多发性大血管炎合并主动脉瓣关闭不全

数日前我科收治一例频发胸闷伴心前区疼痛的女性患者，入院后查体发现左右两侧血压差异比较大，右侧血压/80mmHg，左侧血压70/30mmHg，心前区主动脉瓣听诊区可闻及缩张期杂音，行心脏超声检查，全主动脉CTA检查，高度怀疑风湿免疫性疾病，常规检查风湿免疫检查，包括血沉，C反应蛋白，血常规，风湿三项及抗核抗体等。结果提示：PRO-BNP，CRP8.66,血沉64mm/h，主动脉瓣大量反流，反流面积13cm2，左侧锁骨下动脉狭窄，左侧肾动脉闭塞，肾萎缩，肠系膜上下动脉，腹腔干动脉开口狭窄，主肺动脉扩张，肺动脉狭窄。

如图可见主动脉瓣膜关闭不全并大量反流

多发大动脉炎症，血管狭窄或闭塞，需行左侧锁骨下动脉重建，必要时左侧肾脏切除术。

接下来我们先回顾一下大动脉炎的基础知识。

大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。本病病因迄今未明，多数学者认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。

临床分型：

1.头臂动脉型

颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可有不同程度的脑缺血，以及头晕、头痛、记忆力减退、视力减退等症状；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。

2.胸主、腹主动脉型

炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。出现头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。

3.主-肾动脉型

炎症主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差20mmHg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。

4.肺动脉-冠状动脉型

病变累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见。心悸气短较多见。冠状动脉一旦受累，后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。

5.广泛型

具有上述两种以上类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

（一）实验室检查

1.红细胞沉降率

是反映本病病变活动的一项重要指标。血沉增快多提示疾病活动时。

2.C反应蛋白

其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。

3.其他

少数患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高，也为炎症活动的一种反应。

（二）影像学表现

1.眼底检查

眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。

2.超声

可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，了解肢体血流情况，还可测定病变动脉的远、近端血流及波形，测定肢体动脉压力。

3.CTA检查

CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况，由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略，应注意相应部位的CTA检查。

4.血管造影

对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。

诊断

40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。

1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

2.脑动脉缺血症状，颈动脉搏动减弱或消失，颈部血管杂音。

3.近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。

4.不明原因低热，背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区可闻及血管杂音，脉搏有异常改变。

5.无脉及有眼底病变。

治疗

大动脉炎是一种全身性疾病，应该以内科治疗为基础，外科只治疗因该病引起的血管病变。

1.内科治疗原则

（1）抗炎治疗控制感染，阻止病情发展。

（2）激素治疗对早期或活动期患者效果较好，可短期内改善症状。多口服强的松、地塞米松等。

（3）免疫治疗。

（4）扩血管药物改善脑和肢体血运。

（5）抗血小板药物拜阿司匹林等。

（6）治疗高血压药物常需要两种以上降压药物合并应用。

2.经皮腔内血管成形术

球囊扩张术用于治疗动脉狭窄等。

3.手术治疗

在病变稳定后可采取手术治疗，包括体温、血沉、白细胞计数、IgG等均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。

（1）对于头臂型患者可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。

（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。

（3）肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。

（4）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

合并主动脉瓣膜关闭不全的治疗原则

大动脉炎是一种累及人体大动脉及其主要分支的非特异性全动脉炎。本病诊断并不困难,具有无脉症,高血压,肢体或脑缺血症状,血沉增快,闻及血管杂音或有眼底病变者即应怀疑或诊断为本病。本例患者属于多发混合型(Ⅲ型)并

肺动脉受累,有少数患者因炎症累及主动脉瓣而引起主动脉瓣轻度狭窄并中重度关闭不全(其发生率各文献报道不一,约为2.2%-20%),中度以上关闭不全者往往影响左心功能应行主动脉瓣置换术，此手术术后易出现瓣周漏，国外文献报道发生率在20-30%之间，故需炎性因子控制正常后2-3个月考虑手术治疗，同时部分学者推荐行主动脉根部置换术减少瓣周漏发生率，术后继续激素药物治疗，严格控制炎性因子。术中应注意探查冠状动脉开口是否狭窄,必要时应同时行冠状动脉旁路移植术。由于长期高血压导致心脏肥大,术中充分有效的心肌保护至关重要,我们采用综合的心肌保护方法,有效的保护了心肌。该患者在心脏不能复跳、左心室膨胀的情况下,及时行左心室插管引流,降低了左心室前负荷,使心脏恢复了有效的做功。该患者术后肺功能较差,呼吸困难,经及时行气管切开,减少死腔通气,有利于排痰,改善了肺功能,缓解了心脏压力。此外,术中和术后进行有效的脑保护,预防各种并发症和有效的治疗,也是手术成功的保证。

合并冠脉病变的治疗原则

大动脉炎多导致冠脉开口病变，多需行冠脉旁路移植手术，腔内支架多不推荐，慢性炎症易导致支架内血栓形成或内膜增生引起再狭窄。

赞赏

长按







































白癜风有哪些什么症状
北京专治男性白癜风的医院