精品心超病例nbsp一例吸引人

患者男，2岁。发现心脏杂音1年。

患者易患呼吸道易感染史，活动耐力略差，饮食较好，无活动后口唇青紫，多次肺炎史，无心衰及晕厥史，无身体及智力发育障碍，无肢体水肿。

胸片示：肺纹理增多，心影增大，心胸比例超过0.52

主-肺动脉间隔缺损，直径5mm

1概述

主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。

2病因与血流动力学

主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易引起呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向（右至左）分流，出现全身性发绀。

3临床表现

由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性发绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身发绀）。

在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（GrahamSteell杂音）。分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征。

4诊断检查

1.心电图

示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。

2.X线检查

双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。

3.超声心动图

主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。

4.右心导管及心血管造影检查

可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。

5鉴别诊断

1.动脉导管未闭

动脉导管未闭是指位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间沟通肺动脉和降主动脉的血管在出生后没有闭合。

2.永存动脉干

I型永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠脉循环血供均直接来自动脉干。

病例整理：以上病例源于中国超声医师网猫猫论坛心胸版主：无名，由我是洋葱编辑（资料补充来源于网络）

病例来源：猫猫超声论坛







































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