主动脉瓣二瓣化畸形相关性主动脉病变诊疗指

主动脉瓣二瓣化畸形（Bicuspidaorticvalve，BAV）是一种常见的先天性心脏病，占人口总数（美国）的1-2％。BAV患者常可合并主动脉病变，约40%患者最终和出现胸主动脉扩张。年5月美国胸外科协会（AmericanAssociationofThoracicSurgery，AATS）在其官方期刊JournalofThoracicandCardiovascularSurgery上发布了BAV相关性主动脉疾病诊疗指南。该指南包含了BAV相关性主动脉疾病的自然史、表型、组织学和分子病理机制、影像学、手术适应症、监测和随访以及未来研究的建议。以下对该指南主要推荐内容做简要介绍。

1.关于BAV患者初次主动脉影像学检查的推荐

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证据等级

经胸心脏超声（TTE）是评估BAV患者主动脉瓣和胸主动脉最初检查方法

Ⅰ

C

应通过TTE测量整个胸主动脉，分别以毫米为单位报告每个主动脉节段：主动脉根部（Valsalva窦），窦管交界、升主动脉（近端、中段和远端）、主动脉弓和降主动脉。无论在何位置，均应报告最大直径。主动脉缩窄应排除胸降主动脉和腹主动脉的多普勒评估。采用多普勒超声评估胸降主动脉和腹主动脉已排除主动脉缩窄

Ⅰ

C

若TTE不能显示任何主动脉节段或不能排除主动脉直径≥45mm和主动脉缩窄，建议采用心电门控的磁共振血管造影（MRA）或计算机断层扫描血管造影（CTA）评估整个胸主动脉

Ⅰ

C

若患者拟接受心脏外科手术，且TTE显示主动脉根部或升主动脉直径40-44mm，建议在手术前采用MRA或CTA评估胸主动脉情况

Ⅰ

C

若患者合并主动脉缩窄，建议筛查是否存在脑动脉瘤

Ⅰ

B

2.关于BAV患者定期行主动脉影像学监测的建议

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证据等级

建议每次采用相同的成像技术和测量方法，并与之前的影像资料进行比较

Ⅰ

C

鉴于主动脉瓣置换术后的BAV患者仍有发生主动脉并发症的可能，建议定期进行影像学检查

Ⅰ

B

若TTE提示主动脉直径正常，建议每隔3-5年进行复查

Ⅰ

C

初次检查发现主动脉扩张（主动脉根部或升主动脉直径40-49mm），建议12个月后再次复查。若主动脉无进一步扩张，则每2-3年进行复查

Ⅰ

C

初次检查发现主动脉明显扩张（主动脉根部或升主动脉直径50-54mm），则建议每次随访间隔＜12个月

Ⅰ

C

若TTE检查发现胸主动脉直径≥45mm，而CTA或MRA不能重复其测量结果（即两种影像检查差异＞2mm），则建议采用MRA或CTA进行定期随访

Ⅰ

C

3.关于BAV主动脉病变行主动脉修复术的推荐

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证据等级

对于无危险因素的患者，主动脉直径≥55mm时，建议行升主动脉或主动脉根部手术

Ⅰ

B

对于存在危险因素（主动脉根部表型*或主动脉瓣返流、难以控制的高血压、家族性主动脉夹层或猝死、主动脉直径扩张＞3mm/年）的患者，建议主动脉直径≥50mm时应行手术修复

Ⅱa

B

对于主动脉直径≥50mm的外科手术低风险患者，且主动脉团队经验丰富，可考虑行升主动脉或主动脉根部修复术

Ⅱb

C

对于需行心脏手术的患者，当主动脉直径≥45mm时，应同期修复升主动脉或主动脉根部。

Ⅱa

B

主动脉弓部直径≥55mm时，建议行主动脉弓修复术

Ⅰ

B

对于需行心脏手术的患者，主动脉弓部直径≥50mm时，应通期行主动脉弓修复术

Ⅱa

C

对于需行心脏手术的患者，主动脉根部直径≥45mm，患者外科手术风险较低且主动脉团队经验丰富，可考虑同期行主动脉弓部修复手术

Ⅱb

C

建议需行择期主动脉弓修复术的患者转诊至经验丰富的主动脉团队进行手术

Ⅰ

B

*主动脉根部表型：是指主动脉窦部扩张大于升主动脉（如主动脉根部“葱头样”扩张），可伴有主动脉瓣返流。

4.关于术后随访、药物治疗及监测

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证据等级

建议主动脉术后进行影像检查（CTA或MRA），以建立术后基线资料

Ⅱb

C

术后影像学监测的频率应根据患者的临床表现、解剖特点和手术情况个体化。存在残余主动脉扩张或病变的患者，应每隔3-5年进行全主动脉CT或MRI检查

Ⅱa

B

青少年或年龄＜50岁的成年患者，MR可作为重复检查项目

Ⅱa

B

建议根据具体诊疗指南治疗高血压

Ⅰ

C

基于从结缔组织病群体推断的证据，可考虑应用β受体阻滞剂和肾素-血管紧张素系统抑制剂控制血压。非药物治疗方法（如低盐饮食、控制体重等）作为血压控制策略的一部分也应被提倡。

Ⅱa

C

主动脉直径达到或接近手术阈值的主动脉瘤患者应避免Valsalva动作（如举重、剧烈的推拉等）

Ⅱa

C

当升主动脉直径＞45mm时，建议避免参加举重或竞技运动等静力训练。

Ⅰ

B

升主动脉直径＞60mm的BAV患者应禁止私人驾驶；升主动脉直径＞55mm，则限制商业驾驶。

Ⅱa

C

女性BAV患者无论有无主动脉病变，均建议由专业人员进行妊娠前评估和妊娠后管理

Ⅰ

C

BAV患者的一级亲属应接受超声心动图检查筛查。

Ⅱa

B

5.小结

主动脉瓣二瓣化畸形及其相关性主动脉疾病是一种复杂的疾病，其遗传特性和病理生理存在争议。人群中BAV的发生率较高，因此，心脏专科医师应熟悉目前对于该疾病的评估、监测和治疗推荐。AATS指南涵盖了BAV主动脉病变大部分内容，从基础到临床，有助于临床医生加深对该疾病的了解。虽然本指南多数推荐条目证据等级为“C级”，但对规范当前BAV相关性主动脉病变的治疗具有重要的指导意义。

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