经典病例成人先天性主动脉缩窄合并室间

梁葳广医院胸外科主诉患者男，44岁。因“发现先天性降主动脉缩窄2月余。”步行入病房。病史患者于年1月因“确诊高血压病15年，控制不理想1周余。”入住我院，入院后完善相关检查。胸部CT：1、先天性降主动脉缩窄，管腔重度狭窄合并室间隔上部缺损。2、主动脉弓、左锁骨下动脉粥样硬化，局部附壁血栓。24小时动态血压：平均收缩压（mmHg），平均舒张压（正常）（74mmHg）。心彩超：先天性心脏病：1、室间隔缺损（膜周流出道部），伴室水平左向右分流。2、二叶式主动脉瓣畸形，伴轻度主动脉瓣反流。3、主动脉根部明显扩张。患者无头晕，无头痛，无心前区疼痛，无胸痛，无胸闷，无心悸，无气促，无腹胀、腹痛，无返酸、嗳气等症状，现为进一步治疗前来我院就诊，门诊拟“先天性降主动脉缩窄”收入我科。既往史：15年前因“脑梗塞”在外院治疗，目前左侧肢体肌力稍减低。12年前在外院行心彩超提示“先天性心脏病：室间隔缺损”，未予治疗。有“高血压”病史15年余，最高血压/mmHg，目前予“苯磺酸氨氯地平片5mgqd，厄贝沙坦氢氯噻嗪片mgqd”控制血压，诉血压控制不理想。否认“肝炎、结核”等传染病史，否认“冠心病史、糖尿病”等慢性病史，否认手术史、外伤史、输血史，否认过敏史，预防接种史不详。查体T36.3℃，P81次/分，R20次/分，BP/83mmHg，发育正常，神志清楚，对答切题，步行入院，查体合作。右颈动脉搏动明显，周围血管征阴性，全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、出血点。呼吸平顺，胸廓对称，无畸形，双肺语颤对称，正常，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，双肺未闻及啰音。心前区无隆起或抬举性搏动，胸骨左缘第3肋间可扪及收缩期震颤，心界向左下扩大，心率81次/分，心律齐，P2无亢进，第二心音无分裂，胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，余各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。未闻及心包摩擦音。腹平软，无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢活动正常，双下肢无浮肿。辅查胸部CT：1、先天性主动脉缩窄，管腔重度狭窄合并室间隔上部缺损。2、主动脉弓、左锁骨下动脉粥样硬化，局部附壁血栓。心彩超：先天性心脏病：1、室间隔缺损（膜周流出道部），伴室水平左向右分流。2、二叶式主动脉瓣畸形，伴轻度主动脉瓣反流。3、主动脉根部明显扩张，降主动脉缩窄不排除。4、双房左室内径增大，左室舒张功能减退。5、左室壁增厚，原因请结合临床。诊断1.先天性降主动脉缩窄；2.先天性二叶式主动脉畸形；3.高血压病3级，极高危；4.先天性室间隔缺损；5.脑梗死后遗症。治疗于年3月18日11:30—16:10在全身麻醉气管插管左侧支气管封堵下行“主动脉缩窄补片增宽成形术，胸膜粘连烙断术”。手术过程：平卧位，麻醉诱导气管插管，左侧支气管封堵，双侧桡动脉、左足背动脉穿刺置管测BP，左上肢血压/80mmHg，右上肢/90mmHg,右下肢70/30mmHg，上下肢压差约60mmHg。右颈内静脉穿刺置管输液，留置导尿管。改右侧卧位，安尔碘消毒皮肤，常规铺巾，贴皮肤保护膜。经左后外侧切口第4肋间进胸，术中探查见：胸膜腔有膜状粘连。病变位于左锁骨下动脉远端，主动脉峡部，动脉导管旁，狭窄部向内扭曲折叠，展开测量狭窄部外径约1.2cm，降主动脉约3.3cm，主动脉弓较小约2.4cm，左锁骨下动脉2.0cm。其右后方有较多侧枝循环。电刀分离粘连，降主动脉前方打开纵膈胸膜并一直向上延伸直达左锁骨下动脉，从下到上分离暴露降主动脉、狭窄部、主动脉弓远端、左锁骨下动脉，在左锁骨下动脉及一支粗大的侧枝动脉用10号丝线套带阻断，在狭窄部的远端、近端各上一把大血管阻断钳，中间重叠，阻断上、下方血流，阻断后下肢血压可达30-50mmHg。剖开降主动脉、狭窄部、主动脉弓远端，长约5cm，用双层GORE-TEX补片（2.5*5）补片增宽狭窄部，用5-0prolene线连续缝合，检查缝合严密，先开放下方阻断钳，再开放上方阻断钳，血管充盈后见增宽满意，测量下肢血压，右上肢90/50mmHg,右下肢/60mmHg，1小时候后测量：右上肢/60mmHg,右下肢/60mmHg，其收缩压于上肢相等。热盐水纱布压迫针眼渗血止血。放置止血粉及止血海绵各两包止血。放置胸管逐层缝合关胸，皮肤钉缝合皮肤，手术完毕。手术中麻醉平稳，经过顺利，术中出血约mL，用血液回收机回收输回，于16：10时手术结束，麻醉未醒带气管插管安转SICU行术后监护治疗。术后予预防感染、控制血压治疗，患者恢复良好，顺利出院。讨论患者诊断：1.先天性降主动脉缩窄2.高血压病3级，极高危3.先天性室间隔缺损，先天性二叶式主动脉畸形4.脑梗死后遗症已经明确。有手术指征，先天性室间隔缺损小于1cm，血流动力学影响较小，先天性二叶式主动脉畸形，心彩超提示轻度主动脉反流，血流动力学影响较小。手术方式为全麻下左侧开胸主动脉缩窄补片增宽成形术，暂不处理室间隔缺损与主动脉瓣。先天性主动脉缩窄的手术方式有多种，在婴幼儿期多采用主动脉充分游离后将缩窄段切除，一期行端～端吻合，理论上效果最理想。但在我国，不少患者不能在婴幼儿期被发现该疾病，往往在成人期才发现，此时主动脉很难游离，并会破坏很多侧支，因此手术方式值得探讨。目前国内大多数医生较多采用的是补片增宽修补法，此种手术方法优点是操作相对简便，手术时间短，可在非体外循环下进行，对患者创伤小，但该方法的缺点为可能在主动脉吻合口形成动脉瘤的潜在危险。我们的经验是补片加宽至少占原血管的1／2以上，主动脉切口至少超越缩窄段1cm以上，补片材料现多选用双层GORE-TEX补片（2.5*5），也可采用同种主动脉片或自体心包，但以前者更易获得。国内有文献报道超声随访未见主动脉吻合口有明显动脉瘤形成。我认为该手术方式适用于大龄儿童以上的主动脉缩窄患者，但远期效果仍需认真随访观察才能获得真正的结论。

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