先天性主动脉狭窄,是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形,如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣,以双叶瓣最多见。瓣叶增厚瓣环发育不良,造成瓣口狭窄。怎样鉴别先天性主动脉狭窄呢?
先天性主动脉狭窄在临床上常需与风湿性主动脉瓣狭窄鉴别。风湿性主动脉瓣狭窄是后天性心脏病,临床有发热、关节痛。实验室检查有抗“O”增高、血沉增快等特征。风湿热的发病年龄以5~15岁多见,3岁以下罕见。出现瓣膜病变的时间更迟,往往需要在心脏炎后反复发作半年至2年以上,且主要侵犯二尖瓣。
先天性主动脉狭窄因有明显的杂音及左心室肥大,需与室间隔缺损及动脉导管未闭相鉴别,鉴别主要依赖右心导管检查。
先天性主动脉狭窄,根据临床表现、胸骨右缘第2肋间响亮的收缩期杂音以及X射线、心电图及超声心动图的来诊断并不困难。
儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见,先天性主动脉瓣狭窄约占先天性心脏病发病率的第6位,是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形,如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣,以双叶瓣最多见。瓣叶增厚瓣环发育不良,造成瓣口狭窄。先天性主动脉瓣狭窄如何介入治疗?
先天性主动脉瓣狭窄的处理很复杂,瓣膜切开以后就会发生很厉害的反流,主动脉瓣反流比主动脉狭窄对左心功能的影响还要大,介入治疗只能做球囊扩张手术和ross手术。
先天性主动脉瓣狭窄的介入手术过程是将肺动脉代替主动脉,再用其他的管道代替肺动脉。这个手术至今还存在争议,因为肺动脉瓣代替主动脉瓣时一般7-8年以后会出现瓣膜的钙化、狭窄和反流。所以不能根式治疗。而且,儿童的先天性主动脉瓣狭窄不能跟成人一样采取瓣膜置换就可以了,因为小儿的瓣膜会随着年龄的增长而生长的,置换后不能解决根本问题。
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