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1.定义：主动脉夹层动脉瘤又称主动脉夹层分离，是指血液渗入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的一种心血管系统的危重疾病。临床表现复杂，死亡率极高。及时的药物及外科治疗使此类病人早期生存率超过90％并使远期生存率增加，故早期诊断及治疗是降低死亡率的关键。

2.流行病学：

1发病率、生存率、死亡率主动脉夹层动脉瘤在国外是最常见且危险的主动脉急症，美国发病率为5一lO人／万人口，且发病率有逐年增长趋势，美国每年至少新发现夹层动脉瘤例，由于拥有先进的诊断技术，目前西方此病几乎可％诊断。但在国内，由于认识不够，水平较低，医院，常被误诊及漏诊。医院周希敏报导该院～年共11例主动脉夹层患者，误诊为心绞痛、心梗3例，急性胰腺炎1例、大动脉栓塞2例，初诊误诊率达54％l6J。近年来随着认识水平及医技的提高，确诊率增高。医院刘字扬对该院～年间例主动脉夹层患者进行研究，对比了前后5年患病情况，老年组分别为11、22例，中青年组分别为27、75例，说明检出率提高f。急性主动脉夹层动脉瘤死亡率高，未及时治疗的人，24h内有25％死亡，1年有9o％死亡。急性近端夹层1年生存率为10％，远端夹层1年生存率为40％。急性阶段的生存情况与内膜并发症的严重性及假腔是否又破人真腔(假腔流道形成)有关，慢性阶段的并发症主要是主动脉瘤破裂，生存率依赖于血压及主动脉内径(~-5cm者易于破裂)。

2流行病学分析多中心研究证实发病率男女比为2：1～5：1.，近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在50～55岁，而远侧主动脉夹层在60～70岁；在主动脉夹层的病人中，有62％一78％的病人有高血压，尤其是近侧主动脉夹层，占70％_2J。主动脉疾病如主动脉瘤、主动脉弓发育不全、主动脉缩窄、遗传性结缔组织病一Marfan、Ehlers—Danlos综合征都是公认的主动脉夹层易感因素。在40岁的主动脉夹层的患者中，Marfan占大部分；医源性主动脉夹层占约5％。Meszaros_3J等对主动脉夹层进行流行病学调查及临床病理分析揭示及时诊断和治疗尤其重要。根据6个研究中心对例未进行治疗的病人分析发现90％在3个月内死亡，死因通常为急性主动脉瓣反流、大动脉分支梗阻、主动脉破裂等。近侧主动脉夹层破裂的死亡率约为90％，其中有75％发生在心包内的主动脉_4J。心包腔、胸膜腔及纵隔有渗出现象则预示主动脉有破裂危险，但也有自行吸收的报道[5l。

3.病因及发病机制：1.病因既非单一的病因引起，亦无共同的发病机制，但有共同的临床病理结局，即主动脉壁中层病变.。3-1主动脉中层退行性变是多数非创伤性主动脉夹层分离的首要因素。多见于中青年，常致近端夹层分离。表现为平滑肌细胞坏死，弹力纤维退行性变，中层囊性间晾充满粘性物质。此病变是数种遗传结缔组织疾病的内在缺陷(如马凡氏综合征)。有报导例马凡氏综合征中7l％有主动脉夹层，57％夹层位于近端主动脉。3〃2高血压多见于老年人，常致远端夹层分离。可引起血流动力学障碍及促进动脉粥样硬化发展，对主动脉壁层退行性变起辅助作用。近端主动脉夹层分离中高血压少见，而低血压多见_3J。3〃3动脉粥样硬化多见于降主动脉，与粥化溃疡有关。不是造成升主动脉夹层的主要原因。3〃4点性血管病变(1)梅毒性主动脉炎见于三期梅毒，于原发感染十余年后出现，主要侵犯升主动脉。中外膜滋养血管壁显著增厚、狭窄、甚至闭塞，导致平滑肌缺血性坏死和弹力板灶状破坏；2)巨细胞性主动脉炎可能是机体对动脉壁的某种成分的一种免疫反应。内、中膜弹力层破坏主要引起肉芽肿反应，致血管纤维化、堵塞。偶尔发生管壁剥离撕裂。3-5内分泌疾病甲低、肾上腺皮质功能亢进、妊娠时黄体酮水平增高，可使结缔组织因蛋白聚糖增多而变得疏松，造成主动脉壁薄弱，有高血压等存在时易于剥离。3〃6其他先天性血管畸形(主动脉狭窄、发育不良、二叶式主动脉瓣)、血管损伤(钝器外伤、手术)。位于近心端的升主动脉，为横向，穿过内膜及中膜的一半，剥离主动脉周径的50％。夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处，由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉血流动力学改变；升主动脉夹层逆行蔓延虽少见，但可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞。严重并发症包括主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其分支阻塞。因升主动脉在心包内，故其破裂可致急性心包填塞，远端夹层破裂常^纵隔、左胸腔及腹腔。

4.临床分型主动脉夹层根据症状出现的时间长短分为急性主动脉夹层，其病程2周，2周为慢性。DeBakey分型分为三型：I夹层累及升主动脉和降主动脉；I】主动脉夹层只累及升主动脉；III病变只累及降主动脉。

Stamford分型分为二型：A型：病变累及升主动脉；B型：主动脉夹层只累及左锁骨下动脉以远的主动脉。Kirklin分型分为二型：近侧主动脉夹层、远侧主动脉夹层。

5.临床表现

1.疼痛：疼痛是最常见的症状，与夹层的部位有关，一般位于胸部的正前后方，呈刺痛、撕裂痛、刀割样痛；常突然发作，很少放射到颈、肩手臂，这有别于冠心病。Hagan对急性主动脉夹层的病人进行分析，95％病人有疼痛，其中85％为突然发作，刀割样痛占64％，撕裂痛占51％，73％位于胸部，以胸前多，53％的病人伴背痛，30％的伴腹痛。升主动脉、主动脉弓夹层以前胸痛为主，降主动脉以后胸、背和腹部痛为主，如果疼痛位于背部、腹部及大腿，则预示夹层位于远侧主动脉。疼痛的三个基本问题：性质、放射性、强度。Rosman对确诊的主动脉夹层患者回顾性分析，只有42％的病人被询问，有1／4的病人被忽略。三个基本问题均被问及者91％明确诊断，如果1项或2项被忽略，仅49％明确诊断，并且均延迟诊断，这说明了“疼痛”的价值，但不幸的是在询问病史中往往被忽视。

2.血压、脉搏、心音的意义：许多证据表明夹层的压迫和破裂可产生两上肢的血压、脉搏不一致，大约有38％的病人有这体征。即使初期大部分病人有高血压，往后血压mmHg(1mmHg=0．kPa)的占25％，低血压、休克常是由严重的主动脉瓣反流、主动脉破裂、冠脉栓塞或左心收缩乏力、急性心包填塞造成。大部分病人急性心包填塞不是由于夹层破裂或漏血，而是完整的假腔膜渗血人心包腔，不管什么途径均是危险信号。两侧的血压、脉搏对于夹层动脉瘤的诊断相当重要。Singer研究证实至少相差20mmHg以上才有意义J。主动脉夹层伴主动脉瓣反流的有l8％～50％，有舒张期杂音占25％，急性严重的反流是夹层的第二大死因，常并发心功能失代偿和休克。这是因为主动脉根部瓣环扩张或撕裂，由于假腔的压力作用及其瓣叶受到漂移的内膜的影响[9I。3.对脏器的影响：1／3的主动脉夹层瘤累及其他脏器，夹层的持续的扩张和压迫，导致动脉分支梗阻脏器缺血；夹层直接压迫脏器，尤其有假腔形成的夹层更加容易压迫脏器；动脉夹层与邻近脏器亦可形成瘘管。

（1）心脏的影响：左心运动失调占l0％～l5％，几乎均为假腔的压迫导致冠脉灌注不足引起。增大的假腔累及冠脉开口、低血压或多因素共同作用，尤其是冠脉开口受累导致心肌梗塞，加之，左心运动失调加重低血压和休克。

（2）对神经系统的影响：在主动脉夹层动脉瘤中，大约有18％～30％的病人有神经系统损害，脑缺血和中风是最常见的并发症，约占5％～10％，许多病人在中风时常伴有胸痛；脑灌注减少可造成一过性的脑病或晕厥等，近侧主动脉夹层患者，可能有l2％的病人以晕厥为首发症状，而远侧夹层以脊髓和周围神经系统损伤多见，约有10％左右，脊髓损伤可以导致一系列的症状，如脊髓炎、进行性脊髓退变病、脊髓梗死、脊髓前角细胞损伤综合征、麻木等。

（3）对肾脏的影响：主动脉夹层动脉瘤如影响到肾脏供血，可有高血压及其相应的头痛、头昏、血尿等症状。

（4）其他主动脉夹层漏液容易积聚在左侧胸腔，无痛性、无创伤性的左侧胸腔积液易与主动脉夹层相混淆，主动脉夹层漏液同样可压迫肺血管、肺实质，导致单侧肺水肿、肺不张或咯血等，亦可诱发应急性溃疡。

6实验检查

（1）大多数患者血、尿常规正常，部分患者发病急性期可出现白细胞升高，中性粒细胞增加，尿常规检查尿蛋白阳性，出现管型及大量红细胞。

（2）血清生化学检查：主动脉夹层可以导致严重的血管平滑肌损伤，并释放一系列结构蛋白，血中的平滑肌肌球蛋白重链增高，对于早期判断相当有用。Suzuki发现主动脉夹层的病人出现疼痛等症状6h后，血中的平滑肌肌球蛋白重链即可增高，并且心肌和骨骼肌之间的交叉反应小于0．05％。在症状出现后3h达到高峰，在起病30rain内即可作橱诊断。近侧主动脉夹层病人该蛋白的浓度高于远侧L】¨。心肌肌钙蛋白可作为I型夹层术前猝死预测指标Ll。因此这二个指标具有快速、无创、敏感性高、特异性强的优点，可作为一个重要的筛选指标，有助于判断进一步检查的必要性。

7辅助检查(1)心电图：心电图心电图检查一般无异常表现，可排除心肌梗死的诊断；合并有高血压的患者可显示左心室肥厚。心电图改变为非特异性。(2)影像学检查x线平片：x线主动脉夹层动脉瘤累及升主动脉的病例，在胸部x线平片上显示纵隔阴影向右侧增宽，累及降主动脉者则向左侧增宽。主动脉弓成局限性隆起。主动脉壁增厚，致内膜钙化斑与主动脉外缘间距增宽。有时主动脉呈现双腔阴影。有的患者可显示胸腔积液。胸部x线检查显示上述异常者应立即作主动脉造影检查，要求充分显示主动脉全长(从主动脉瓣至腹主动脉分叉处)。夹层动脉瘤的主动脉造影阳性征象有：造影剂在主动脉内分为两个通道且形态不光整，造影剂未能进入主动脉主要分支以及主动脉瓣关闭不全。（3）超声心动图该检查：是目前临床上开展较多的无创性检查，能够显示出瘤体的大小、范围、部位。搏动以及并发症。如合并夹层动脉瘤，超声心动图能显示分离的内膜、假腔、真腔以及附壁血栓。食管超声心电图(TEE)诊断主动脉夹层动脉瘤。（4）CT：CT检查是目前确诊该病的重要手段之一。它能显示瘤体的大小、部位及范围。“双腔征”是主动脉夹层动脉瘤CT扫描的特有征象。一般情况下，CT平扫仅有半数可以显示出增宽的主动脉腔内密度不同的真腔和假腔；增强扫描，特别是薄层动态扫描，真假两腔均能显示。尤其近年应用螺旋CT和超高速CT用于诊断胸主动脉瘤。检查一般可在15分钟内完成是CT检查的优势。其对降主动脉夹层的诊断敏感性为83～94，特异性为87～1O0％。而对于升主动脉瘤的敏感性小于8O，其主要缺点是不利于撕裂口的位臵以及动脉分支血管情况的判断，对主动脉是否存在返流也不能作出判定Ⅲ。（5）核磁共振该项检查是目前诊断夹层动脉瘤的重要检查手段，在诊断上具有与CT同样的价值。MRI可通过三维图像较CT影像更易于清晰显示内膜瓣片，呈线状白影，将真、假两腔隔开，真腔血流较快，呈流空黑影．假腔内血流相对缓慢或因血栓形成而呈高信号影。

8.诊断及鉴别诊断：诊断正确最重要在于：对已出现的临床症状予以高受重视。

诊断需明确的几个问题：1．是占存在内膜剥离；2.剥离性质是否属夹层动脉瘤；3：内膜撕裂部位与剥离的近心端及主动脉瓣情况如何；4.J主动脉大血管分支如何；5.向远侧剥离的部位及远侧血管情况；6.明确真假腔。

9．治疗：1内科治疗AD患者均以内科治疗开始,需立即给予降血压和降低心肌收缩力的治疗,并密切进行临床、血流动力学和主动脉影像学的观察。药物治疗的指征:(1)无并发症的DeBakeyⅢ型AD:DeBakeyⅢ型患者,经过大量的治疗随访观察和比较研究[2],内科治疗可明显降低早期病死率,而急性期手术病死率仍然相当高,约为50%;内科与外科治疗的远期结果,经随访观察并无显著区别。(2)稳定孤立的主动脉弓夹层;(3)稳定的慢性夹层;(4)病情已不可能实施手术。药物治疗的目标:通过控制疼痛、降低血压、减轻血流搏动波对主动脉壁的冲击和降低左心室收缩力及收缩速率(dp/dt),使心率达60～80次/min,收缩压控制在～mmHg的理想水平,以预防AD破裂及其他并发症。药物治疗的措施:胸痛剧烈者可加重高血压及心动过速,应迅速使之缓解,可静注吗啡5mg,甚至给予冬眠疗法。急性阶段,β2受体阻滞剂适合于轻度高血压患者,对于重度高血压病患者则需与硝普钠联合静脉应用,正确的方法是在应用血管扩张剂之前服用β2受体阻滞剂,否则血管扩张剂会因减少心脏后负荷而使心室收缩率提高,造成夹层扩展,而β2受体阻滞剂,则可降低左心室射血力量。开始静脉滴注时,硝普钠剂量为20μg/min,根据血压测量值缓慢递增,可用至μg/min。常用β2阻滞剂有:⑴普萘洛尔(prop2ranolol):每3～5min静注1mg,直至奏效。通常,以不超逾0.15mg/kg体重(或10mg)为宜。⑵拉贝洛尔(labetalol,柳胺苄心安)为一种兼具α及β肾上腺素能受体的阻滞剂,能在下降dp/dt的同时,降低动脉血压,尤适于主动脉夹层的治疗。首剂用量为20mg,缓慢(2min)静脉注入。随后,每10～15min给40～80mg,至心率及血压控制为度(总量mg)。维持疗效需持续静脉滴注,2mg/min,可缓慢递增至5～10mg/min[3]。⑶艾司洛尔(esmolol,艾司心安)为一种超短作用β2阻滞剂,可用于动脉血压不稳定者的治疗。鉴于本品可在特殊状态下骤然停药的优点,故适用于有手术意向病人的治疗。硫氮酮(diltiazem)及维拉帕米(verapamil)兼具血管扩张及负性肌力作用,可酌情选用并缓慢静脉输注。血压控制后应改为β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、钙通道阻滞剂(CCB)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)或利尿剂等药物口服。

2介入治疗近年来,介入性治疗技术已应用于主动脉夹层的治疗,介入治疗作为一种新的治疗途径,成功率高,损伤小,并发症发生率低,对改善主动脉夹层的预后有重要意义。

4.2.1经皮主动脉内膜开窗术:主动脉内膜开窗术(PTF)指在真假腔之间的内膜片上开窗,使假腔内血流通过开窗的破口返回真腔,降低假腔内压力,同时使真腔内压力增加,从而既降低了假腔扩张和破裂的危险性,又能改善被堵塞的分支血管的灌注,解决缺血并发症。PTF主要用于治疗主动脉夹层分支血管缺血并发症,有分支血管缺血并发症的主动脉夹层患者(包括腹腔脏器、肾脏及四肢缺血者)共约占30%[4]。有分支缺血并发症的患者总的死亡率高达51%,而无缺血并发症的总死亡率为29%[5]。当临床上出现明显的缺血表现,如胃肠道等内脏缺血、急性肾功能衰竭、跛行或肢体无脉症等,应行急诊开窗术。PTF可使85%～93%的患者缺血症状得到缓解[],主动脉夹层得到初步的稳定,为患者进行择期的外科手术或支架介入治疗争取时间,从而明显改善了主动脉夹层的预后。经过开窗治疗后,有8%～13%的患者仍需要急诊手术,主要是解决开窗术前已经发生的不可逆的缺血并发症(如坏死肠管的切除等)[9]。它也可以作为急诊手术或支架治疗前后的辅助治疗,以解决缺血并发症,降低手术难度和并发症的发生率。近年来,联合应用PTF和分支血管内臵入支架治疗分支血管缺血,也取得了较好效果[7]。PTF操作较为简便,成功率高,并发症发生率较低,有报道术中出现主动脉壁穿孔,但并未造成严重后果。PTF死亡率低,多见于急性主动脉夹层,死亡原因主要与开窗术前已经发生的不可逆的缺血并发症有关[8,9]。

4.2.2经皮主动脉腔内覆膜支架臵入术：:经皮主动脉腔内覆膜支架臵入术最初于年由阿根廷的Paro2di用于腹主动脉瘤的治疗,年Dake等[10]首次将经皮主动脉腔内覆膜支架臵入术用于胸主动脉瘤及降主动脉夹层的治疗。主动脉夹层的覆膜支架治疗是在真腔内臵入覆膜支架,封堵夹层原发破口,使假腔内血流失去交通,诱发血栓形成,降低假腔内压力,减少主动脉扩张或破裂的危险,同时真腔扩大,改善分支血管灌注,从而稳定主动脉夹层。目前所用的覆膜支架多为自弹性镍钛合金支架,外面覆以涤纶或聚酯材料。近年来,随着科技进步,覆膜支架的稳定性有了很大提高。目前应用较多的有美国的Excluder支架、Talent支架、Zenith支架等,国产支架有Aegis支架(上海微创医疗公司生产)等。支架型号的选择标准是其直径大于主动脉近端锚定部位直径的20%。夹层的支架治疗是外科手术治疗的重大变革,它不仅缩短手术时间,损伤小,而且安全有效,成功率高,并发症发生率和死亡率较外科手术明显降低。

Nienaber等[11]报道两组夹层患者分别进行支架和手术治疗,支架组死亡率和并发症发生率均为0%,手术组分别为33%和42%。支架组12例患者术后假腔均达到完全的血栓化,并且假腔直径显著缩小。Dake等[12]报道19例患者中有15例假腔完全血栓化,4例部分血栓化。早期死亡为16%,主要与外周血管缺血等并发症有关。术后随访发现患者真腔直径明显增加,同时有76%的分支血管缺血症状得到缓解。主动脉夹层覆膜支架治疗开始仅限于StanfordtypeB型夹层,之后Kato等[13]报道了10例破口位于降主动脉的StamfrdtypeA型夹层,覆膜支架治疗也取得了很好效果。