心血管系统第九单元心肌疾病考试讲义

　　心肌疾病 　　1.心肌病 　　①扩张型心肌病 　　②肥厚型心肌病 　　2.心肌炎 　　病毒性心肌炎

　　1.原发性心肌病 　　（1）遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞。 　　（2）混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。 　　（3）获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、酒精性心肌病。 　　2.继发性心肌病全身系统性疾病所致心肌病变。

　　扩张型心肌病 　　20～50岁多见 　　

　　一、临床表现 　　症状： 　　①起病缓慢 　　②心力衰竭为主要表现：活动时呼吸困难和活动耐量下降 　　③栓塞和猝死 　　体征：心脏扩大，心脏杂音、心音减弱、奔马律。

　　扩张型心肌病患者的最主要的临床表现是 　　A.呼吸道感染 　　B.室性心律失常 　　C.心力衰竭 　　D.晕厥 　　E.房室传导阻滞

『正确答案』C『答案解析』扩张型心肌病患者的最主要的临床表现是心力衰竭。

　　二、辅助检查 　　超声心动图（最重要最常用检查）：心腔扩大 　　①早期心脏轻度扩大，后期出现全心扩大，尤以左室扩大为著，心脏可呈球型，左室流出道增宽。 　　②室间隔和心室游离壁的厚度变薄 　　③室壁运动弥漫减弱，左室射血分数降低。 　　④二尖瓣瓣叶舒张活动幅度减低，运动曲线呈“钻石样”改变。 　　出现"一大、二薄、三弱、四小"（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小） 　　

　　诊断心肌病最常用的辅助检查是 　　A.心电图 　　B.超声心动图 　　C.冠状动脉造影 　　D.心内膜心肌活检 　　E.胸部X线检查

『正确答案』B『答案解析』最常用的是超声心动图。

　　扩张型心肌病典型的超声心动图改变是 　　A.收缩期心尖部向外膨出 　　B.瓣膜增厚、钙化、僵硬、瓣口开放受限 　　C.心腔扩大，室壁运动弥漫减弱，瓣口开放小 　　D.收缩期二尖瓣前叶向前运动 　　E.舒张期室间隔厚度与左室后壁之比≥1.3

『正确答案』C『答案解析』心腔扩大，室壁运动弥漫减弱，瓣口开放小是扩张型心肌病典型的超声心动图改变。

　　治疗目标 　　①有效控制心力衰竭和心律失常， 　　②缓解心肌免疫损伤， 　　③提高患者的生存率及生活质量 　　

　　肥厚型心肌病 　　常有明显家族史，认为是常染色体显性遗传性疾病 　　青少年和运动猝死一个最主要的原因 　　肥厚对称性肥厚---高血压 　　 　　室间隔非对称性肥厚---肥厚心肌病

　　根据左心室流出道有无梗阻分为 　　梗阻性 　　非梗阻性 　　左室流出道变窄 　　

　　一、临床表现： 　　症状： 　　1）可无自觉症状。体检或因猝死发现 　　2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 　　3）起立或运动时眩晕，神志丧失 　　体征： 　　1）心脏轻度增大，S4 　　2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音

　　二、辅助检查 　　1.超声心动图，诊断检查 　　舒张期末的室间隔厚度＞15mm或舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3 　　室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移→SAM现象 　　

　　三、诊断和鉴别诊断 　　对临床或心电图表现类似冠心病病人，若病人年龄较轻，应想到本病的可能。可依据超声心动图的特征即可确诊，若有阳性家族史更有助于诊断。

　　考点驾到：杂音问题 　　杂音问题的两把钥匙　 　　1.左室血容量 　　2.心脏收缩力度 　　杂音减弱：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿 　　杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作 　　

　　肥厚型梗阻性心肌病胸骨左缘的收缩期杂音变化下列哪项是正确的 　　A.左室流出道狭窄加重时减轻 　　B.含服硝酸甘油时减轻 　　C.左室容积减少时增强 　　D.增加心肌收缩力时减轻 　　E.下蹲时增强

『正确答案』C『答案解析』杂音减弱：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿 　　杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作

　　下列哪项药物可使肥厚型梗阻性心肌病杂音减弱 　　A.硝酸甘油 　　B.地高辛 　　C.异丙肾上腺素 　　D.亚硝酸异戊酯 　　E.普萘洛尔

『正确答案』E『答案解析』杂音减弱：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿 　　杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作

　　治疗 　　治疗原则：缓解症状，治疗心律失常，降低猝死风险。 　　梗阻性肥厚型心肌病： 　　①β受体拮抗剂及非二氢吡啶类钙通道阻滞剂可减轻左心室流出道梗阻。 　　②慎用增强心肌收缩力和降低心脏前负荷的药物，如洋地黄、硝酸甘油及利尿剂，以免加重左室流出道梗阻。

　　男性，45岁，2年来劳累时胸闷，心悸，含硝酸甘油效果不佳。查体，血压/80mmHg（17.3/10.7kPa）。心界大，心率80次/分，律整，心尖部可闻及S4，胸骨左缘3—4肋间有收缩期喷射性杂音，肺清，腹（一）。超声心动图检查示左室腔正常，室间隔厚1.5cm，左室后壁厚1.0cm，二尖瓣前叶在收缩中期有前向移动（SAM征）与室间隔接触，流出道狭窄。该病例诊断为 　　A.肥厚性心肌病梗阻型　B.肥厚性心肌病非梗阻型 　　C.冠心病 　　 　　 　　　D.风湿性心脏病 　　E.室间隔缺损

『正确答案』A『答案解析』根据临床表现和超声心动图所示，考虑为肥厚性心肌病梗阻型。最可能的病因为常染色体显性遗传病。

　　该病例可能的病因是 　　A.病毒感染 　　B.自身免疫障碍 　　C.营养不良因素 　　D.常染色体显性遗传病 　　E.寄生虫感染

『正确答案』

　　心肌炎 　　病毒性心肌炎 　　一、病因 　　多种病毒可致病，包括柯萨奇病毒、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒、巨细胞病毒、流感病毒、肝炎病毒、腺病毒、麻疹病毒、乙型脑炎病毒、带状疱疹病毒、人免疫缺陷病毒等，以柯萨奇B组病毒最为常见

　　病毒性心肌炎最常见的致病病毒是 　　A.流感病毒 　　B.柯萨奇病毒B组 　　C.脊髓灰白质炎病毒 　　D.麻疹病毒 　　E.水痘病毒

『正确答案』B『答案解析』病毒性心肌炎最常见的致病病毒是柯萨奇病毒B组。

　　二、临床表现 　　1.症状　 　　约半数以上病人在发病前1～3周有病毒感染症状，如发热、全身倦怠感、上呼吸道感染症状或恶心、呕吐、腹泻等消化道症状。 　　然后出现心血管系统症状，如心悸、气短、胸痛、呼吸困难、晕厥、甚至阿–斯综合征（AdamsStokers综合征）。 　　核心表现：前驱感染+心衰+心悸

　　下列不属于急性病毒性心肌炎常见临床表现的是 　　A.先有发热，然后出现心悸、胸闷 　　B.恶心、呕吐等消化道症状 　　C.可合并各种心律失常 　　D.常出现器质性心脏杂音 　　E.心动过速与发热程度平行

『正确答案』E『答案解析』体检可发现与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常

　　2.体征 　　体检可发现与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常 　　心界可正常或扩大，常可听到第S3、S4，心音低钝，心尖部有收缩期杂音 　　若波及心包，可闻心包摩擦音 　　合并心力衰竭时可有心力衰竭体征。 　　体温上升一度，心跳增加10次每分钟。 　　举例： 　　体温：38℃ 　　心率：次/分

　　三、辅助检查 　　心电图 　　窦性心动过速、窦房阻滞、房室传导阻滞或束支传导阻滞等心律失常； 　　多合并ST-T改变 　　严重心肌损害时可出现病理性Q波 　　胸部X线：心影正常或扩大 　　超声心动图：左室壁节段性或弥漫性运动减弱、左室扩大、心脏收缩及舒张功能减退或附壁血栓等

　　血清酶学检查 　　肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CK-MB）增高 　　病毒学检查：仅对病因有提示作用，不能作为确诊依据。 　　病毒抗体第二次病毒抗体滴度较第一次升高4倍（两次血清需间隔2周以上）或一次高达1： 　　确诊：直接从心内膜、心肌组织、心包或心包积液中检测出病毒，病毒基因片段或病毒蛋白抗原。但一般不作为常规检查。

　　治疗 　　急性期应卧床休息，进食富含维生素及蛋白质的食物，抗病毒治疗主要用于疾病的早期，包括抗病毒药物、干扰素、黄芪等。 　　大剂量维生素C、辅酶Q10、曲美他嗪等具有一定的心肌保护作用。 　　急性期出现严重并发症（如三度房室传导阻滞、心力衰竭）或考虑存在自身免疫反应的患者，可短期应用糖皮质激素调节免疫治疗。

　　急性病毒性心肌炎最重要的治疗是 　　A.休息 　　B.用抗生素预防感染 　　C.用能量合剂如ATP 　　D.静点极化液 　　E.抗病毒治疗

『正确答案』A