先天性主动脉弓及头臂动脉畸形

主动脉弓及其主要分支先天发育异常，形成环形或不完整环形结构，主要分为：

1．右位主动脉弓胚胎早期，左侧第四对动脉弓缩小或消失，右侧继续发育，升主动脉自左室发出，位置正常，弓部则位于气管和食管的右侧并跨越右主支气管下行，与降主动脉相连，降主动脉可位于脊柱左侧或右侧，位于脊柱左侧者主动脉需绕气管和食管后方与之相续。右位主动脉弓(右弓)结合头臂动脉分支又分三种类型：工型右弓为镜面型，Ⅱ型右弓为右弓+迷走左锁骨下动脉，Ⅲ型右弓与迷走左锁骨下动脉分离。

2．双主动脉弓胚胎时期，第四对动脉弓退化障碍，双主动脉弓持续存在。升主动脉、在气管的右前方分为2支，右弓在气管和食管的右后方，通常较粗大，左弓位于气、食管的左前方。通常细小。两弓在气、食管的后方汇合成降主动脉干。

3．左位主动脉弓伴主动脉分支畸形后者又进一步分为两种情况：

①迷走右锁骨下动脉，起源于左锁骨下动脉以远的降主动脉，于食管后方向右上斜行至右上臂。

②左颈动脉起源于右侧，经气管前方绕至左侧再向上走行。

③无名动脉起源于左侧，经气管前方绕至右侧。

本病可压迫气管或(和)食管，引起相应的临床症状。

患者主诉呼吸或(和)吞咽障碍。

1．X线平片

I型右弓：右上纵隔凸出或增宽，主动脉结位置较高可达胸锁关节，位于脊柱的右侧，气管、食管右缘受压。

Ⅱ型右弓：主动脉弓右位，同时左上纵隔同一水平另见一有搏动的“小主动脉弓”，气管、食管右缘受压。

Ⅲ型右弓：同工型右弓。确诊需造影。

双主动脉弓：双上纵隔均可见凸出的主动脉结，有搏动，食管左、右缘受压。

迷走右锁骨下动脉：胸片无异常，食管钡透示自左下向右上斜形的螺旋形压迹。

2．X线血管造影可清楚显示右位主动脉及头臂动脉的情况。

3．CT增强CT(CTA)能清楚显示本病。

转载声明：版权申明

来源：新乡医学影像

赞赏

长按







































长春治疗白癜风医院
哪里治疗白癜风最出名