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胰胆肿瘤多学科（MDT）研讨会

年5月25日（周一）下午14:00-15:30，医院门诊七楼第二会议室举办了胰胆肿瘤多学科第次研讨会，会议由普外科邵成浩主任主持，与会者包括病理科祝峙主任；消化内科蒋彩凤教授；肿瘤内科焦晓栋主治医师；影像科钱懿主治医师以及普外科、肿瘤科、消化内科、影像科等科室的医生。此次会议共讨论5例胰胆外科住院病例，本次为NET专场。

病例讨论

一、王智清住院医师：多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)1例

患者61岁女性，年因反复低血糖发作（whipple三联征）于外院就诊，查胰腺增强CT及MRI示胰体尾占位。遂行胰体尾脾切除术治疗，术后症状缓解，血糖恢复正常。术后病理示：神经内分泌肿瘤，结合临床符合胰岛素瘤（未见免疫组化结果，无法准确分级）。后定期随访复查，于年10月于左侧颈部、锁骨上窝处发现多发皮下结节，外院B超示：左侧颈部III区、IV区、左锁骨上窝多发淋巴结肿大，皮髓质分界不清。行淋巴结穿刺活检病理示：（左颈部淋巴结）神经内分泌肿瘤浸润伴转移（Ki%+）。进一步查甲状旁腺B超：甲状旁腺增生可能；甲状旁腺MIBI显像：甲状旁腺腺瘤？增生？。甲状旁腺功能检查示：甲状旁腺功能亢进；高钙血症。上腹部增强CT示：胰头多发小低密度灶；右肾多发结石。垂体增强MRI：垂体前缘微小结节，微腺瘤可能。垂体相关激素检查未见异常。颈胸部SPECT示：纵膈、颈部、腋窝多发软组织密度影伴示踪剂浓聚，考虑淋巴结转移可能大。血全外显子组检测：MEN1基因exon10致病突变，杂合性。患者遂于外院接受化疗治疗（方案：替莫唑胺mgqdd1-5、替吉奥60mgbidd1-14），现已完成7个疗程。至我院复查评估，查PET-CT及68Ga生长抑素受体显像（68Ga-DOTA-TOC）示：胰体部及胰头钩突病灶，68Ga摄取增高，FDG代谢未见异常；左颈根部、左锁骨上窝、前纵膈肿大淋巴结，68Ga摄取轻度增高，FDG代谢增高（SUVmax10.3）。现为进一步诊治至我科住院治疗。

胰胆外科刘安安副主任：患者MEN1基因突变，其诊断明确，目前疾病主要表现为胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）G2伴全身多发淋巴结转移、甲状旁腺腺瘤伴功能亢进及垂体微腺瘤。垂体微腺瘤尚无明显症状可暂不处理，密切随访。pNET各病灶尚稳定可考虑维持目前方案化疗，患者68Ga生长抑素受体显像显示各病灶均表达生长抑素受体，故可加用生长抑素类似物（SSAs）进一步抑制肿瘤进展。舒尼替尼、依维莫司等靶向药物可作为肿瘤进展后的二线治疗。针对甲旁亢建议行手术治疗，手术切除功能亢进的甲状旁腺有利于改善患者钙磷代谢，减轻其相关症状。

肿瘤科焦晓栋主治医师：患者多发性内分泌肿瘤1型诊断明确，胰体尾脾切除术后复查发现胰腺多发病灶伴全身多处淋巴结转移。pNET肿瘤异质性强，不同病灶分级可能存在差异，纵隔转移淋巴结FDG代谢增高，且前期化疗无明显变化，建议对其行经食道EUS-FNA淋巴结穿刺活检明确不同部位病灶分级，全面评估病情调整药物治疗方案。

胰胆外科邵成浩主任：MEN1发病罕见，pNET为常见MEN1肿瘤之一，胃泌素瘤最常见，其次为胰岛素瘤，第三是无功能神经内分泌肿瘤，其具有与散发pNET不同的临床特征，多数分化好，分级较低，进展相对缓慢，此患者胰腺病灶较小，小于2cm，可继续随访观察，暂不需手术处理。约15%MEN1患者合并胸腺神经内分泌肿瘤，表现为前纵膈占位，多不表达生长抑素受体，易发生骨转移。该患者PET-CT所提示“前纵膈肿大淋巴结”可能为胸腺原发神经内分泌肿瘤。该患者多发pNET伴全身多处病灶，多部位活检可全面评估肿瘤分级，为后续治疗提供依据，提高疗效。

二、冀蒙主治医师：腹膜后神经内分泌肿瘤术后多发转移1例

患者68岁女性，9月余前出现上腹部隐痛不适，医院就诊查血常规：WBC15*/L。上腹部增强CT示：左上腹部胰腺下方类圆形混浊密度影，内见片状低密度及斑片状稍高密度影，边界欠清，53*41mm，腹膜后见肿大淋巴结。予以抗感染治疗，并行腹腔镜肠系膜肿瘤切除术。术后病理：神经内分泌肿瘤G1级，Ki%+，源自胰腺可能。6月前患者再次自觉上腹部隐痛。复查增强CT示腹膜后多发软组织结节影，较大者2.8*2.5mm。期间患者拒接接受善龙治疗。1月前复查增强CT见病灶体积较前略有增大。查PET-CT及68Ga生长抑素受体显像示：壶腹部小结节样病灶68Ga摄取增高伴FDG高代谢；胰体下方腹主动脉旁肿大淋巴结68Ga摄取增高，FDG代谢增高；左锁骨区两枚小结节68Ga摄取增高，FDG摄取（-）；右侧眼球后方小结节Ga68摄取增高，FDG摄取（-）。遂于我院住院，查EUS-FNA见十二指肠乳头处粘膜隆起，表面充血、糜烂。乳头区呈实性低回声改变，范围16*10mm，后方胰管轻度扩张；胰体脾静脉后方、左肾右前方可见20×14mm、33×26mm两枚低回声结节，边界清楚。

消化内科蒋彩凤教授：患者于我院行EUS-FNA检查，腹膜后多发病灶已行穿刺活检，待病理明确诊断。其十二指肠壶腹部病灶EUS下表现与腹膜后病灶有所不同，该部位低回声实性占位致十二指肠乳头部正常结构消失，胰管轻度扩张，胆总管未见明显扩张，其超声下表现与壶腹癌类似，如此处为原发灶，其分级可能较高。该部位病灶EUS下穿刺活检困难，建议行胃镜检查并尝试活检明确其性质，判断两处病灶是否同源，指导后期治疗。

病理科祝峙主任：该患者腹膜后肿瘤穿刺病理已取得初步结果，考虑为神经内分泌肿瘤G1级，与先前外院手术切除病灶病理结果一致。希望可获得十二指肠乳头部病变组织以明确诊断，判断不同部位病灶间关系。

胰胆外科邵成浩主任：pNEN伴肝内转移较常见，该患者NETG1无肝转移，却有远处淋巴结转移，较为少见。患者各部位病灶均表达生长抑素受体，可予SSAs药物治疗抑制肿瘤生长。该患者壶腹部病灶将来有可能会导致梗阻性黄疸，目前虽有远处淋巴结转移，但其FDG代谢未增高，增殖不活跃，可考虑手术切除壶腹部及腹膜后病灶，并进一步明确肿瘤分级、分期，指导后续辅助治疗。

三、冀蒙主治医师：胰头占位伴肝内多发转移1例

患者39岁女性，3月前出现右上腹隐痛不适。2周前查腹部B超示：胰头实性占位伴主胰管扩张，肝内多发实性占位。复查上腹部增强MRI示：胰头实性占位，肝内多发占位。遂于我院就诊，复查上腹部增强CT示胰头不规则肿块，肝脏多发类圆形低密度影。18FPET-CT及68Ga生长抑素受体显像显示：①胰头占位伴68Ga摄取轻度增高（SUVmax5.6），FDG代谢增高（SUVmax16.6）；②钩突旁淋巴结FDG代谢增高（SUVmax12.1），68Ga未见明显摄取；③肝内多发占位伴68Ga摄取增高（SUVmax11.0），FDG代谢增高（SUVmax12.2）。行EUS-FNA及CT引导下肝内病灶穿刺活检术，胰头及肝内病灶穿刺活检病理均为小细胞神经内分泌癌，二者Ki67同为70%。

病理科祝峙主任：该患者胰头病灶及肝内转移病灶病理均提示小细胞神经内分泌癌，Ki67均为70%。年版WHO内分泌器官肿瘤分类pNETs分级标准发生改变，依据细胞分化形态分及核分裂像、Ki-67为4级：NET-G1、NET-G2、NET-G3、NEC。NET与NEC二者起源不同，NET肿瘤起源于较为成熟的神经内分泌细胞，而NEC起源于原始祖细胞。WHO分级系统无明确区分二者的Ki67cut-off值，在某一区间内（20%），形态学分化是否良好成为区分NETG3和的重要条件。部分通路蛋白的改变可以协助鉴别诊断，NET常见MEN1，DAXX，ATRX等信号通路体细胞突变，而NEC则常见P53及Rb基因突变。

肿瘤科焦晓栋主治医师：目前针对NEC药物治疗主要为EP方案（依托泊苷+顺铂）化疗。另外，诊断血供较丰富的NET患者，可考虑联合抗血管生成靶向药物治疗。新一代小分子多靶点络氨酸激酶抑制剂如安罗替尼已在非小细胞肺癌、软组织肉瘤等肿瘤中取得良好疗效，有望应用于神经内分泌肿瘤。

胰胆外科邵成浩主任：患者目前确诊pNEC伴肝内多发转移，该类肿瘤恶性程度高，预后较差，肿瘤远处转移已无手术治疗指征，主要通过化疗、靶向治疗治疗控制肿瘤进展，延长患者生存时间，改善生活质量；患者胰头肿瘤较大，将来有可能会压迫胆总管、主胰管出现梗阻性黄疸、急性胰腺炎的症状，应密切随访，必要时及时予胆管、胰管支架置入处置。

四、冀蒙主治医师：胰体占位1例

患者46岁男性，患者于10余日前出现上腹部隐痛，疼痛向腰背部放射。上腹部增强CT示：胰尾富血供病灶，考虑神经内分泌肿瘤可能大。后行PET-CT及68Ga生长抑素受体显像示：胰尾病灶68Ga不均匀摄取增高，FDG轻度代谢增高，炎症可能，神经内分泌肿瘤不能除外。其余各项常规生化等检查均未见明显异常。

影像科钱懿主治医师：低级别pNET在CT平扫时与周围胰腺组织相比多呈等密度或低密度，在增强扫描动脉期大多数病灶均呈现明显强化，门静脉期病变强化减低，病灶边界较清晰。该患者CT平扫见胰尾部软组织密度肿块，病灶动脉期呈团片状及条索状不均匀强化，且强化十分明显，与典型pNET的CT特征存在一定差异，需待术后病理明确诊断。

胰胆外科陈丹磊副主任医师：结合患者病史及影像学检查，考虑胰尾部低度恶性肿瘤，pNET可能，手术指征明确，手术方式可选择腹腔镜下胰体尾脾切除术，减少手术创伤，有利于患者术后快速康复。

胰胆外科邵成浩主任：对于胰腺良性或低度恶性肿瘤，腹腔镜及达芬奇手术机器人等微创手术优势明显，可明显减少手术创伤，缩短术后恢复时间。对于胰腺癌等恶性肿瘤，腔镜微创手术是否仍具优势尚存争议，需进一步大规模前瞻性临床研究验证。

五、顾一帆住院医师：胰体尾占位伴全身多处骨骼病变1例

患者66岁男性，于1月前无明显诱因出现腰臀部疼痛。我院就诊，行腰椎MRI检查发现胰腺尾部占位，全身各个多处异常信号。后进一步行PET-CT检查示：脊柱多个椎体、多根肋骨、骨盆、右股骨上段密度略高伴FDG摄取增高；右髋臼骨质断裂伴软组织肿块形成，FDG摄取增高，胰腺尾部结节伴FDG摄取增高，均考虑为恶性肿瘤，淋巴瘤多系统浸润可能性大。遂于我院住院治疗，入院后查肿瘤标志物：NSE63.4ug/L。上腹部增强CT示胰尾部结节。盆腔增强CT示：右髋臼骨质破坏并周围软组织肿块。后于CT引导下行右侧髂窝病灶穿刺活检，活检病理示：外周B细胞淋巴结，考虑弥漫大B细胞性淋巴瘤（生发中心样GCB型伴CD5级TP53表达，Bcl-%+，C-MyC30%+）。

影像科钱懿主治医师：该患者病灶活检病理明确诊断弥漫大B细胞性淋巴瘤，其影像学检查以多发骨质破坏及胰尾占位为主要表现，并非典型多发淋巴结肿大。淋巴瘤影像学表现多样，可累及不同组织脏器，临床漏诊、误诊较多，需注意鉴别诊断。

胰胆外科邵成浩主任：淋巴瘤以胰腺肿物为首发症状，术前误诊为pNET或其它胰腺肿瘤的情况并不罕见。淋巴瘤与胰腺实体肿瘤治疗策略差异较大，故手术前需仔细鉴别，可疑病例完善相关检查，尽可能通过活检获得病理诊断，避免盲目手术，减少漏诊、误诊发生。

会议现场

作者：侍力刚编辑：彭俊峰

审校：陈丹磊总编：邵成浩

年5月25日

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