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名医小讲堂基础知识右位主动脉弓

 

主讲医生:张子曙教授

拥有美国最高级放射行医执照ABR;芬兰kuopio大学医学院博士后;湖南首位影像介入学博士。具有欧美多国放射及介入学10余年工作经历。致力于美国医疗精准化、规范化理念体系的引入,希望对长期从事放射与介入的临床、教学及科研工作者带来帮助,现医院放射科主任,博士生导师。

右位主动脉弓的常见鉴别诊断有二:右位主动脉弓伴镜像血管分支、右位主动脉弓伴迷走的左锁骨下动脉、右位主动脉弓伴孤立的左锁骨下动脉,前两类常见,后一类非常罕见。

今天我们就右位主左锁骨下动脉弓伴迷走的左锁骨下动脉进行讨论。

首先,在讲解主动脉的变异之前必须了解主动脉的胚胎发育。

图示胚胎时期主动脉弓及其血管分支。

掌握这张幻灯至关重要,因为主动脉弓的发育变异导致的疾病均与它相关。

正常主动脉弓及其血管分支,图中断开处为胚胎发育消退的部分。

在正常主动脉弓的胚胎发育条件下,血流方向如下,为了将问题说明清楚,我们特地制作了视频,便于大家理解。

那么,当胚胎发育出现异常,导致右位主动脉弓伴迷走的左锁骨下动脉时,发生了什么呢?如下图所示:

在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间发生了血管消退,如上图所示。

以上是右位主动脉弓伴迷走的左锁骨下动脉的动画视频。

因此,右位主动脉弓伴迷走的左锁骨下动脉的特点如下:

主动脉弓的第一支血管:左颈总动脉

第二支血管:右颈总动脉

第三支血管:右锁骨下动脉

第四支血管:迷走的左锁骨下动脉

张胜祖主任前几天发布的病例,就是右位主动脉弓伴迷走的左锁骨下动脉:

以上两图显示右位主动脉弓伴迷走的左锁骨下动脉的位置关系。

在CTA图像上,需要找到对应的分支血管关系。

上图显示左侧颈总动脉从升主动脉发出,为主动脉弓发出的第一根血管。

这是从降主动脉发出的最后一根(第四根)血管,迷走的左锁骨下动脉。

右位主动脉弓伴迷走的左锁骨下动脉属于血管环类的疾病,而且是闭环,因此,它可以导致气道受压/狭窄,甚至出现呼吸功能障碍。

由于食道同时受压,患者当然可能出现吞咽困难的症状。

当然,该病可以由于受压不明显,受压症状可以较轻,在进行其他疾病检查时偶然发现,上述病例就属于这一种情况。

关于检查方法的选用,胸部平片加钡餐就可能确诊,平片发现有位主动脉弓,钡餐发现食管受压。

CT和MRI检查可以了解分支血管的分布特点,以及气道/食管受压的直接征象。

该病的卡压结构为迷走的左锁骨下动脉和动脉韧带。

参考文献:

1.MarilynJ.SiegelandRobinSmithuis.VascularAnomaliesofAorta,PulmonaryandSystemicvessels.Radiologyassistant

2.KateHanneman,BeverleyNewman,FrandicsChan.CongenitalVariantsandAnomaliesoftheAorticArch.Radiographics.;37:32–51

编辑:张斌欧漫

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