先天性主动脉瓣缩窄

先天性主动脉缩窄是指局限性主动脉管腔狭窄，绝大多数狭窄部位在左锁骨下动脉开口远端,为先天性心脏大血管畸形。

病理解剖

根据缩窄部位与动脉导管部位的关系，可分为导管前型及导管后型。导管前型缩窄常位于左锁骨下动脉与动脉导管之间,此型多合并其他先天性复杂畸形而难以长期存活。导管后型缩窄位于左锁骨下动脉开口的远端,不常合并复杂的严重畸形,但有50%以上合并无明显血流动力学障碍的二叶主动脉瓣畸形，活至成人者较多,为此成人主动脉缩窄常为导管后型。

病理生理

本病主要病理生理为体循环近端缩窄以上供血范围高血压，包括上肢血压升高而以下肢为代表的缩窄以下的血压降低，腹腔器官及下肢供血减少，肾脏供血减少而刺激肾素活性增高也是使血压升高的原因之一。缩窄上下血管分支之间的大量侧支循环形成可部分缓解缩窄以下的器官的血液供应。

临床表现

成人主动脉缩窄常无症状,部分患者可出现劳力性呼吸困难、头痛、头晕、鼻出血、下肢无力、麻木、发凉甚至有间歇性跛行。

最明显的体征表现为上肢血压有不同程度的增高，下肢血压下降。肱动脉血压高于胭动脉血压20mmHg以上,颈动脉、锁骨上动脉搏动增强,而股动脉搏动微弱，足背动脉甚至无搏动。心尖搏动增强,心界常向左下扩大,沿胸骨左缘到中上腹可闻及收缩中后期喷射性杂音,有时可在左侧背部闻及。约有20%的患者存在动脉导管未闭。

根据侧支循环形成的部位不同可在胸骨上、锁骨上、腋下及或上腹部闻及连续性血管杂音。因继发于缩窄长期高血压的患者可以出现充血性心力衰竭。

辅助检查

心电图:常有左心室肥大及(或)心肌劳损表现。

X线检查:可见左心室增大、升主动脉增宽,缩窄上下血管扩张而使主动脉弓呈3字征。后肋下缘近心端可见肋间动脉侵蚀所形成的“切迹”改变,是侧支循环形成的间接征象。

超声心动图:示左心室内径增大;左心室壁肥厚;胸骨上窝主动脉长轴可见缩窄环所在部位及其上下扩张。超声多普勒可测定缩窄上下压力阶差。

磁共振检查:可更满意地显示整个主动脉的解剖构形及侧支循环情况。

心导管检查和主动脉造影术:心导管检查测定血氧饱和度以及进行压力测定。主动脉造影显示缩窄的部位、长度以及侧支循环的情况、是否存在动脉导管未闭等。

诊断及鉴别诊断

典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄,动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。

治疗

介入治疗

手术治疗:一般采用缩窄部位切除端端吻合或补片吻合,术后有时可有动脉瘤形成。较早手术者,预后相对较好。

预后

成年后手术死亡率高于儿童期手术,如不手术大多死于50岁以内,其中半数以上死于30岁以内。

赞赏

长按







































北京那治疗白癜风
北京白癜风治疗的医院哪家好