主动脉夹层的诊治进展

一、概述主动脉夹层(AD)是指主动脉内膜自其附着的有病变的中层处破裂，在动脉血流进一步的冲击下，内膜自破裂处继续沿此层面扩大分离范围，致使分离的内膜将主动脉腔分隔成真腔和假腔;失去内膜支撑的病变中层受动脉血流压力和冲击，使主动脉管壁日益扩张，最终形成夹层主动脉瘤(dissectingaorticaneurysm)。主动脉夹层是一种极为凶险的大动脉疾病，如不经治疗急性期死亡率高达22.7％~68％，当其转为慢性后，长期随访死亡率为31％~66％，早期诊断和积极合理的治疗是降低死亡率的关键。二、流行病学文献报道AD的发病率在每年50~人/10万人，而大宗尸检报告提示发病率为0.2％~0.8％。AD多发于50岁以上的人群，男性发病平均年龄在69岁，女性发病平均年龄在76岁，男性较女性发病率高2~3倍。中国AD患者患病年龄有所提前。从主动脉夹层累及的范围来讲累及升主动脉占AD的2/3，而限于降主动脉的占1/3。三、诊断1分期与分型AD可按发病时间进行分期，一般认为小于14d的称为急性夹层，大于14d的称为慢性夹层。有学者提出亚急性夹层的概念，主要考虑到这个时期的夹层病变有血管纤维化和炎症反应的特点。一般指夹层后14d~2个月这段时间。AD的分型主要依据裂口位置和夹层累及范围，DeBakyⅠ型夹层是指第一裂口位于升主动脉，夹层累及升主动脉和主动脉弓以远;DeBakyⅡ型夹层指第一裂口位于升主动脉，但夹层病变限于升主动脉;DeBakyⅢ型夹层指第一裂口位于降主动脉，夹层累及胸主动脉(Ⅲa)或腹主动脉(Ⅲb)。Stanford分型将夹层第一裂口位于升主动脉，无论夹层病变限于升主动脉还是同时累及到主动脉弓以远均归为A型，也即近端型，包括DeBakyⅠ型和Ⅱ型;而将夹层第一裂口位于左锁骨下动脉以远，累及胸主动脉者称为B型。2AD的临床表现2.1胸痛:90％以上的急性AD临床表现为典型的突发性胸痛。疼痛部位根据裂口位置可能有些不同，多数疼痛从肩胛区开始并迅速向下移动。升主动脉夹层表现为前胸疼痛，而主动脉弓及其分支夹层可表现为颈部或者下颌疼痛。疼痛剧烈、大汗淋漓、脉搏细速、面色苍白，难以忍受的疼痛让患者有濒死感。2．2破裂:急性期AD破裂主要由于血压未能很好控制假腔流出道差早策划那个假腔持续高压所致，假腔内高压造成主动脉壁持续扩张而破裂。很少有破裂的急性夹层能够抢救成功。急性夹层并发大量胸腔积液，通常是由于主动脉创伤后反应通过主动脉外膜和胸膜渗出而形成的血性胸水，于夹层破裂而出现的血胸的不同，夹层也可以破裂至纵膈、右胸腔、后腹膜、腹腔，少数夹层还可以破裂进入心包腔、食道和气道。2．3缺血:由于夹层在向下撕裂的过程中累及了分支血管，因此可以造成位置血管的供血障碍。所造成的缺血表现多数是因为血管真腔被假腔压迫、分支血管内膜断裂套叠等原因引起。肋间动脉、腰动脉损伤可引起脊髓缺血，表现为截瘫，轻瘫或者部分神经元功能障碍;腹腔干、肠系膜上动脉的损伤可有消化道症状，严重者可出现致命性肠坏死。2．4压迫:压迫是慢性夹层形成夹层动脉瘤后的临床表现。夹层动脉瘤压迫气管可出现呼吸困难，压迫食管可出现吞咽困难，压迫喉返神经可出现声音嘶哑，压迫颈交感神经可出现Horner综合征，压迫上腔静脉则出现上腔静脉压迫综合征等。3影像学表现虽然各种成像技术的成像原理不同，但主动脉夹层的影像学诊断都是以其独特的成像方法从不同的角度直接或间接反映主动脉夹层的病理变化，所以主动脉夹层影像学诊断要以其病理变化为依据。3.1普通X线检查3.1.1胸部X线片的表现：普通X线片诊断缺乏特异性，但可根据以下征象和临床表现起到提示主动脉夹层的作用。3.1.2主动脉夹层的X线片表现：①短期内可见上纵隔或主动脉阴影明显增宽，尤其是胸部侧位片可显示主动脉局限性或弥漫性扩张，导致主动脉的比例失调，胸部透视显示主动脉搏动减弱或消失，有时外缘呈波浪状。②钙化的主动脉壁明显内移，是普通X线片诊断主动脉夹层的主要依据。一般5mm（正常为3mm）。③主动脉夹层并发症的表现，如主动脉夹层破入心包或有主动脉瓣关闭不全时，心影明显扩大；如破入胸腔可见胸腔积液的征象。3.2数字减影血管造影（DSA）检查3.2.1DSA：长期以来被认为是诊断主动脉病变的金标准，其诊断主动脉夹层的敏感度和特异性分别为88％~94％，可直观显示主动脉夹层初始破口的位置，真假腔的情况，分支血管有无受累及主动脉的反流等，但DSA不能显示血管腔外的改变，对管腔完全被血栓填充的患者难以诊断。3.2.2DSA的表现：①主动脉呈双腔表现，真腔常因假腔压迫而狭窄变形，而假腔常较真腔大；②真假腔间可见线状负影，代表内移的内膜片，多数病例可见对比剂自真腔进入假腔的内膜破口；③X线片显示主动脉阴影增宽，而造影仅见真腔显影时，是假腔被血栓充填的表现；④主动脉分支受累时，可见受累血管灌注不良或狭窄，主动脉瓣关闭不全时，可见对比剂向左心室反流和左心室的持续显影。3.3CT检查3.3.1CT检查的意义：在各种影像学检查中，其具有创伤小、操作简单、准确性高、迅速作出诊断等优点，是临床急诊主动脉夹层最常用的初检手段。包括CT平扫和CT增强扫描。其中CT增强扫描对主动脉夹层的诊断具有决定性的意义。3.3.2CT平扫的表现：①夹层处主动脉增粗，形态异常。②主动脉钙斑内移，是CT平扫诊断主动脉夹层的特异性表现，表现为钙斑与主动脉壁外缘的间距增宽，一般为5mm以上。应注意主动脉壁纤维化赘生物及单纯动脉瘤附壁血栓表面的钙化也可造成钙斑内移的假象，故单纯钙斑内移不能确诊。③如在假腔内发现有高密度的血栓时，可提示主动脉夹层的诊断。表现为主动脉壁内梭形或半圆形高密度区（CT值一般为60~80Hu）。④心包和胸腔积液出现相应的影像学表现。3.3.3CT增强扫描的表现：①最具特征性的表现：可见撕裂内膜片和真假两腔形成，表现为主动脉有真假2个充盈对比剂的的管腔，中间隔以线状内膜片的负影。②通常真腔较狭窄，充盈对比剂较快，而假腔较大，充盈对比剂较慢。③若假腔由中膜内出血所致或血栓形成，可不被对比剂充盈，难与有附壁血栓的单纯梭形动脉瘤区别。3.4磁共振成像（MRI）检查3.4.1MRI诊断意义：MRI可准确显示主动脉夹层的病变范围，破口位置，分支血管的受累情况及主动脉瓣反流情况，MRI诊断主动脉夹层的敏感度和特异性均可达95％~％，但MRI存在一定的局限性，扫描速度慢、检查时间相对较长，不宜作为急性主动脉夹层的首选检查方法，另外体内有金属植入物时，为MRI检查的禁忌证，包括MRI平扫和MRI增强扫描。3.4.2MRI平扫：（1）MRI平扫包括SE序列和cineMRI.SE序列心电门控横断位、斜矢状位或矢状位以及冠状位成像，显示主动脉夹层的内膜片和真假两腔。而cineMRI伴屏气和不屏气，可选择所需平面作横断位、斜矢状位或冠状位成像，以确定内膜片、真假两腔、破口以及主动脉关闭不全的程度。（2）MRI的表现：①内膜破口表现为线状内膜上的局限性断裂，在MRI上显示更加清晰。②MRI并可见断裂处，有自狭窄的小真腔向宽大假腔的低信号血流喷射。③夹层内有血栓形成时，其表现的高信号为假腔内缓慢流动的血流。3.4.3MRI增强扫描（MRA）：（1）主动脉夹层的MRA检查包括:常规MRA和动态增强MRA2种。（2）主动脉夹层MRA的表现：①内膜片的显示是诊断主动脉夹层的重要征象之一，二维和三维重建可清楚显示内膜片，表现为真假两腔之间的线状低信号影，有时可见内膜片可扭曲呈螺旋状。②对真假两腔的鉴别，二维时间飞跃法（2DTOF）可显示真假两腔，一般真腔为高信号；假腔为低信号，部分真假两腔信号相似，不易区分真假两腔，而三维动态增强磁共振血管造影（3DCEMRA）可清晰显示真假两腔，真假两腔信号是否明显主要取决于破口的大小注射造影剂的速度迟延扫描的时间等。③分支的受累情况：二维及三维重建结合原始图象可清晰显示主动脉分支的受累情况。主动脉夹层血栓的形成主要见于假腔内，在三维重建上显示为充盈缺损。3.5彩色多普勒超声3.5.1彩色多普勒超声检查主动脉夹层的方法主要包括经胸超声心动图和经食道超声心动图，经胸超声心动图可床旁迅速完成检查，但敏感性和特异性均较低，而经食道超声心动图诊断主动脉夹层的特异性和敏感度较高，但视野比较局限。3.5.2超声表现：①主动脉增宽。②主动脉腔内出现漂浮的内膜，即主动脉内出现异常的条带状、纤细、菲薄的内膜瓣回声。③真假腔：主动脉夹层漂浮的内膜瓣将主动脉分隔为真假两腔，二维超声心动图表现为收缩期因内膜瓣向假腔突出，使真腔扩张，而假腔内因血流缓慢，表现为自发性云雾状低回声的旋流。彩色多普勒超声表现，由于真腔内血流速度快而颜色鲜艳，而假腔内由于血流缓慢而颜色暗淡。④破口：二维超声心动图表现为主动脉内膜回声带的连续性中断，断端随心脏的收缩舒张呈飘带样运动;彩色多普勒超声可见真假腔之间相交通的血流信号。⑤假腔内血栓形成：表现为血栓反射，且无血流信号。⑥主动脉夹层常伴发多种主动脉病变，并出现相应的超声表现，如主动脉关闭不全和主动脉脱垂。3.6放射性核素主动脉造影3.6.1放射性核素造影的诊断意义：放射性核素造影诊断主动脉夹层的特异性和敏感度均较低，但依据患者的症状、体征结合放射性核素的图像，也可达到诊断的目的。放射性核素主动脉造影是经外周静脉弹丸式注射放射性示踪剂后，使左心室和主动脉显影，正位、左侧位或左前斜位70°进行检查。3.6.2放射性核素主动脉造影的表现：①主动脉呈双腔表现，真腔内因血流速度快而表现为放射性核素分布密集，而假腔内因血流速度慢而表现为放射性核素分布稀疏。②如假腔内有血栓形成时，表现为真腔局限性或弥漫性变细，管壁多不规则，假腔则表现为放射性分布缺损区。③真假腔之间放射性核素分布不同，其分界线代表内移的内膜片，部分患者可见放射性示踪剂自真腔进入假腔的内膜破口。④主动脉夹层的并发症出现相应的放射性核素造影的表现。如主动脉关闭不全表现为放射性核素由主动脉向左心室反流和左心室持续显影。综上所述，X线检查尽管对主动脉夹层的诊断缺乏特异性，但该检查费用低、检查方法简单、应用广泛，故阅片时要对主动脉的形态、宽度仔细进行观察，以免漏诊，尤其对慢性且症状不典型的主动脉夹层患者，可作出提示性诊断；CT检查适用于急性主动脉夹层的诊断，但对主动脉夹层诊断的特异性、敏感度以及分型不如MRI检查，但MRI检查具有扫描速度慢、检查时间相对较长，不宜作为急性主动脉夹层的首选检查方法；DSA长期以来被认为是诊断主动脉病变的金标准，其诊断主动脉夹层的敏感度和特异性均较高，但该检查为有创性检查，不宜多次重复检查；近年来，随着MRI增强检查技术的成熟，MRI检查越来越成为主动脉夹层诊断分型的主要方法，超声心动图对主动脉夹层诊断的特异性、敏感度不如CT、MRI、DSA，且受操作者的影响较大，但可以在床旁完成检查，适用于急性主动脉夹层且不宜搬动的患者。所以主动脉夹层诊断方法的选择，要根据患者的情况，选择适当的方法。四、AD的治疗AD的治疗主要包括药物治疗、外科手术治疗及介入治疗3种，采取何种治疗方法主要根据AD的类型及并发症，经过治疗有效控制AD患者的5年生存率约75％~82％，后期死亡的主要原因为治疗不严格、继发主动脉或心血管疾病。4.1药物治疗的原则:是降低左心室射血速率和外周动脉压的稳定、终止夹层的继续分离，使症状缓解、疼痛降低。硝普钠可以同时扩张容量血管和阻力血管，减轻心脏前后负荷可作为降压的首选药物，维持收缩压在90~mmHg。β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂也被用于临床治疗。4．2外科手术治疗:传统的手术方式有:(1)区域性血管置换术是急性夹层常用的手术方式。应用人工血管对第一裂口附近的主动脉进行置换。(2)全降主动脉置换术:应用人工血管对全降主动脉进行置换，同时重建重要的肋间血管和内脏动脉，主要应用于已形成胸腹主动脉瘤的夹层动脉瘤。(3)“象鼻”手术:主动脉根部做切口，人造血管远端10~15cm放置在降主动脉真腔内，近端分别做吻合和固定，这种手术能避免第一裂口近端较差的吻合口条件。(4)血栓隔离:在升主动脉和腹主动脉之间做旁路手术，同时在左锁骨下动脉后方结扎或缝扎主动脉，目的是诱发降主动脉近端的血栓形成从而避免主动脉破裂。(5)开窗术是在夹层的远端制造大的裂口，疏通夹层血流。4.3介入治疗:腔内隔绝术是指经股动脉导入人工血管，以内支架固定于动脉壁上，将血液与瘤体隔绝，使瘤体避免受血流冲击而破裂。该术式的成功率为76％~％，为近年发展迅速的手术方式。手术适应证一般为B型AD，只要裂口与左锁骨下动脉距离≥15㎜，支架可以固定，就可以考虑行腔内治疗。裂口与左锁骨下动脉距离0~5㎜，如果右椎动脉发育良好，完全或部分封闭做锁骨下动脉是安全的。病情稳定＞3周可以行介入治疗，但有合适的支架和周密准备，发病24小时内也可以考虑性腔内治疗。血管腔内隔绝术治疗B型AD的方法包括:(1)应用支架型血管封堵主动脉裂口，这种技术在封堵裂口、恢复真腔供血、恢复阻塞分支血管、防止夹层破裂等方面有重要作用。(2)支架置入，即在血管腔内置入裸支架以恢复血流通道。多数应用在真腔被假腔压迫、分支被假腔压迫时在狭窄部位放置支架，也应用于在夹层远端内膜片造口技术。(3)内膜片造口术，当假腔明显影响真腔血运或假腔流出道差造成假腔持续扩大有破裂危险者可以通过介入技术在夹层远端，通常在主动脉分叉部位，应用穿刺技术将导丝自真腔引入假腔，然后进行球囊扩张或放置支架，从而在假腔远端部位内膜形成裂口，建立连接真腔与假腔的通道，也是假腔的流出道，以降低假腔的血液压力达到防止破裂的目的。内科药物治疗AD的基础，根据不同的分型采取不同的治疗方法，严格把握介入治疗的适应证，以提高AD的治疗效果。

转自血管病网，作者黄兆铨

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