2014年ESC主动脉疾病诊疗指南

年ESC主动脉疾病诊疗指南

欧洲心脏病学会（ESC）于年更新了主动脉疾病指南，并在ESC会议期间再

次推荐了这一指南。现概述该指南要点。

一、前言

　　本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级。ESC委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。

　　文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容请见ACC/AHA成人稳定型缺血心脏病指南更新。

二、主动脉解剖学结构

首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。详见下图。

以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁组织可分为3层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。

作为血管，主动脉具有循环通路的作用。另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。

主动脉在心脏舒张期扮演着“二级血泵”的功能，即Windkessel效应。这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。

正常成年人的主动脉直径不超过40mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。一般来说，男性每10年主动脉直径扩张0.9mm，女性为0.7mm。这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原/弹性纤维比例有关。

最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的影响十分有限，其影响上限为男性40mm，女性34mm。

三、评估主动脉病变

1.临床体检

虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显著症状，但是若患者出现以下症状，临床医生应

考虑主动脉疾病的可能性。

（1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有“破裂感”。应考虑主动脉夹层（AD）或急性主动脉综合征（AAS）。

（2）咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难。应考虑胸主动脉瘤（TAA）。

（3）持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适，腹部搏动感或少量进食后出现饱食感。应考虑腹主动脉瘤（AAA）。

（4）卒中、短暂性脑缺血或跛行。或为考虑主动脉动脉粥样硬化引起的继发症状。

（5）快速进展的主动脉病变或引起左喉返神经麻痹，造成患者声音嘶哑。

事实上，临床医生有时可以仅凭一些腹部或胸部的明显症状（听诊、问诊）判断患者是否存在主动脉病变。另外，临床医生应 　　下方表五为影响AD验前概率因素的高危表现。

以下为ESC指南有关AAS诊断工作的推荐内容，其中亦涉及AD诊断内容。

（1）对于所有疑似AAS的患者，推荐根据患者病情、症状及临床特点评估其疾病验前概率。（Ⅰ，B）

（2）对于疑似AAS的患者，推荐根据其疾病验前概率，解读其实验室生物标记物检查结果。（Ⅱa，C）

（3）若患者AAS验前概率较低，那么D-二聚体阴性结果可排除AAS的可能性。（Ⅱa，B）

（4）若患者AAS验前概率适中，且D-二聚体阳性结果，那么需考虑进一步的影像学检查。（Ⅱa，B）

（5）若患者AAS验前概率较大（ACC/AHA风险评分2或3），不推荐进行D-二聚体检查。（Ⅲ，C）

（6）推荐使用TTE作为AAS影像学检查的首选方式。（Ⅰ，C）

（7）对于疑似AAS且病情不稳定的患者，推荐使用TOE及CT诊断。（Ⅰ，C）

（8）对于疑似AAS且病情稳定的患者，推荐使用CT、MRI（Ⅰ，C）及TOE（Ⅱa，C）诊断。

（9）对于检查结果阴性但依然疑似AAS的患者，推荐使用CT或MRI再次检查。（Ⅰ，C）

（10）若患者AAS验前概率较低，可考虑胸片检查。（Ⅱb，C）

（11）对于已接受药物治疗的简单B型AD，推荐治疗后早期再行CT或MRI检查。（Ⅰ，C）

在AD治疗方面，ESC指南要点如下。

（1）对于所有AD患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。（Ⅰ，C）

（2）对于A型AD患者，推荐急诊手术。（Ⅰ，B）

（3）若患者罹患A型AD且出现器官低灌注，推荐采用混合手术方案治疗。（Ⅱa，B）

（4）对于简单B型AD，推荐优先考虑药物治疗。（Ⅰ，C）

（5）对于复杂B型AD，可考虑TEVAR治疗。（Ⅱa，B）

（6）对于复杂B型AD，可考虑手术治疗。（Ⅱb，C）

（7）对于复杂B型AD，推荐TEVAR治疗。（Ⅰ，C）

4.壁内血肿

主动脉壁内血肿（IMH）是AAS疾病家族中的一种，表现为中膜内血肿进行性扩大，但缺乏假腔及内膜撕裂。IMH占到AAS的10%至25%，IMH好发于升主动脉、主动脉弓（A型IMH）及降胸主动脉（B型IMH），其比例分别为30%、10%与60%。

在诊断方面，若患者出现表八中的症状，应考虑IMH的可能性。

ESC指南针对IMH的治疗推荐要点如下：

（1）对于所有出现IMH的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。（Ⅰ，C）

（2）对于A型IMH，推荐使用手术治疗。（Ⅰ，C）

（3）对于B型IMH，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗。（Ⅰ，C）

（4）对于简单B型IMH，可进行再次影像学检查。（Ⅰ，C）

（5）对于复杂B型IMH，应考虑TEVAR。（Ⅱa，C）

（6）对于复杂B型IMH，应考虑手术治疗。（Ⅱb，C）

5.主动脉穿透性溃疡

主动脉穿透性溃疡（PAU）指的是穿透内膜弹性纤维累计中膜的主动脉动脉粥样硬化斑块。PAU占到AAS的2%至7%。诊断方面，推荐使用造影剂增强CT加以诊断。

PAU的治疗目的是预防下一步可能出现的急性AD，因此推荐在诊断后，及时进行手术治疗。由于现阶段PAU缺乏足够研究数据，根据临床经验，TEVAR可治疗多数PAU。

以下为ESC指南PAU推荐要点。

（1）对于所有出现PAU的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。（Ⅰ，C）

（2）对于A型PAU，推荐使用手术治疗。（Ⅱa，C）

（3）对于B型PAU，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗。（Ⅰ，C）

（4）对于简单B型PAU，可进行再次影像学检查。（Ⅰ，C）

（5）对于复杂B型PAU，应考虑TEVAR。（Ⅱa，C）

（6）对于复杂B型PAU，应考虑手术治疗。（Ⅱb，C）

6.主动脉假性动脉瘤（略）

7.主动脉窦瘤破裂

以下为ESC指南胸主动脉瘤治疗指南要点。

（1）对于疑似胸主动脉瘤（TAA）破裂的患者，推荐使用急诊CT辅助诊断。（Ⅰ，C）

（2）对于急性局限性TAA破裂患者，推荐进行急诊修补术。（Ⅰ，C）

（3）若患者病变解剖学情况较好且医生具有相应的医疗专长，则TEVAR比开胸手术更为适合。（Ⅰ，C）

8.创伤性主动脉损伤

ESC指南详尽叙述了创伤性主动脉损伤（TAI）相关基础知识，在此不再赘述。以下为此次新指南更新要点。

（1）推荐使用CT确诊疑似TAI病例。（Ⅰ，C）

（2）若CT暂不可用，可使用TOE替代诊断。（Ⅱa，C）

（3）若TAI患者病变解剖学情况较好且需介入治疗，则TEVAR比开胸手术更为适合。（Ⅱa，C）

9.医源性主动脉夹层

以下七种情况易造成医源性主动脉夹层，分别为经导管冠脉手术、心脏外科手术、主动脉缩窄内皮术后并发症、主动脉内支架治疗、周围血管介入术、主动脉内球囊扩张术及经导管主动脉瓣植入术。

七、主动脉瘤

ESC指南重点介绍了主动脉瘤治疗的最新进展及指南修订，具体而言，指南从TAA及AAA两个方面阐述了主动脉瘤的相关要点，以下为新指南有关主动脉瘤总体治疗的要点。

一旦确诊主动脉瘤，无论病变位于何处，都有必要评估患者主动脉全部区域及主动脉瓣的基线情况，并在随访中继续评估。（Ⅰ，C）

对于AAA患者群体，可考虑进行多普勒超声检测患者是否有周围血管病变或周围血管瘤。（Ⅱa，C）

主动脉瘤患者心血管疾病风险升高，可考虑进行一般性心血管疾病预防治疗。（Ⅱa，C）

1.胸主动脉瘤

胸主动脉瘤中最常见类型为升主动脉退行性病变，以下为ESC指南更新要点。

（1）对于患有主动脉根部瘤且最大升主动脉直径≥50mm的马方综合征患者，推荐进行手术治疗。（Ⅰ，C）

（2）对于以下类型的主动脉根部瘤患者可考虑进行手术治疗，分别为最大升主动脉直径≥45mm且存在风险因素的马方综合征患者、最大升主动脉直径≥50mm且存在风险因素的二尖瓣病变患者、最大升主动脉直径≥55mm且无其他弹性组织缺乏症的患者。（Ⅱa，C）

（3）对于身处较小的患者，或是病情进展快、主动脉关闭不全或有妊娠打算的患者，可考虑根据患者体表面积适度减低干预治疗的阈值。（Ⅱb，C）

　　主动脉弓部瘤要点

（4）若主动脉弓部瘤患者主动脉弓部最大直径≥55mm，可考虑手术治疗。（Ⅱa，C）

（5）对于在升主动脉或降主动脉临近主动脉弓部存在动脉瘤且具有手术指征的主动脉弓部瘤患者，可考虑行主动脉弓部修复术。（Ⅱb，C）

　　降主动脉瘤要点

（6）若患者解剖学状况良好，相比手术治疗，TEVAR更为理想。（Ⅱa，C）

（7）若降主动脉瘤患者病变处最大直径≥55mm，可考虑治疗TEVAR。（Ⅱa，C）

（8）若降主动脉瘤患者病变处最大直径≥60mm且TEVAR技术上暂不可行，可考虑手术治疗。（Ⅱa，C）

（9）对于适宜介入治疗的马方综合征患者或其他弹性组织缺乏症患者，相比TEVAR，手术治疗更为理想。（Ⅱa，C）

2.腹主动脉瘤

腹主动脉瘤分型较多，ESC指南在多个方面更新了指南内容。

　　腹主动脉瘤检测要点如下：

（1）人群筛查AAA宜采用超声手段，具体而言，对于年龄＞65岁男性，推荐超声筛查。（Ⅰ，A）

（2）对于年龄＞65岁且有吸烟史的女性患者，可考虑行超声筛查。（Ⅱb，C）

（3）不推荐对无吸烟史及家族史的女性患者行超声筛查。（Ⅲ，C）

（4）若患者确诊AAA，可考虑对其一级亲属中的兄弟姐妹进行超声AAA筛查。（Ⅱa，B）

　TTE检测中的AAA机会性筛查

（5）对于所有年龄＞65岁的男性患者，都应考虑这种筛查。（Ⅱa，B）

（6）对于年龄＞65岁且有吸烟史的女性患者，可考虑这种筛查。（Ⅱb，C）

　主动脉扩张或腹主动脉瘤无症状患者治疗要点如下：

（1）若患者腹主动脉直径在25至29mm，可考虑4年后对其进行新型超声影像学检查。（Ⅱa，B）

（2）若AAA患者腹主动脉最大直径＜55mm且进展缓慢（＜10mm/年），监测检查安全有效。（Ⅰ，A）

（3）对于轻度AAA患者（直径在30至55mm），应根据具体情况制定影像学检查时间表：直径在30至39mm，每3年检查一次；直径在40至44mm，每两年检查一次；直径＞45mm的患者，每年需检查AAA病情。（Ⅱa，B）

（4）对于进展缓慢型AAA患者，推荐戒烟。（Ⅰ，B）

（5）为了减少轻度AAA患者的主动脉并发症，可考虑使用ACEI类药物或他汀类药物。（Ⅱb，B）

（6）AAA患者腹主动脉直径超过55mm或进展快速（≥10mm/年）是AAA修复术的适应症。（Ⅰ，B）

（7）若AAA瘤变过大，不适宜EVAR治疗，推荐使用开放式主动脉修复术。（Ⅰ，C）

（8）若无症状型AAA患者不适宜开放式手术治疗，可考虑EVAR伴药物治疗方案。（Ⅱb，B）

症状型AAA患者治疗要点如下：

（1）若患者疑似AAA破裂，推荐立即行腹部CT或腹部超声诊断。（Ⅰ，C）

（2）若患者AAA破裂，推荐行急诊修复术。（Ⅰ，C）

（3）若患者存在症状且AAA未破裂，推荐行紧急修复术。（Ⅰ，C）

（4）若AAA患者存在症状且解剖状态适宜EVAR，开放式修复术及主动脉内修复术皆可。（Ⅰ，B）

八、影响主动脉的遗传学疾病

1.染色体型及遗传综合征型胸主动脉瘤、夹层

这部分涉及到疾病主要有特纳综合症、马方综合征、埃勒斯-当洛斯综合征4型、洛伊迪茨综合征、动脉迂曲综合征、主动脉—骨关节炎综合征、无症状家族遗传学胸主动脉瘤或夹层以及遗传性腹主动脉瘤。

ESC指南主动脉疾病遗传检测要点如下：

（1）若患者罹患胸主动脉瘤及夹层（TAAD），推荐筛查患者一级亲属是否存在主动脉病变，因为若存在家族性疾病背景，则一级亲属存在50%的染病可能。（Ⅰ，C）

（2）若确诊患者为家族性TAAD，推荐将患者转诊至遗传学医生进行遗传分析及分子检测。（Ⅰ，C）

（3）考虑到遗传学疾病发病年龄的多变性，所有“健康”但存在患病风险的一级亲属都应每五年接受检测，直到疾病确诊或排除诊断。（Ⅰ，C）

（4）对于家族性无症状型TAAD，不仅要检测胸主动脉病变情况，也要排查全部动脉系统情况。（Ⅱa，C）

2.与主动脉二尖瓣病变相关的主动脉疾病

　该部分指南更新内容如下。

（1）确诊主动脉二尖瓣病变（BAV）的患者，应行初步TTE评估主动脉根部及升主动脉直径。（Ⅰ，C）

（2）若TTE无法准确及时的评估BAV患者主动脉根部及升主动脉直径，推荐心脏MRI及CT检查。（Ⅰ，C）

（3）应根据BAV患者主动脉大小、病变情况及家族史，进行定期、连续的检查主动脉根部及升主动脉情况。（Ⅰ，C）

（4）若心超显示患者主动脉根部及升主动脉直径＞45mm或每年进展＞3mm，推荐每年检查主动脉直径。（Ⅰ，C）

（5）若心超显示患者主动脉根部及升主动脉直径＞50mm或每年进展＞3mm，应使用其他影像学检查手段确诊。（Ⅰ，C）

（6）对于BAV患者群体，以下情况适宜升主动脉手术治疗：主动脉根部及升主动脉直径＞55mm；主动脉根部及升主动脉直径＞50mm且存在其他风险因素；主动脉根部及升主动脉直径＞45mm且准备接受主动脉瓣膜置换术。（Ⅰ，C）

（7）若BAV患者扩张后主动脉根部＞40mm，可考虑使用β受体阻滞剂治疗。（Ⅱb，C）

（8）应考虑患者一级亲属筛查。（Ⅱa，C）

（9）若BAV患者或弹性组织缺乏患者扩张后主动脉根部＞40mm，不推荐高静态复合下的等长收缩训练。（Ⅲ，C）

3.主动脉缩窄

有关主动脉缩窄介入治疗的新指南要点如下。

（1）对于上下肢血压相差＞20mmHg的患者群体，无论其是否存在症状，只要出现上肢高血压（成人＞/90mmHg）、运动后腹部血压异常或左室异常肥厚，均应考虑介入治疗。（Ⅰ，C）

（2）若高血压患者主动脉缩窄超过50%且缩窄不依赖压力梯度，可考虑介入治疗。（Ⅱa，C）

（3）若高血压患者主动脉缩窄超过50%且缩窄不依赖压力梯度及血压情况，可考虑介入治疗。（Ⅱb，C）

九、主动脉粥样硬化病变

主动脉粥样硬化病变具体类型包括血栓栓塞性主动脉疾病、移动型主动脉血栓、动脉粥样硬化动脉闭塞、主动脉钙化及珊瑚礁主动脉。

　ESC指南主动脉斑块治疗要点如下。

（1）若患者出现主动脉粥样硬化病变，推荐使用常规预防措施控制风险因素。（Ⅰ，C）

（2）若在临床诊断卒中或周围血管栓塞过程中发现主动脉斑块，应根据患者适应症情况选择抗凝治疗或抗血小板治疗。（Ⅱa，C）

（3）不推荐行预防性手术移除高危主动脉斑块。（Ⅲ，C）

十、主动脉炎（略）

十一、主动脉肿瘤（略）

十二、主动脉疾病长期随访

ESC指南特别强调了主动脉疾病长期随访对于患者预后的重要作用，并着重介绍了影像学的随访意义，以下为指南要点。

慢性主动脉夹层随访

（1）推荐使用CT造影或MRI确诊慢性主动脉夹层。（Ⅰ，C）

（2）为了尽快探明患者并发症征象，应采用初始密切影像学监测。（Ⅰ，C）

（3）对于无症状型慢性升主动脉夹层患者，可考虑择期手术。（Ⅱa，C）

（4）对于慢性主动脉夹层患者，应控制其血压＜/80mmHg。（Ⅰ，C）

（5）对于复杂B型AD，推荐使用手术治疗或TEVAR。（Ⅰ，C）

主动脉疾病血管内治疗后随访

（6）在患者接受TEVAR或EVAR治疗后，监测时间宜选择术后1个月、6个月、12个月，然后每年进行。若出现异常状况，应缩短复查间期。（Ⅰ，C）

（7）TEVAR或EVAR术后首选CT作为影像学检查手段。（Ⅰ，C）

（8）若患者第一年未出现内漏或AAA囊性扩张，可考虑使用彩色多普勒超声每年复查，及每五年行CT复查。（Ⅱa，C）

（9）若患者TAA＜45mm，推荐每年复查；若患者TAA在45至55mm之间，推荐每半年行影像学复查。（Ⅰ，C）

（10）对于TEVAR或EVAR术后的年轻患者，相比于CT，MRI复查可减少移植物的辐射暴露幅度。（Ⅱa，C）

（11）对于开放性主动脉术后的长期随访，可考虑每五年行多普勒超声或CT复查。（Ⅱb，C）

本文摘自：医学论坛报