病部位与治疗方法的不同，采用Stanford分型可将AAS分为A型和B型：病变累及升主动脉的为A型，破裂风险高，往往需要急诊手术治疗；病变仅累及弓降部以远胸、腹主动脉的为B型，破裂风险较A型小，可在亚急性期治疗。

3临床表现

突发剧烈胸痛或背痛，疼痛常为撕裂或刀割样是AAS最典型的临床症状。部分患者可出现腰腹部疼痛以及四肢脉搏异常。如病变累及心脏，可引起主动脉瓣反流、心包填塞；累及冠状动脉可引起心肌缺血甚至心肌梗死；头臂血管受累可引起大脑缺血导致昏迷或脑梗；胸腔积液可引起呼吸困难等肺部症状；腹腔分支血管受累可发生急性肝、肾功能异常；肠系膜动脉缺血，可表现为腹痛。

4危险因素

肌缺血甚至心肌梗死；头臂血管受累可引起大脑缺血导致昏迷或脑梗；胸腔积液可引起呼吸困难等肺部症状；腹腔分支血管受累可发生急性肝、肾功能异常；肠系膜动脉缺血，可表现为腹痛。

5诊断及影像学特征

对既往有高血压病史或家族史，起病突然、撕裂样胸痛的患者，应警惕急性主动脉综合征的可能。急性主动脉综合征，需与肺梗塞、急性心肌梗死相鉴别。急性心肌梗死的疼痛常为压榨性钝痛，应动态观察心电图、心肌酶谱的变化，并及早行影像学检查。影像学在AAS诊断中具有重要作用。

无创性的影像学检查已替代主动脉造影成为诊断急性主动脉综合征患者的重要检查手段，如螺旋CT、MRI及经食管超声心动图(transesophagealechocardiography，TEE),目前主动脉CTA检查已经成为急性主动脉综合征的首选检查手段。

CT平扫描IMH表现为主动脉壁的环形高密度增厚区域，(CT值60～70HU，主动脉壁厚度7mm)。PAU的CT表现包括：局部溃疡伴壁内血肿，表现为主动脉壁内对比剂的偏心性聚集，溃疡周围主动脉壁增厚或强化。溃疡深度超过10mm或溃疡直径超过20mm为高危。

AD的CT扫描征象是发现由内膜片分隔的真假腔，内膜片上可见多个破口，为一个大的近端破口和数个远端破口，两个腔都可见对比剂充盈，增强后假腔呈延迟强化，真腔呈早期强化，病变可累计主动脉全程，增强CT上可明确判断主动脉重要分支受累情况。

6治疗

6.1A型AAS的治疗:当病变位于升主动脉时，病变进展迅速，发病后最初24～48h内每小时的病死率为1％～2％。因此，A型病变提倡尽早外科手术。手术能改善患者预后。目前经典的手术方式为主动脉弓部置换+支架象鼻手术，近端手术方式根据主动脉根部病变的不同分为Bentall术，David术，升主动脉置换术三种主要手术方式。主动脉弓部病变的手术需要深低温下半身停循环+选择性脑灌注。

6.2B型AAS的治疗:B型AAS患者破裂风险较A型小，可采用内科保守治疗和手术治疗2种方式。如无明显临床症状及重要脏器缺血等表现，且无影像学病变进展证据时，可以采取内科保守治疗。如主动脉病变恶化：经积极药物治疗后患者仍存在持续性疼痛；主动脉直径不断增大；有脏器缺血症状。应及早行外科手术或介入治疗。

目前介入治疗主动脉夹层的方法主要是内膜片造口术和覆膜支架植入。手术治疗是用人工血管置换病变的胸腹主动脉，治疗效果确切，但创伤较大。适用于遗传性疾病的患者（如马凡综合征）和无法行介入治疗的患者。杂交技术是一种新的手术方法，近年应用广泛，是通过外科技术先对分支血管进行搭桥重建，再行腔内治疗，主要应用于锚定区不够或夹层已累及分支时。将外科手术和介入技术相结合，利用两者的优势进行互补，大大降低了手术风险。Hybrid技术作为一种新兴技术被应用于心血管外科领域，改变了传统的外科思路和方法，赋予了心血管外科新的灵感和活力。

究竟选择何种治疗方法主要取决于主动脉病变的类型和解剖特点及每个病人的不同情况，采取个性化的治疗方案。

7预后

未经治疗的AD患者预后极差，A型AD患者最初48h内死亡率为50％，每小时死亡率可增加1.4％。手术治疗可将AD患者术后1个月内死亡率可从90％降至30％。

8关于AAS的指南解读

年欧洲心脏病学会提出了新的主动脉疾病诊疗指南。新指南强调了急性主动脉综合征(AAS)的概念，包括典型主动脉夹层(AD)、主动脉穿透性溃疡(PAU)、主动脉壁内血肿(IMH)及创伤性主动脉损伤。急性主动脉综合征是累及主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病。指南分章节介绍了各类主动脉疾病的临床表现、影像学诊断手段及治疗方法。

新指南中提出了AAS的危险分层及诊疗流程图：如果具备某高危特征类别中的任意一条，即为满足该特征类别，满足一个特征类别即记1分，最高为具备三个高危特征类别每类别中的任意一条以上，则满足3个类别，记3分。3个高危特征类别：高危病史；高危疼痛特征；高危体检特征。在此基础上提出了AAS的诊疗流程图（图1）。

图1ASS的诊疗流程

主动脉夹层的治疗，对于A型主动脉夹层指南推荐手术治疗．B型主动脉夹层指南推荐腔内治疗，具体如下：1)对于所有主动脉夹层患者，推荐使用药物控制心率、血压、缓解疼痛；2)A型主动脉夹层患者，推荐急诊手术；3)非复杂型B型主动脉夹层，推荐优先考虑药物治疗，也可考虑腔内修复术治疗；4)复杂B型主动脉夹层，推荐胸主动脉腔内修复术治疗，也可考虑手术治疗。

主动脉壁内血肿的治疗方案：1)药物治疗目的：控制心率、血压、缓解疼痛；2)A型主动脉壁内血肿患者，建议急诊手术；3)非复杂B型主动脉壁内血肿患者，药物治疗并密切随访（定期影像学复查）；4)复杂B型主动脉壁内血肿，推荐腔内修复术治疗，也可考虑手术治疗。

主动脉穿透性溃疡的治疗方案：1)药物治疗目的：控制心率、血压、缓解疼痛；2)A型患者，推荐手术治疗；3)非复杂型B型患者，药物治疗并密切随访（定期影像学复查）；4)复杂B型患者腔内修复术治疗，也可考虑手术治疗。新指南认为主动脉疾病通常需要终身随访，随访内容包括药物治疗效果、临床症状、影像学复查。首选CT作为影像学检查手段，术后1月、6月、12月复查，其后每年一次复查。随访期间若患者出现异常，应及时复查。

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《福建医药杂志》新栏目征稿启事

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