发病之前往往没有症状

住院后,护士们发现,小薛个子太高,医院病床不够长,只能把床头的挡板都卸掉,他才能勉强躺上去

编辑:欧亚子

心胸外科决定立即为小薛手术治疗,只有排除这个“地雷”—切除这个动脉瘤并且置换病变的主动脉瓣膜,才能挽救小薛的生命这种手术风险极大,大出血、心力衰竭、多器官功能衰竭等多种可能并发症随时可以夺去病人的生命,广西区内也只有少数几家医院能开展这样的手术手术中专家们针对病变特点,对传统的bentall手术进行了改良,利用坚韧的人工带瓣管道替代病变的升主动脉瘤和受累的主动脉瓣;利用瘤壁对移植的血管进行包裹并建立主动脉囊壁到右心耳的内隧道,大大降低了手术后出血的风险手术进行非常顺利,手术后也没有并发症发生,失血量甚至低于一般常规心脏手术,病人恢复迅速昨日下午,宋剑非教授宣布小薛脱离生命危险,预计今日将转入普通病房

但是,小薛一直胸口痛,并出现胸闷、憋气的情况,母亲不放心,带他到桂林医学院附属医院就诊心胸外科王海永博士还清晰记得接诊的场景:“在诊室,当小薛进来时,第一印象是‘蜘蛛侠’站在我的面前”王海永博士详细检查,并了解到,患者父亲三十多岁时因不明原因突然死亡,而且父子俩手脚细长,身高都在一米九以上“从初步检查结果及家族史考虑,小薛患的是马凡综合症,升主动脉瘤合并主动脉瓣膜重度关闭不全,升主动脉已经扩张到直径有8个公分,动脉瘤随时可能破裂导致猝死,病情危重,须立即收入院”

由于这一疾病的隐匿性和突发性,常常被形象的比喻为体内的“地雷”!心胸外科宋剑非教授介绍,马凡综合症患者,俗称“蜘蛛人”,主要因病人手长脚长,状似蜘蛛而得名马凡综合征是一种全身性结缔组织病,包括升主动脉中层囊性退行性改变、长骨细长、脊柱侧弯、关节组织柔软、眼晶状体脱位等表现升主动脉的瘤样扩张是一个缓慢的过程,极易破裂发病之前往往没有症状,一旦破裂立即死亡,只有早期发现和尽早手术治疗才能够避免悲剧的发生

据悉,桂林医学院附属医院心胸外科近年来已经连续成功进行了多例此类手术,包括1例更复杂的同期胸主动脉夹层腔内支架植入手术,均取得了理想的手术效果,术后病人都恢复了正常的生活和工作

医生妙手排除“地雷”

中新桂林网8月3日电 (余杨)昨日,18岁的桂林少年小薛(化名)在桂林医学院附属医院心胸外科脱离生命危险2周前,小薛被查出患有马凡综合症桂林医学院附属医院心胸外科宋剑非教授说:“小薛是桂林医学院附属医院今年发现的第6例马凡综合症患者,他是这类病中接受手术最小的患者”今日,小薛离开icu回到普通病房

医生:“蜘蛛侠出现在我面前”

专家指出,马凡综合症常规检查难以发现,如果需要可进行家族基因检测伴有胸闷、气促、心慌、突发胸痛的人群,特别是瘦高个、手指和脚趾特别长的人应及时到正规大医院检查心脏情况对于有明显心脏症状、已经确诊为马凡综合症的病人应尽快手术治疗,以达到早期根治马凡综合症及时治疗完全可以治愈

“蜘蛛侠”身体内藏“地雷”

马凡综合征发病率在世界上为5000至10000分之一,对大多数人来说这是个陌生的疾病名称,但当提到我国男排运动员朱刚和美国女排国手海曼等人名字的时候,相信大家一定觉得很熟悉,因为这些着名运动员都猝死于马凡综合征合并升主动脉瘤美国前总统里根也是此病患者

小薛是桂林市一所中学的高一学生,虽然年龄只有18岁,身高却达到1.9米,“我儿子从小就比同龄人高,上学开始,一直坐在最后一排,小学毕业的时候,他身高有1.6米左右没想到,从初三到高一,他身高一下子蹿了20厘米,长到1.9米我们一直以为是娃娃营养好,所以长得快”昨日,在心胸外科icu门口,小薛的妈妈讲述儿子的发病始末:小薛身体一直很好,因为个子高,很喜欢打篮球,在篮球队是中锋……大约几天前,回家时曾偶然说过一次胸口痛,“我们以为是打球的时候磕碰了,也没在意”

小薛父亲三十多岁时因不明原因突然死亡,父子体型相似入院后经进一步心脏螺旋ct检查提示,升主动脉根部瘤样扩张伴主动脉瓣重度关闭不全,左心室、左心房增大从检查结果及家族史考虑,确诊小薛为典型的马凡综合症