最凶险的心血管疾病是哪一个

病例

美国排球运动员海曼在日本女子锦标赛扣球时猝死。

在开篇之前，先举几个我亲身经历的病例。

所有心血管疾病中，主动脉夹层是死亡率之最的病种，发病急骤，预后凶险。

例一，24年前，对这个疾病的认识还不太清晰。在我工医院，急诊室来的一个60多岁腹痛病例，按常规处理症状不缓解，高年制主治医师给了镇静药以后想进一步检查，患者在去急诊超声的走廊上猝死，尸检是腹主动脉夹层破裂。

例二，我去山东出诊，遭遇一个家系的马凡氏综合征，父亲50多岁重度主动脉瓣关闭不全心衰去世，先证者原来是体育运动员，25岁时医院猝死，未及手术。

例三，写此篇文章前的四天，一个年轻的确诊患者，自河北送来北京，北京已经做好了急诊手术的准备，患者在救护车运送途中猝死。

例四，是个消防队员，一米九几的个子，急性发病，医院对面，确诊后急诊手术，恢复良好。

例五，女性，晚期妊娠，妊娠高血压，急性起病，确诊后我们科急诊手术，手术成功，足月生产健康孩子，恢复满意。

例六，女性，60岁，高血压过去史，在办理退休手续过程中，难以抑制的情绪激动，突然犯病，诊断及时，手术成功。

主动脉夹层的定义

近端破口的主动脉夹层经常在心外科手术，远端破口的病人在血管外科介入，医院心脏外科统计结果，患者年龄青中年为主，50岁以上不常见。

这是一个特别凶险的疾病。

早25年以前，心血管外科的前辈孙衍庆教授说，这个病用12个字形容。

浴血奋战，通宵达旦，人财两空。

充分说明手术难度之大，病情之险恶。

正常人的心血管动脉系统是个密闭的管腔，心脏起到泵的作用，把带着氧气的新鲜血液泵到动脉系统，所以自心脏离开的主动脉承受很大的压力，也是全身最粗最结实的血管，由血管内膜、弹力层构成的中膜和血管外膜组成。一旦大血管发生破裂，循环几秒钟就停止，生命发生猝死。所以，所谓夹层就是大血管发生了破口，还没有完全破裂，血液灌进了血管壁的中层，非常紧急。挽救生命的措施就是急诊手术，把破口的血管置换，或者血管支架堵住破口。手术用在近端多，支架用在远端多。但无论哪种破口，只要来势凶，破口大，破裂的概率都很大。

急性主动脉夹层动脉瘤未及时治疗的病人，24小时内死亡率25%，1年有90%死亡。急性近端夹层1年生存率10%，远端夹层1年生存率40%。

主动脉夹层的病因和诱发因素

高血压是主动脉夹层最为重要的的危险因素。据统计资料，50.1%-75.9%的主动脉夹层有高血压病史。无论近端破口还是远端破口，高血压都是重要的危险因素。但单纯高血压导致的动脉粥样硬化的夹层常见于老年人，远端夹层多见，青中年发生的夹层升主动脉近端多见，而且病理改变为中层的平滑肌细胞坏死，弹力纤维退行性变，中层囊性间隙充满粘性物质。此病变是数种遗传结缔组织病变的内在缺陷，如马凡综合征。

主动脉夹层的病因根本因素是主动脉中层本身的结构异常和主动脉内血流动力学异常相互作用，形成恶性循环导致的结果。

基本病因是血管壁弹力差，血管内血流压力大，相互作用结果，血管出现裂口，血液从破口进入血管壁，血液会形成血栓，也可能全程破裂，病人猝死。

诱发因素是高血压和高龄，动脉粥样硬化，遗传性血管病变马凡氏综合征，主动脉炎性疾病如特发性动脉炎和梅毒等，主动脉局部感染或外伤，40岁以前的女性患者中50%是妊娠或产后和特发性主动脉中膜退化。

主动脉粥样硬化中尤其是长期吸烟，高脂血症，合并糖尿病的患者，好发和多发。

临床表现

发病突然，剧烈的难以忍受的胸背部锐利性持续性疼痛，吗啡镇痛效果不好，常伴脸色苍白，出汗，呼吸困难甚或晕厥，根据夹层血管的破口位置，疼痛的部位不同，升主动脉根部在前胸，升主动脉弓可以放射到颜面部，降主动脉可以在后背，腹主动脉在腹部并可以往双下肢放射。影响到周围血管的程度不同出现相应的症状，影响到心脏瓣膜有心衰或者心肌梗塞和心包填塞，影响到升主动脉弓血管分支有中枢神经系统血管堵塞的表现或者肾动脉髂动脉累及下肢动脉时有对应的器官功能受累及的表现。

病人的应急处理

理论上说，夹层当作常见的冠心病心绞痛处理，而在没有明确诊断以前，贸然口服阿司匹林或者氯吡格雷，会加重破口的进血量，是不恰当的处理。

而且，一部分累及心脏的出现急性心衰或者心包填塞，血压偏低，头晕甚至于晕厥，光凭胸痛就含服硝酸甘油，也是有害无益的。

遇见这样剧烈疼痛的时候，赶紧打去医院。

预防

主动脉夹层的预防，分为三个层面。

一、高危因素的控制

重点是控制高血压尤其是难以控制理想的高血压人群的监控，注意超声主动脉大小的追踪，戒烟，控制高血脂和糖尿病等动脉粥样硬化的高危因素。

二、先天性疾病的早发现

先天性的主动脉中层弹力层发育不全如马凡综合征只有靠家族史排查或者发现特别瘦长的体型需要警惕。例如文章开头说的排球女将郎平同时代的海曼，猝死前并未确诊。

三、普及主动脉夹层的科普常识

了解本病的凶险，对不能缓解的胸背和腹部剧烈疼痛的重视，呼救急救车时候，尽量到有经验的医疗单位，为急诊手术赢得宝贵的时间，因为时间就是生命，尽量避免运送途中和等待手术过程中的猝死。

治疗

因为不少病人发病后就猝死，国内缺乏发病和病死率的流行病学统计数据，但能够完成主动脉夹层手术和介入的医疗单位正越来越多，医生对本病的认识也正在深入，这是最大的防治。21世纪的主动脉夹层治疗也是12字方针。

准确诊断，争分夺秒，起死回生。