影像挑战主动脉夹层术后出现的颅内病变

51岁酗酒男性，在急性主动脉夹层术后24小时出现躁动，意识水平下降，缄默，上视眼球震颤，同时伴有左半身无力，锥体束征阳性和痉挛性肢体共济失调。

头颅MRI示双侧小脑中脚，右侧大脑脚及右侧胼胝体压部病变。

（A：FLAIR；B：T2WI）

诊治经过

硫胺素补充治疗4周后，患者神经系统及全身症状改善。

最终诊断

Marchiafava-Bignami病（原发性胼胝体变性）

讨论

Marchiafava-Bignami病多于慢性酒精中毒和营养缺乏有关。尽管其发病原理尚不清楚，但现认为酒精毒性和渗透性障碍与典型的胼胝体脱髓鞘相关。除胼胝体外，其他脑部结构如脑白质束和小脑中脚也可累及，但很少见。

[参考文献]

BellidoS,NavasI,ArandaMA,GinestalR,VenegasB.UnusualMRIfindingsinacaseofMarchiafavaBignamidisease.Neurology.May8;78(19):.

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