这两天的 主动脉夹层是血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离。年发病率为5-10/,一般发生于中老年人,但是40岁以前的发病群体中,50%是孕妇。
2.它的病因有哪些?
主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。各种原因造成血管顺应性的下降,使得血液动力学对血管壁的应力增大,造成血管管壁的进一步损伤,又再次使血液动力学对血管壁的应力增大,从而成为一个恶性循环,直至主动脉夹层形成。
①遗传性疾病
主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道75%的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括Turner综合症、Noonan综合症和Ehlers–Danlos综合症等。
②先天性心血管畸形
文献统计主动脉夹层患者中9%合并有先天性主动脉瓣畸形。主动脉缩窄的近端主动脉承受了异常的血流,而远端血流因素减弱,故主动脉夹层多出现在缩窄的近端。
③高血压
高血压在主动脉夹层形成中的作用是不容置疑的,约80%的主动脉夹层患者合并有高血压。
④特发性主动脉中膜退行性变化
这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时,也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变,相互作用最终形成主动脉夹层。
⑤主动脉粥样硬化
粥样硬化斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的罪魁祸首,现有研究表明,其实粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞了动脉滋养血管,引起壁内血肿,斑块的出血对夹层形成的影响不大。当然还是有人认为粥样硬化斑块破坏了主动脉壁的顺应性,导致血流动力学的改变,使得斑块周围的内膜易被撕裂。
⑥主动脉炎性疾病
主动脉炎性疾病造成主动脉夹层较为罕见,主要是一些结缔组织病变,如:巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。
⑦损伤
外力撞击引起的主动脉夹层并不罕见,由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂,血液涌入导致夹层动脉瘤形成。
⑧妊娠
妊娠期好发主动脉夹层,一些学者通过实验已否认了雌激素对血管壁的影响,认为最大可能是由于妊娠期血流动力学变化引起的,但有些学者仍坚持是与妊娠期间结缔组织的变化有关。
妊娠合并主动脉夹层
妊娠合并主动脉夹层虽少见,但治疗处理较为困难,因其起病凶险,发展迅速,病死率高,累及母婴安全,因而仍然是目前心血管外科面临的巨大挑战。
一、妊娠合并主动脉夹层的危险因素
主动脉是人体主要的传输型血管,其中大量的弹性组织使其具有巨大的张力强度和弹性,在促进血液循环方面发挥重要作用。主动脉夹层是指血液渗入主动脉壁中层,形成夹层血肿,并沿着主动脉壁延伸剥离而引起的严重心血管急症。主动脉夹层的病因包括高血压、马凡综合征、年龄增加等,其与妊娠的关系尚无合理解释。据研究报道,40岁以下的女性主动脉夹层患者半数发生在妊娠后3个月内或产褥期早期,血容量、心排出量增加及血压升高可能是其危险因素,但尚未被证实。妊娠晚期妊娠妇女体内雌激素和孕激素处于高水平,有研究表明高水平的雌激素及孕激素能使主动脉发生退变,包括主动脉平滑肌增生、酸性黏多糖减少及弹性纤维结构完整性的破坏。另外,产褥期子宫胎盘血液循环终止且子宫缩复,大量血液从子宫涌入产妇体循环,加之妊娠期潴留的组织间液回吸收,产后72h内产妇循环血量增加15%~25%,循环血量于产后2~3周恢复至未孕状态。上述因素的联合作用,可能增加了妊娠晚期及产褥期并发主动脉夹层的风险。
二、妊娠合并主动脉夹层的临床表现、诊断和鉴别诊断
胸部、背部或腹部撕裂样疼痛是主动脉夹层最常见的初发症状,疼痛部位通常是主动脉管壁内膜发生撕裂的部位。欧洲心脏病学会建议妊娠期出现急性胸痛的患者应该考虑存在主动脉夹层。妊娠期发生主动脉夹层可能误诊为心肌梗死、子痫前期、肺栓塞以及急性胰腺炎。在妊娠妇女中,子痫前期和肺栓塞的发病率分别为50/和3/~40/,远高于主动脉夹层的发病率,易导致误诊。心肌酶、心电图、血气分析和胸片检查有助于与心肌梗死、肺栓塞进行鉴别,主动脉夹层患者的这些检查结果大多在正常范围。经食道超声心动图可以显示主动脉根部宽度、主动脉内膜分离的内膜摆动征、主动脉真假双腔征,是孕期诊断主动脉夹层的首选诊断方法,但是其需要禁食水4~6小时、并需TTE作为筛查。CTA、CT和磁共振主动脉造影敏感性和特异性均高。TTE的敏感性和特异性均低于上述检查方法,不推荐为首选诊断方法。CTA诊断敏感性高,但具有放射性,孕期需谨慎使用。
三、妊娠合并主动脉夹层的治疗
主动脉夹层在妊娠中晚期的治疗主要取决于胎儿的胎龄和孕母是否合并血流动力学改变及脏器缺血的症状,Zeebregts等建议孕32周以后同时行剖宫产及主动脉手术;孕28周前,在保胎的基础上行主动脉夹层修补或置换;孕28~32周,根据病情对母儿的影响决定是否终止妊娠和治疗的方式。StandfordA型起病急,常需要急诊行主动脉修复术;而B型夹层无出血或主要分支灌注障碍时可以采用药物治疗。
(信息来源:互联网)
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