2014年欧洲心脏病学会主动脉疾病诊断

刘宏宇；孟维鑫；孙博；刘宗泓；吴丹

主动脉夹层(AD)是急性主动脉综合征的一种，常常可以危及生命。该病发生的病理基础为内膜撕裂或溃疡导致血液从主动脉管腔进入中膜或者主动脉滋养血管破裂引起的中膜出血，进而中膜内的血液产生的炎症反应可以导致主动脉扩张或破裂。一般分型为Stanford分型(StanfordA和StanfordB)和DeBakey分型(DeBakeyI，DeBakeyⅡ，DeBakeyⅢ)。AD临床分期一般为：急性小于14天；亚急性15—90天；慢性大于90天。

AD流行病学的最新数据很少。牛津血管研究表明AD的发病率估计在6／10万人每年。发病率男性高于女性，随着年龄增长而增加。女性预后不良，主要原因为症状不典型发现较晚。AD相关的最常见危险因素是高血压(65％一75％的患者发现有高血压并且控制不良)。IRAD注册研究显示，平均发病年龄63岁，男性占65％。其他危险因素包括：预先存在的主动脉或主动脉瓣疾病、主动脉疾病的家族史、心脏外科手术史、吸烟、直接的钝性胸外伤，静脉药瘾者(可卡因、安非他命)。突发意外患者尸检发现20％是主动脉破裂。

中国AD的发病率和病死率等目前还没有系统的流行病学调查数据，但是从近年与国际学术交流和文献报道的数据来看，发病率远高于欧美国家，且发病年龄较为年轻化。

随着中国的饮食结构和生活习惯的改变，高血压人群和老龄化人群逐年增加，AD也显著增加，严重威胁生命并减低生活质量，借鉴国外经验，及时的诊断和正确的治疗，可以降低医疗成本，提高国人的预期寿命。这是详细解读年欧洲心脏病学会(ESC)《主动脉疾病诊断和治疗指南》的目的，最新指南相对于年美国AHA／AATS的《主动脉疾病诊断和治疗指南》更详细，问题说明更具体。

临床表现和并发症

年ESC指南列出AD临床表现和并发症见表1。

胸痛是急性AD最常见的症状。突然发生的严重胸痛和／或后背痛是最典型的表现，疼痛的突然发生最特异。A型最常见的症状是前胸痛，B型最常见背痛和腹痛。A型AD出现任何形式的脉搏缺失达30％，B型AD为15％，少见下肢缺血。

主动脉瓣反流是AD死亡常见原因的第2位，40％--75％A型AD患者伴主动脉瓣反流。发生急性严重的主动脉瓣反流的患者通常表现为心功能衰竭和心源性休克。

10％~15％AD患者发生心肌缺血或心肌梗死来自主动脉假腔的扩大，引起冠状动脉开口压缩和闭塞，夹层撕裂到冠状动脉系统。主动脉瓣反流、高血压或低血压、休克(发病前有或无冠状动脉疾病)均可加重心肌缺血，这可以解释10％的急性B型AD患者心电图有心肌缺血征象。

主动脉出血进入纵隔和胸膜腔导致大量的胸腔积液少见，此医院。15％-20％AD患者可见少量胸腔积液，A型和B型大致相当，主要是炎症反应的结果。

晕厥是AD患者最初的主要症状，约15％A型AD患者和5％的B型患者出现此症状，患者住院死亡风险增加。晕厥与心脏压塞或主动脉上部三分支夹层等危及生命的并发症有关。怀疑晕厥由AD导致时，应积极寻找并发症。

神经系统并发症经常是主要的临床表现掩盖本身情况。AD患者神经系统并发症的发病率15％一40％，其中50％为一过性。脊髓动脉阻塞导致脊髓缺血引起急性截瘫不易发现，患者有可能感觉无痛，经常被误诊为Leriche综合征。最近的IRAD有关A型AD的报道指出主要的脑损伤(昏迷和卒中)发生率10％，缺血性脊髓损伤1％。锁骨下动脉、股动脉灌注异常导致的上肢或下肢缺血性神经病变大约占10％。左侧喉返神经受压引起的声音嘶哑罕见。

不到5％的A型AD患者发生肠系膜动脉缺血，临床表现通常隐匿，腹痛不典型，40％患者无腹痛，因确诊晚失去抢救机会，所以对于AD患者应高度怀疑肠系膜动脉缺血相关的腹痛和乳酸水平升高。肠系膜动脉缺血严重影响A型AD患者的结局和治疗策略。最新IRAD研究报道50％的肠系膜动脉灌注异常患者未接受手术治疗，而无该并发症患者未手术者仅12％。另外，肠系膜动脉灌注异常患者住院死亡比例是无该并发症患者的3倍。胃肠道出血很罕见但具有潜在的致命性。肠系膜动脉引起的梗死出血量少，主动脉食管瘘、夹层假腔破裂到小肠导致的出血量很大。

20％的急性A型AD患者和近10％的B型AD患者在住院或就诊过程中发生肾功能衰竭。这是肾脏低灌注或梗死的结果，继发于肾动脉受累或长期低血压过程。

诊断

诊断或排除AD高度依赖发病的优先危险因素。根据不同的预测可能性可有不同的检查结果。年ACC／AHA指南建议风险评估工具，以诱因、疼痛特点和I临床检查3组信息为基础，推荐评分系统来描述这上述3组信息，分值从0(无)到3，代表涉及到的信息组数。IRAD已经报道了该方法的敏感性，但有效性还不清。诊断流程图将检验前可能性(根据临床数据，表2)、实验室和影像检查结合在一起，是急诊室或胸痛中心医师在临床实践中应该做到的(图1)。

胸痛患者入院如D二聚体立即升高应该怀疑AD，发病的第1hD．二聚体具有极高的诊断价值。即使D一二聚体阴性，也不能排除主动脉壁问血肿(IMH)和主动脉溃疡(PAU)。这项检查的优点是提醒鉴别诊断。CT、MRI、TOE诊断或排除急性AD均可靠。对于判断急性AD的范围、分支受累情况，IMH和PAU的鉴别，创伤性主动脉损伤等方面，CT和MRI优于TOE。但是，多普勒TOE探查撕裂部位的血流和部位优于其他的方法。TOE用于极不稳定的患者，也可用于术后重症监护，监测病情的变化。“三排除法”指针对可能的3种病因——AD、肺动脉栓塞和冠状动脉疾病，急诊通过ECG门控64层CT检查急性胸痛的患者。CT本身的优点是快速对引起急性胸痛危及生命的原发病作出诊断，其阴性预测值高。年欧洲心脏病学会指南中关于急性主动脉综合征(AAS)诊断方面的具体推荐内容和证据级别详见表3。

与年美国AHA／AATs的《主动脉疾病诊断和治疗指南》相比较，最新的指南在原指南的危险分层的基础上，推荐了详细的诊疗流程图，方便了一线临床医师的操作性，既避免了漏诊又尽可能不浪费有限的医疗资源，符合卫生经济学。但对于中国的医疗环境和国情，可能多层螺旋CTA的“三联法”更实际有效，可以快速明确诊断以及鉴别诊断，降低紧张的医患关系。值得







































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