危重归静正，疑难化杏林2018协

年伊始，我们迎来了在心血管界颇有影响力的盛会---第九届临床心血管病大会暨第十五届中国冠心病沙龙。周五的“协和安贞危重疑难病例专场”也吸引了来自全国的心血管医生的参与。每一个病例，都经过专家的严格挑选；每一位讲者，都医院的骨干力量；点评专家更是将自己多年丰富的临床经验化为画龙点睛的分析，无私的传递给我们。超过3小时的时间，每一双聚精会神的眼睛里，都感受到了对危重疑难病人清晰的思路和高超的处理，如同享受到一场饕餮盛宴，让人回味无穷。

我们精心整理了其中的三个病例，分三期与大家共享。本次为第二期。

（二）《皮疹引发的死亡---急性坏死性嗜酸粒细胞心肌炎》---北医三院周博达教授

患者女性，61岁，因“躯干四肢皮疹3周余，伴瘙痒”入院。3周余前右眼睑外伤，口服头孢强氨苄14天，自觉发热后口服安乃近1片，当天夜间躯干及四肢出现米粒大红色丘疹伴剧烈瘙痒，发热，T39℃，外院抗过敏治疗效果差。19天前中药治疗后皮疹有消退，体温有下降，但随后皮疹再发并伴关节痛。17天前患者出现面部肿胀，外院诊断“荨麻疹”，予以奥硝唑、VitC、钙剂、地塞米松静点。4天前躯干皮疹稍好转，面部肿胀加重，诊断“药疹”，予激素外用，甲泼尼龙40mgqd，氯雷他定、西替利嗪口服。症状缓解不满意。

1个半月前骑车摔伤，后行“右眼睑裂伤缝合术右眼泪小管断裂吻合人工泪管植入术”。无高血压、糖尿病、冠心病史，否认风湿免疫系统疾病史，否认肝炎、结核病史，否认输血史，否认食物、药物过敏史。无烟酒嗜好，无毒物、化学物质接触史。

入院查体：T36.3℃，P76次/分，R17次/分，BP/61mmHg。神志清，心肺腹(-)双下肢无水肿。躯干、四肢及头面部弥漫暗红色斑片。双颊及双上眼睑水肿，面部及双侧耳部、颈部可见较多暗褐色干燥性痂屑，双颊可见小片表皮剥脱。双上肢及双股部散在米粒大暗红色丘疹。

入院检查：血常规WBC18.2×/L，EO%29.7%（5.35×/L）。免疫球蛋白IgE()，肝肾功能及电解质未见异常。浅表超声双侧腋下、腹股沟区多发肿大淋巴结。

皮肤科诊断:药物诱导超敏综合征(DIHS/DRESS)类固醇性糖尿病。予以氯雷他定、西替利嗪抗过敏，甲强龙40mg每日一次静注，外用艾洛松，维生素E乳膏。

住院第一天心电图

病情变化：住院8天后背部、双下肢新发皮疹，11天时患者诉头晕、乏力，血压85/59mmHg；心电图示：窦性心律下壁异常Q波不完全右束支阻滞，复查化验：CKU/L；CK-MB63U/L；cTnT1.52ng/ml。予多巴胺4ug/kg/min泵入。查UCG：LA：28.5mm，LV42.7mm，LVEF78%，室间隔厚度8.4mm，后壁厚度9.2mm，IVC内径16mm，心包积液（少量），未见节段性室壁运动异常。1天后多巴胺5ug/kg/min，患者血压持续90/60mmHg，多巴胺加至7ug/kg/min，血压93/64mmHg，加用去甲肾上腺素0.2ug/kg/min。查UCGLA：28mm，LV42mm，LVEF55%，室间隔厚度14.4mm后壁厚度8.3mm，IVC内径16mm，心包积液（少量），室间隔及左室前壁运动减低，室间隔、左室前壁及各壁心尖段增厚。13天时，心电监护示持续性室性心动过速，反复给予J同步电复律，及胺碘酮、利多卡因静脉输注，难以维持窦律。立即置入ECMO。复查UCGLA：30.5mm，LV44.9mm，LVEF20%，室间隔厚度13.3mm，后壁厚度9.1mm，IVC内径11.2mm，心包积液（少量），左室各壁运动弥漫性减低（运动不协调），右室壁运动减低，室间隔及各壁心尖增厚，右室壁增厚，右房、右室内径小，主动脉瓣返流（轻度），二尖瓣返流（轻度）。初步诊断：心源性休克药物诱导心肌损伤，心律失常-室性心动过速，心功能IV级，药物诱导超敏综合征红皮病型药疹类固醇性糖尿病？

住院第十一天心电图

住院第十二天心电图

住院第十三天心电图

住院第13天UCG:心脏收缩功能明显减低，心肌水肿，心包积液

进一步治疗方案：①病因治疗免疫抑制：激素冲击甲强龙mgqdiv6天，甲强龙mgqdiv3天，丙种球蛋白20g4天40g5天，血浆置换1次；②呼吸循环支持：ECMO，气管插管、机械通气；③抗感染，营养支持，化痰、保肝、护胃、补钙、营养心肌。

患者体温波动于35.6℃至37.1℃之间。心电监护示窦性心律?室性心律?无脉电活动?全心停搏。呼吸机辅助，12-16次/分。有创平均动脉压波动于70-mmHg。查体：镇静状态，间断清醒，呼之可睁眼应答。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。双肺听诊呼吸音粗，双肺底可闻及少量湿啰音。心界不大，未闻及心音。腹软，压之无反应。四肢末端皮肤温暖，未触及动脉搏动。双下肢不肿。患者自入院14天后后未闻及心音，未触及动脉搏动。最终放弃治疗。

据文献报道:药物诱导超敏综合征(DRESS)心脏受累临床表现包括：低血压、心动过速、呼吸困难、胸痛、LVEF下降（82%），ECG异常（86%）。心脏受累出现于皮疹后即刻至4个月之间。治疗包括：糖皮质激素、丙球、麦考酚酸吗乙酯、硫唑嘌呤、鼠单克隆CD3、利妥昔单抗、环孢素、血浆置换。

本病预后不良：55%患者死亡，存活患者中20%患者发展为慢性心衰。分型：HypersensitivityMyocarditis(轻型)、AcuteNecrotizingEosinophilicMyocarditis(重型)。ANEM与HM的区别在于左右心室收缩功能快速恶化、UCG见室壁增厚、心包积液，死亡率超过50%，中位存活期3-4天。

（一）这个病例临床较为少见。药物诱导超敏综合征（DRESS）易发生于用药后2-8周，患者多出现高热，全身性皮疹，浅表淋巴结肿大，白细胞数、嗜酸性粒细胞明显升高，首先就诊于皮肤科，如出现脏器损害者则应高度警惕DRESS的发生。本病常见HHV-6感染,HHV-6感染有助于诊断。易引起DRESS药物包括：抗惊厥药（苯巴比妥、卡马西平、苯妥英），磺胺，拉莫三嗪，米诺环素，别嘌醇，头孢类抗生素。安乃近目前尚未有报道过。

（二）DRESS需警惕心脏受累，要严密监测心电图、心肌损伤标志物及超声心动图。引起的心脏受累分为轻型的HM和重型的ANEM。ANEM的UCG特点：左右心室收缩功能快速恶化、UCG见室壁增厚、心包积液。重型ANEM患者预后不佳，死亡率超过50%，应及时预估患者预后，按危重症处理。尽早开展激素冲击、免疫抑制及丙种球蛋白治疗。条件允许情况下可以试用细胞因子抑制治疗。在病情变化时尽快使用ECMO、呼吸机等辅助治疗有助于生命维持。

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