常累及动脉全层

[病因]

尚不明确目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病在亚洲和非洲发病率较高多见于年青女性女与男之比约8:1

[病理]

病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润,而以增生性病变为主常累及动脉全层,内膜和外膜显著增厚,中层弹力纤维变性和纤维化,管腔有不同程度的狭窄,常合并有血栓形成动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张病变主要累及主动脉及其大、中分支,分支开口处常最严重好发部位依次为锁骨下动脉(90%);颈动脉(45%);椎动脉(25%)和肾动脉(20%)常为多发性,约84%患者病变侵犯2支以上动脉