影像之谜呼吸困难的年轻男子

近期，来自巴西米纳斯吉拉斯联邦大学的Nunes博士等在Heart杂志上报道了一例影像学挑战病例，大家一起来挑战下吧。

病例介绍

患者，男，19岁，因「进行性劳力性呼吸困难伴胸痛4个月」入院。患者在儿童时期曾出现心脏杂音，但身体状况良好，否认既往风湿热诊断。

体格检查发现脉搏呈水冲脉，主动脉瓣听诊区全舒张期和收缩期杂音。经胸超声心动图检查表明左室收缩功能正常，结果如图1所示。

图1：超声心动图检查结果，切面为长轴切面

超声心动图分析

超声心动图结果显示室间隔处一异质性团块，伴有升主动脉扩张、左室增大和重度主动脉瓣反流，平均跨瓣压为56mmHg。该位置团块鉴别诊断包括主动脉瓣下隔膜、纤维弹性瘤、赘生物、室间隔动脉瘤和血管肉瘤等。

纤维弹性瘤诊断可能性极小，因为典型纤维弹性瘤以一细长蒂附着于主动脉瓣下游，而且罕见地出现重度主动脉瓣反流；赘生物可能性也不大，因为不存在感染征象。

血管肉瘤属于心脏原发性恶性肿瘤，最常见位于心脏右侧，且伴有心包积液，故可能性也不大。室间隔动脉瘤往往在收缩期突入右室，也排除在外。因此，最可能的诊断是主动脉瓣下隔膜（答案C），而且在本病例中，与二尖瓣副瓣组织相关。

主动脉瓣下隔膜相对较少引起左室流出道阻塞，占左侧阻塞性病变的8%-30%，左室流出道异常血流可能导致主动脉瓣结构受损，最终导致主动脉瓣重度关闭不全。

为了缓解左室流出道阻塞以及预防由于长期心室肥厚导致的继发性并发症、主动脉瓣受损或感染性心内膜炎等，可以考虑外科手术治疗。

在本病例中，患者行主动脉瓣膜及根部置换术，术中移除主动脉瓣下隔膜。组织学检查确诊为二尖瓣副瓣组织相关主动脉瓣下隔膜，患者术后恢复良好。

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