ASE主动脉及主动脉瓣的胚胎学发育史

本期主讲医师

医学博士，何怡华教授胎儿心脏病母胎医学研究团队成员，主要研究方向为成人及胎儿超声心动图学。

接上期由高爽医生讲解主动脉及主动脉瓣的胚胎学发育史及解剖结构介绍（三）。

主动脉瓣解剖结构

由细胞和细胞外基质组成三层结构

纤维层

海绵层

房/室层

纤维层：

紧邻主动脉窦（或二尖瓣心房侧）

纤维胶原蛋白沿圆周方向致密排列

I、II、IV型胶原蛋白：形成薄纤维网状嵌入结构，并与其它细胞及细胞外基质成分相互作用。

主动脉瓣关闭状态下维持半月瓣的正常拉伸强度

主动脉瓣解剖结构

海绵层（中间层）

由粘多糖和蛋白多糖组成

具有多种功能并与胶原纤维等物质相互作用

在瓣叶的弯曲和拉伸过程中形成缓冲区

房/室层：面对着血液流动

由弹力蛋白和胶原蛋白形成的薄层结构

绝大多数的弹力纤维呈放射状排列，使瓣叶具有弹性

瓣膜内皮细胞

瓣膜内皮细胞：在心室面扁平单层排列，在心房面呈立方型排列

覆盖在瓣叶和与瓣叶相延续的心内膜以及主、肺动脉的内皮细胞上

在形态上与血管内皮细胞不同

通过机械传导旁路来感知局部环境----动态应变及剪切力状况

调节瓣膜的多种生物功能

炎症反应

血栓形成—血小板的聚集

机械运动—成肌纤维细胞的收缩和迁移

组织修复和重塑

基因表达（主动脉侧的早期钙化）

瓣膜间叶细胞

由多种成分组成：平滑肌细胞、成纤维细胞和成肌纤维细胞点缀分布于细胞外基质层之间

成纤维细胞：于细胞外基质周围生成、分泌

平滑肌细胞：分泌基质金属蛋白酶（促进瓣膜重塑过程中细胞外基质的形成）及酶抑制剂（抑制瓣膜重塑过程中细胞外基质的形成)

成肌纤维细胞：同时具有上述两种细胞的特征，在瓣膜的病理生理学方面至关重要。

它们对环境所引起的生物化学和生物物理学刺激极为敏感。

它们在瓣膜的重塑和瓣膜出现病变时出现收缩和迁移

瓣膜内皮细胞通过调节瓣膜间叶细胞的表型来适应剪切力和机械力的变化，以助于维持瓣膜的内环境稳定及细胞外基质的重构。

瓣膜内皮细胞和间叶细胞

它们在正常瓣膜中处于静止状态，在病态瓣膜中具有活性和可收缩性

搏动性的血流动力学剪切力将动过机械动力的传导作用影响瓣膜间叶细胞

这一过程通过释放一氧化氮、5-羟色胺、细胞因子等血管活性物质，使瓣膜基质内产生张力

通过蛋白的合成和金属蛋白酶的降解，使瓣叶组织进行重塑，以维持瓣叶结构的完整性

总结

主动脉及动脉瓣的发育史：

高度复杂过程、涉及多种基因及分子生物学调控机制，贯穿妊娠及生后全程

后续研究将继续