文献翻译胎儿主动脉弓异常心血管系

胎儿主动脉弓异常心血管系统超声评价

--关键的超声切面、鉴别诊断及临床意义（2）

主动脉弓的胚胎发育和异常

年，病理学家JesseE.Edwards提出了一个假想模型，可以帮助我们理解主动脉弓的正常和异常发育18,19。根据这个模型，大多数的主动脉弓异常都可以解释为主动脉弓形成过程中的中断20。

主动脉弓的发育开始于妊娠第三周21。每个原始的主动脉都包括腹侧和背侧部分，并通过弓部相连。两侧的主动脉腹侧部分融合形成主动脉囊，而两侧的背主动脉融合形成腹部以下的降主动脉。在主动脉囊和降主动脉之间，有6对主动脉弓（图1）22。

简单来说，两个体循环的主动脉弓围绕气管和食管形成血管环，与升主动脉和降主动脉相连。每个主动脉弓都发出颈总动脉和锁骨下动脉。两侧都有动脉导管（右侧和左侧）与肺动脉和主动脉弓远端相连，形成另外的一个血管环。

在正常发育完成后，左侧主动脉弓和左侧动脉导管保留，而右侧主动脉弓至右侧锁骨下动脉起源的远端和右侧动脉导管都退化消失（图2）。结果就是，胚胎期的右侧主动脉弓近段形成了头臂动脉，并有分支右颈总动脉和右锁骨下动脉，左侧主动脉弓则发出头臂动脉--左颈总动脉和左锁骨下动脉（图2）20。

主动脉弓异常通常是由于应该完全退化消失的部分持续存在或者在异常的位置退化所造成的弓位置异常或分支异常（图3）。因此对于主动脉弓异常的评价和描述应该包括：（1）主动脉弓相对于气管的位置；（2）降主动脉的近端相对于脊柱的位置；（3）是否存在迷走的分支；（4）动脉导管的起源和插入位置20。

图1主动脉弓及其分支的胚胎发育。A胚胎26-29天，B胚胎35-40天。在主动脉腹侧部分与背主动脉之间有6对主动脉弓。第1对和第2对弓在其它弓发育的时候就退化消失了。第3对弓形成颈动脉。第4对弓左侧部分形成左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的正常左位弓部分。第4对弓的右侧部分形成右锁骨下动脉的近段，右锁骨下动脉的远段来源于右侧的背主动脉和右侧第7节间动脉。第6对弓的左侧部分形成主肺动脉和左肺动脉以及动脉导管。第6弓的右侧部分形成右肺动脉。左锁骨下动脉完全由左侧第7节间动脉形成，而右锁骨下动脉来源于右侧第4弓和右侧背主动脉。CNS：中枢神经系统

图2主动脉弓的正常胚胎发育。A胚胎期双主动脉弓和双动脉导管假想模型，B胎儿期的正常主动脉弓。右侧主动脉弓远段和右侧动脉导管发生生理性退化消失，形成了单一的左侧主动脉弓和左侧动脉导管。右侧主动脉弓上的血管形成头臂动脉。BA：头臂动脉；DA：动脉导管；LAo：左侧主动脉弓；LCCA：左颈总动脉；LDA：左侧动脉导管；LPA：左肺动脉；LSA：左颈总动脉；PA：肺动脉；RAo：右侧主动脉弓；RCCA：右颈总动脉；RDA：右侧动脉导管；RPA：右肺动脉；RSA：右锁骨下动脉；T：气管

图3三血管气管横切面解剖模式图。中心的图像代表胚胎期的双主动脉弓和双动脉导管。根据退化消失的位置和范围不同（灰色部分），会形成以下几种情形。A正常左位弓，右侧主动脉弓远段和右侧动脉导管退化消失。B左位弓伴迷走右锁骨下动脉。C右位弓伴镜像分支。D双主动脉弓和E右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉。ALSA：迷走左锁骨下动脉；ARSA：迷走右锁骨下动脉；其它缩写同图2

原文来源JUltrasoundMed;35:e17–e31

未完待续。。。。