1概况 主动脉夹层(Aorticdissection,AD)是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜,使中膜分离,并沿主动脉长轴扩展,从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变,是一种病死率极高的心血管疾病。主动脉夹层在我国的发病率有逐年增高之势。早在2世纪,盖伦对类人猿进行了大量的研究,并将相关病理改变描述为“夹层”,年Vesalius描述了主动脉夹层的病理改变,年Nicholls详细阐述了主动脉夹层的发展过程,年Morgagni详细报道了一位主动脉破裂病人的病理特点,年DeBakey第一次成功治疗了主动脉夹层。 主动脉壁间血肿(intramuralaortichematoma,IMH)是指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限性血肿,但无内膜破口且不与管腔相通。年Krukenberg首先发现IMH,并提出了主动脉壁内滋养血管破裂出血导致AD学说,描述IMH为一种没有内膜破裂、没有动脉粥样硬化斑块穿通溃疡形成的一种特殊类型的AD,已得到外科手术和尸检证实。 主动脉穿通性溃疡(penetratingaorticulcer,PAU)是指主动脉壁粥样硬化斑块破裂,穿透内膜或内弹力板,侵及中膜,脱落后呈溃疡样改变,通常位于外膜下,常伴有周围血肿形成。年Shennan首次描述了主动脉穿通性溃疡,年Shumacker等首次报道手术成功治疗主动脉溃疡,年Stanson等对主动脉穿通性溃疡的特点作了进一步报道。 急性主动脉夹层、主动脉壁间血肿、主动脉穿通性溃疡被统称为急性主动脉综合征(acuteaorticsyndrome,AAS)。主动脉夹层、壁间血肿与穿通性溃疡临床征状相似,主要表现为典型“主动脉性疼痛”,但病因、病理生理机制不完全相同,三者可以合并存在或相互转变。主动脉穿通性溃疡局限于中层则形成主动脉壁间血肿,向内破裂则进展为主动脉夹层;主动脉壁间血肿向内破裂同样可进展为主动脉夹层。目前仍不清楚IMH是独立疾病还是经典主动脉夹层的可逆前身,但多数学者认为PAU是一个独立疾病。2分型 关于主动脉夹层的分型,经典的分型方法为DeBakey分型和Standford分型。DeBakey根据原发破口的位置及夹层累及的范围将之分为DeBakeyⅠ型、Ⅱ型及Ⅲ型;Standford根据升主动脉是否受累将之分为StandfordA型和B型。 国内孙立忠教授在Stanford分型基础上提出了主动脉夹层细化分型方法[1],不仅能精确反映病变程度和指导手术方式的选择,也能帮助判断预后。具体分型方法如下:2.1StanfordA型主动脉夹层2.1.1根据主动脉根部病变情况,分为A1、A2、A3型,并据此规范近心端主动脉的处理方法,夹层剥离的远端范围不影响此分型。(1)A1型:主动脉窦部正常型,窦管交界和其近端正常或仅有一个主动脉瓣交界撕脱,无明显主动脉瓣关闭不全;(2)A2型:主动脉窦部轻度受累型,主动脉窦部直径>3.5cm,夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱,有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻~中度主动脉瓣关闭不全;(3)A3型:主动脉窦部重度受累型,窦部直径<5.0cm,或3.5~5.0cm但窦管交界结构因内膜撕裂而破坏,有严重主动脉瓣关闭不全。2.1.2根据主动脉弓部病变情况,分为C型、S型。(1)C型:复杂型( 主动脉CTA清晰显示夹层真假腔、内膜片、原发破口及再破口 主动脉壁间血肿,CT检查可见主动脉壁呈新月或环形增厚大于5mm,内膜钙化内移但无内膜片,主动脉管腔正常或轻度受压。 主动脉平扫CT示内膜钙化内移主动脉增强CT示主动脉壁环形增厚 典型的主动脉穿通性溃疡CT上表现为主动脉腔外“龛影”,溃疡呈“火山口”样,常伴周围壁内血肿。可单发,亦可多发,但以多发多见。 主动脉弓单发“菜花样”溃疡全降主动脉多发穿通性溃疡3.4磁共振(MRI)MRI组织分辨率高,能清晰地显示破口所在及血栓部位,敏感性和特异性高达%,可进行大视野多体位直接成像且无需对比增强,目前被视为诊断主动脉夹层的金标准。缺点为扫描时间较长,不适于血液动力学不稳定以及其它有MRI检查禁忌症的病人。 对于主动脉夹层,由于MRI扫描技术不同,不同序列真假腔、内膜片的信号不同,可显示出双腔,假腔多较宽大,真腔可受压变小。脉冲序列T1W1见真腔内血流快,为低信号,假腔内如血流慢可产生等信号或略高的信号。内膜片表现为真假腔之间线状中等信号。假腔内的附壁血栓,新鲜血栓T1W1和T2W1均呈高信号。有时用脉冲序列鉴别附壁血栓与缓慢血流有困难,应用电影MRI则见血流呈高信号,而血栓呈低信号,很容易区别两者。 主动脉壁间血肿MRI上的基本征象为主动脉壁间充满血栓或出血致动脉壁增厚,可累及主动脉管壁的全周或部分,通常主动脉管腔正常或轻度受压稍变小,管壁呈“环形”或“新月形”增厚,沿主动脉纵轴延伸。在黑血序列增厚的管壁表现为大致均匀的中等信号;在亮血序列或MRI电影序列壁间血肿信号低于管腔。 主动脉穿通性溃疡在黑血序列表现为主动脉壁不规则,局部血流呈流空信号。3D/4DCE-MRA或MRI电影示单个或多个壁在性“充盈缺损”伴较大的“龛影”。3.5DSA过去DSA检查被视为主动脉夹层诊断的金标准。目前,已被无创性影像检查技术所代替,不作为首选诊断方法,仅用于监测及指导主动脉介入治疗。主动脉夹层真假腔的DSA鉴别至关重要,误判真假腔将给患者带来灾难性的后果。真假腔的鉴别要点包括导管、导丝与DSA造影图像相结合;DSA多部位、多体位投照。复杂病例DSA要与CTA相结合。
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