疑难病例一病例引发三名教授讨论，你也

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患者男性，35岁，胸前区针刺样疼痛5天。

根据影像提示诊断是什么？

柴斯特：洋葱头征！升主动脉瘤，考虑马方综合征或者梅毒性主动脉炎导致主动脉瘤可能。这个提示夹层，还是主动脉瓣？这个裂缝是重建问题？还是夹层？断层图像没有看到特别明显的内膜片。

影子陈：马凡氏综合症，主动脉根部洋葱头样扩张

杨峰峰回复柴斯特：显示角度的问题，没有夹层，扩张的主动脉瓣

zhiyi：升主动脉根部动脉瘤，支持马凡氏综合症，伴有心脏形态的异常。最后一张图焦点指示的地方应该为肺静脉的地方，楼主有何意义？

杨峰峰回复zhiyi：要是有薄层就好了，这么一点点确实有点难为人，大胆猜猜可能合并什么？

zhiyi回复杨峰峰：图像有点少，诊断有点困难的。上腔静脉变异？肺动脉的变异？房间隔缺损？

杨峰峰回复zhiyi：在薄层上看也有难度，主动脉扩张太严重，房间隔缺损

zhiyi回复杨峰峰：如果在左房造影剂充盈的情况下，应该能看到左向右分流。

yxfjnchina：胸廓前后径也不宽呀，其他临床支持马凡氏综合征吗？

柯元南教授：升主动脉瘤，马凡综合征和梅毒性主动脉瘤都有这种情况，但是后者属于III期梅毒，一般年龄较大。故马凡综合征2可能性大。此外，如累及主动脉瓣，可造成主动脉瓣关闭不全，建议做超声心动图以明确诊断。

一医不舍：断层片示升主动脉起始部增宽明显，未见假腔形成。轴位血管重建示升主动脉根部呈“洋葱头”样，支持主动脉瘤表现，考虑“马凡综合征”。断层片似见“房缺”。第十帧图像见主动脉窦增大，是否已有窦瘤形成？一旦破裂……后果不堪设想！如此巨大主动脉瘤，主动脉瓣受牵拉，造成关闭不全，舒张期血液返流回左心室，严重影响冠脉血流；主动脉窦增大，是否已经压迫了左右冠状窦口？心梗（非冠状动脉硬化性）似乎越来越近了！还是尽早手术为妙！

赵铁夫教授：Bentall手术，早做

汪爱虎教授：针剌样疼痛考虑是焦虑恐惧的躯体症状，不是马凡氏综合征或主动脉瘤的症状，此外，患者是否有瘦长，手指长，上腭穹顶等躯体表现

马凡综合征合并房间隔缺损

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