病例原发心脏未分化多形性肉瘤并肺脏多发转

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患者，女性，36岁。

-08-17以“胸闷气短1周”主诉入院。

查体：心率次/分，心脏向双侧扩大，双下肢水肿。

超声心动图：主动脉根部及右心房见实性低回声，大小约69mm×56mm，边界欠清（图1）。

图1箭头指示右心房内占位性病变

胸部电子计算机断层摄影术：双肺多发结节灶，考虑肺转移癌；右心房占位性病变，心包积液（图2）。

图2箭头指示右肺结节，考虑转移灶

胸部核磁共振成像：右心房见团块状等T1长T2信号影（图3）。

图3箭头指示右心房内占位性病变

正电子发射计算机断层摄影术提示心包内占位，伴双肺内多发结节转移，心包转移，全身其他脏器未见转移性病变。

入院后全麻下行胸腔镜下右下肺叶楔形切除术。术中可见：右肺下叶基底段肿物，约3cm×3cm，背段肺表面结节，约1.5cm×1.0cm，楔形切除病变组织。

病理：镜下见梭形或卵圆形，弥漫排列，均质，深染色，可见核分裂及病理核分裂（图4、5）。

图4镜下可见瘤细胞呈梭形或卵圆形，弥漫排列，均质，深染色（苏木素伊红染色×）

图5可见核分裂及病理核分裂（苏木素伊红染色×）

免疫组织化学：波形蛋白阳性，细胞角蛋白阴性，细胞角蛋白7阴性，平滑肌肌动蛋白阴性，结蛋白阴性，血管内皮标志物CD34阴性,新天冬氨酸蛋白酶A阴性，P63蛋白阴性，P40蛋白阴性。

考虑诊断系心脏未分化多形性肉瘤并肺脏转移可能性大。

患者拒绝手术及放疗化疗，20日后自动出院。

原发性心脏的肿瘤非常罕见，检出率在0.%-0.33%，且多数是良性肿瘤。其中心脏肉瘤约占20%-25%。心脏肉瘤多为30-50岁，无性别差异，病情进展较快，预后较差，平均存活期仅1年；其中血管肉瘤（31%）、横纹肌肉瘤（11%）、间质肉瘤（15%）和纤维肉瘤（11%），恶性程度最高的为未分化肉瘤。

未分化肉瘤指无论大体、镜下、免疫组化均不能确定组织类型的一组肉瘤的总称。根据细胞的组织形态命名，如多形性、圆形细胞、星形细胞肉瘤。有报道称81%的未分化肉瘤位于右心房。

目前无确切的证据证明组织学分类对指导其治疗有任何帮助。该病发病率极低，临床资料少，无统一治疗标准，且存在争议，大部分学者倾向于手术、放疗、化疗等综合治疗。心脏恶性肿瘤即使早期诊断并积极治疗，预后仍不良。

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1.原发心脏未分化多形性肉瘤并肺脏多发转移一例.,29:-.