又见罕见案例镜面右位主动脉弓

案例

　　周女士(化名)已经25孕周了，此次在我院预约了心脏彩超，不到8医院，排队做检查。超声科主任在对周女士检查的时候，越来越放慢了速度，经过20分钟的检查，主任让周女士下床走一走、活动一下，然后反复进行了三次检查，检查结果显示：镜面右位主动脉弓，比较罕见。

图示：正常心血管示意图

图示：异常主动脉弓

什么是镜面右位主动脉弓?

　　主动脉弓位置、数目集齐分支异常为主动脉弓及其胸内主要分支在起源、位置及路径上的先天发育异常。有些主动脉弓及其分支异常仅仅是简单的位置异常，有些则围绕气管和不完全的血管环导致这些结构受压。

　　绝大多数人的主动脉弓在气管和食管的左侧。顾名思义，右位主动脉弓就是主动脉弓位于气管和食管的右侧。这种情况下主动脉弓就会向后、向左走行，与位于脊柱左侧的降主动脉相连。右位主动脉弓部发出的头臂血管分支方向，与正常主动脉弓的分支呈镜像关系。

周女士心彩检查图片

镜面右位主动脉弓严重吗?

　　右位主动脉弓时，如果由降主动脉发出了左位动脉导管(动脉导管出生后关闭，成为动脉韧带)，或发出了左锁骨下动脉(即迷走左锁骨下动脉)，动脉导管和左锁骨下动脉会在食管后向左走形，这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个环性血管结构，包绕气管和食管，有可能会压迫气管和食管，致使孩子出生后出现呼吸困难、喘鸣和反复呼吸道感染，吞咽困难、进食缓慢和生长发育落后等症状，这就是临床上所说的“血管环”。

　　年发表在英国《心脏》杂志的一篇文章，对某三级医疗中心年至年间，产前超声心动图诊断的98例右位主动脉弓的胎儿，出生后的情况进行了追踪。结果显示，绝大多数(81.6%)合并有先天性心脏病，部分(31.6%)还有心脏以外的其他器官畸形，15%合并染色体异常。出生后12例(12.2%)出现气管食管压迫症状。出生后第一年有10.3%的病例死亡，均是合并先天性心脏病的患儿。

图示：周女士的检查情况

超声科主任建议

　　超声科主任建议周女士进一步咨询心脏专家，对胎儿出生后的生活质量进行综合评估，来确定进一步的处理方案。

　　另外，超声科主任提醒孕妇朋友们千万不要怀抱侥幸心理，准时做四维彩超和心脏彩超很重要。

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