安贞医院孙立忠团队孙氏手术可改善Sta

Marfan综合征（MFS）是一种常染色体显性遗传病，发病率约1/~。主动脉夹层是此类患者常见致命并发症，近1/3的MFS患者可发生主动脉夹层。但目前关于此类患者外科手术的远期预后资料仍较少。近年来，StanfordA型主动脉夹层（TAAD）合并MFS患者主动脉根部手术的远期效果值得肯定，但全弓置换术的可行性仍然存在争议。有研究表明，TAAD合并MFS患者远端主动脉再次手术干预较为常见，因此对于此类应考虑行全弓替换+象鼻手术。目前，关于TAAD合并MFS患者行全弓替换+象鼻手术的长期随访资料有限，应用该手术方法一直存在争议。

孙氏手术

孙立忠团队自年4月开始应用全弓替换+支架象鼻手术（孙氏手术）治疗TAAD合并MFS患者。12年来连续为例TAAD合并MFS患者实施该手术。基于这项开创性的手术策略，该团队成员回顾性分析了孙氏手术治疗此类患者的近期和远期效果。

研究结果显示，该组患者平均年龄34.5岁，手术死亡率6.6％（7/）。脊髓损伤和脑卒中发生率0.9％（1/），二次开胸止血发生率5.7％（6/）。解剖旁路手术是手术死亡率和并发症发生率的危险因素。平均随访（6.3±2.8）年，随访率97.0％。远期死亡17例。急性TAAD患者死亡率低于慢性TAAD。12例患者远期接受二次手术，其中胸腹主动脉替换术8例，远端新发破口行TEVAR手术3例，冠脉吻合口修补1例。术后5年和8年生存率分别为86.6％和74.1％，免于再次手术率为88.8％和84.2％。术后5年、8年和10年的死亡率分别为4％、18％和25％，再次手术率分别为10％、15％和15％。同期行根部手术和孙氏手术可显著改善患者远期生存率。再次手术的危险因素包括发病至手术的时间和Bentall手术。

该研究进一步证实，孙氏手术治疗TAAD合并MFS的患者是安全可行的。该术式手术死亡率低，并可改善此类患者的远期预后，降低再次手术干预率。因此，对于TAAD合并MFS的患者建议实施孙氏手术。

文献来源：Wei-GuoMa,WeiZhang,Jun-MingZhu,etal.Long-TermOut







































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