儿童心血管病研究情况

年，我国儿童心血管专业在临床与基础研究方面均取得了一些进展。本文综合分析过去一年中我国儿童心血管疾病的研究情况，内容包括先天性心脏病、川崎病、血管迷走性晕厥、心律失常、心肌炎、心肌病、心力衰竭等。

一丶先天性心脏病

先天性心脏病的无创性诊断更加趋于完善，在定性诊断的基础上进一步发展了定量诊断。实时三维超声心动图（real-timethree-dimensionalechocardiography，RT3DE）为心脏疾病的诊断提供了新的显像方式和测量方法。医院采用RT3DE测量法洛四联症的右室流出道发现，从RT3DE中截取的切面观测量右室流出道比传统的二维切面观的测值更准确，由RT3DE获得的肺动脉直径指数和肺动脉截面积指数是反映肺动脉发育状况的可信指标。上海儿童医学中心采用RT3DE探讨右室发育不良时三尖瓣装置的结构特点，发现右室发育不良患儿的三尖瓣后瓣发育不良以及隔瓣腱索偏短可能是三尖瓣反流的原因。此外，有学者报道计算机断层扫描（CT）对血管畸形的诊断具有优势，多排螺旋CT对儿童主动脉缩窄的诊断价值已经得到证实。磁共振成像（MRI）在测量心功能方面具有优势，尤其是在单心室的心功能评价方面。在复杂心脏畸形的诊断方面，医院采用超声心动图、多排螺旋CT和MRI对十字交叉心进行诊断，其特征为左、右室流入道呈交叉关系，两侧房室瓣呈前上-后下垂直排列，两心室上下排列，室间隔呈水平位。

先天性心脏病的介入治疗具有良好的发展前景。上海儿童医学中心采用NuMEDCheatham-Platinum（CP）支架置入治疗1例主动脉缩窄和4例肺动脉狭窄病例，发现CP支架置入术治疗儿童先天性血管梗阻性疾病安全可行，即早中期疗效较好。医院报道1例经导管射频打孔肺动脉瓣球囊扩张治疗室间隔完整的肺动脉闭锁获得成功的病例。医院采用经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗小婴儿重度和极重度肺动脉瓣狭窄，效果理想且并发症少。目前，国产封堵器也得到了广泛的使用。广东省心血管病研究所将国产封堵器与Amplatzer封堵器以及外科手术治疗室间隔缺损对心脏瓣膜功能的影响进行比较分析，肯定了国产封堵器的性能。随着介入治疗的广泛开展，介入治疗的并发症也逐渐引起重视。浙江大医院分析了儿童膜周部室间隔缺损介入治疗的并发症，如传导阻滞和溶血。

在复杂性先天性心脏病的外科治疗方面，更加重视围术期的综合治疗策略。重庆医院对大动脉换位伴室间隔完整的患儿，在外科手术前采用了前列腺素E2持续滴注和球囊房间隔造口术治疗，以此提高血氧浓度、降低并发症和病死率。上海儿童医学中心在儿童主动脉弓手术中，以选择性脑灌注技术代替深低温停循环技术，减少或避免了停止循环所造成的脑损伤等神经系统并发症。华中医院通过回顾性分析，发现低血糖组多器官功能不全发生率、病死率明显高于非低血糖组，治愈好转率亦明显低于非低血糖组，表明小婴儿先天性心脏病术后进行血糖监测的重要性。术后规律性的长期随访对于及时发现残余问题和并发症也非常重要。医院对完全性大动脉换位行动脉转位术后进行了随访，发现术后新的主动脉根部和瓣环内径均有所扩张，新的肺动脉根部内径有所缩减而瓣环发育良好，主动脉瓣反流较常见而反流程度较轻，肺动脉瓣上狭窄是动脉转位术后常见的并发症，但狭窄程度不严。

在先天性心脏病的发病机制研究方面，主要对斑马鱼和小鼠等模式动物的心脏发育进行了研究。医院发现Tbxl在斑马鱼心脏发育过程中会对其他T盒基因（例如Tbx20和Tbx2）具有激活或抑制的调控作用；Cx40和Cx45在Cx43基因敲除小鼠，其纯合子在胎龄10.5～15.5d这一心脏分隔、瓣膜发育的关键时期表达异常。重庆医院研究发现，GCN5和PCAF在小鼠发育心脏中存在不同的表达分布和变化规律。当然，从模式动物研究中获得的结果，必须在人群中进行验证才有意义。广西医院报道，GATA-4基因HY杂合子突变可能是中国汉族先天性房室间隔畸形的致病原因之一。上海医院的研究提示，NKX2-5基因突变可能与家族性房间隔缺损有关。南京医科大学附属南京妇幼保健院对5，10-亚甲基四氢叶酸还原酶基因CT多态性与先天性心脏病的关系进行了Meta分析，发现子代MTHFR基因位点TT和TT+CT为其危险因素之一，父亲MTHFR基因位点TT和TT+CT是子代先天性心脏病的危险因素之一。

二丶川崎病心血管病变

在川崎病的临床研究方面，主要







































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