文献翻译主动脉弓先天变异和异常8

主动脉弓先天变异和异常

主译首都医医院超声科赵映

主动脉右旋

右位主动脉弓并左侧降主动脉和左位动脉导管或动脉韧带，也称为旋食管后右位主动脉弓，是一种非常少见的异常，表现与右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉起自食管后憩室相似41。但是，这种异常时，主动脉弓本身（而不是锁骨下动脉）在食管后方，并在气管隆突水平穿过中线（通常在T4或T5胸椎水平）。穿过中线后，主动脉弓形成左侧憩室，发出与左肺动脉连接的左侧动脉导管或动脉韧带，形成血管环。根据是否有左锁骨下动脉迷走，有两种可能的弓上分支类型。第一个分支血管可能是左头臂动脉，其次是右颈总动脉和右锁骨下动脉；或第一支为左颈总动脉，其次是右颈总动脉，右锁骨下动脉和迷走的左锁骨下动脉（起自跨过中线的主动脉憩室）（图13），降主动脉位于左侧。

这种异常是由于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的左侧背主动脉退化消失（造成主动脉右旋并左锁骨下动脉迷走），或左锁骨下动脉和左侧动脉导管或动脉韧带之间的左侧第4弓退化消失形成的。主动脉弓的远端参与形成右侧背主动脉的食管后部分8。但是，也有人认为，这种异常时，主动脉弓近段位置较高，有可能是主动脉弓近段起自原始第3弓，而弓的远段则起自第4弓，这可能是形成主动脉弓近段位置较高，主动脉横弓比较长的原因42。

由于这种患者有严重的症状，有可能需要进行主动脉解跨手术完全解除气道压迫，并且结扎左侧动脉韧带，因此识别这种类型的主动脉弓是非常重要的15。主动脉解跨手术需要横断主动脉弓远段，将位于食管后的主动脉弓部分移到气管和食管的前方，并与升主动脉吻合43。

图13一例1岁右位主动脉弓和左降主动脉（主动脉右旋）并左锁骨下动脉迷走的女婴。（a）斜冠状位容积CT血管造影成像显示主动脉弓本身跨过中线。（b）轴位CT多平面重建显示主动脉弓在食管和气管后方跨过中线。弓的第一个分支是左颈总动脉，其次是右颈总动脉，右锁骨下动脉，最后是迷走的左锁骨下动脉，起自主动脉弓跨过中线到左侧之后形成的小憩室。通常存在左侧动脉韧带并起自主动脉憩室，形成血管环。

本文外文资料来源RadioGraphics;37:–

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