大湿兄笔记之心脏瓣膜病

心瓣膜疾病

定义心瓣膜异常（结构+/功能）→瓣膜狭窄+/关闭不全→压力负荷+/容量负荷增加→心房/心室结构改变，功能失常+肺/体循环异常→心力衰竭、心律失常、栓塞等临床表现

病因风湿热（患病率下降趋势，仍最多见，二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣）老年瓣膜钙化退行性变及黏液样变性（患病率上升趋势，主动脉瓣受累最多见，其次为二尖瓣）

二尖瓣狭窄

病因风湿热（主因）A组β溶血性链球菌全身性结蹄组织炎症与人体组织存在共同抗原（关节、滑膜，心肌、心瓣膜，丘脑下核、尾状核）→关节炎、心脏炎+发热、毒血症、皮症、皮下小结、舞蹈病（风湿热具体诊断标准见书P），急性风湿热数年后进展为风湿性心脏病，二尖瓣，女性（2/3）多见其他（老年性二尖瓣环或环下钙化，先天性畸形等）

病理生理

二尖瓣口面积4cm2-正常-6cm2，2cm2-轻度-1.5cm2-中度-1.0cm2重度

二尖瓣狭窄与临床二尖瓣狭窄→跨瓣压（可判断狭窄程度）升高→左房压升高（左房大，房颤，栓塞及左房压迫相邻组织症状）→肺静脉压升高→肺毛细血管压升高→肺毛细血管扩张淤血→肺间质水肿→感染、妊娠、房颤、贫血、心率升高等诱因下出现肺泡水肿→呼吸困难、咳嗽、咯血等表现

肺静脉压升高→肺动脉压升高→肺动脉高压→右室肥厚及扩张→右心衰→肺淤血减轻

临床表现

症状（中重度狭窄时明显）呼吸困难（最常见，常最早出现）房颤为主的心律失常与血栓栓塞（20%发生栓塞，其中80%合并房颤→预防性抗凝）咯血（支气管静脉破裂→大咯血，可为二尖瓣狭窄早期首发症状；肺毛细血管破裂，支气管炎、肺部感染，→痰中带血；肺梗死→胶冻状暗红色痰；急性肺水肿→粉红色泡沫痰）其他（左房大压迫喉返神经→声音嘶哑，压迫食道→吞咽困难，右心衰体循环淤血症状等）

并发症心房颤动（最常见，可为首发症状）急性肺水肿（气促，端坐呼吸，咳粉红色泡沫痰，满布湿罗音，发作常有诱因，可致死）血栓栓塞右心衰竭（晚期常见）感染性心内膜炎肺部感染

体征二尖瓣面容（双颧绀红），S1亢进，开瓣音（二尖瓣瓣叶柔顺有弹性）特征性杂音（心尖舒张中晚期递增型隆隆样杂音，左侧卧位明显，常伴舒张期震颤，房颤时不典型，安静型二尖瓣狭窄，见P）肺动脉高压体征（P2亢进、分裂，相对性肺动脉瓣关闭不全→Graham-Steel杂音）右室大体征（剑突下收缩期抬举样搏动，相对性三尖瓣关闭不全及杂音），右心衰体征（颈静脉怒张，肝颈回流征阳性，肝大、水肿及腹水

检查心脏彩超最敏感可靠M超（前叶“城墙样”改变，了解瓣叶厚度、活动度，是否钙化及合并其他瓣膜改变→干预方式选择）彩色多普勒（瓣口面积、跨瓣压差、肺动脉压→狭窄严重程度，分级见书）经食道心脏彩超（检出左心耳及左房血栓）心电图（左房大→二尖瓣型P波，右室厚→电轴右偏，RV1+SV5≥1.05mV，V5R/S≤1等，心房颤动）胸部DR（肺静压高及肺泡水肿表现，左房大→双房影，梨形心）

诊断症状+体征+典型心脏彩超结合心电图、胸部DR表现

治疗（非重点）抗风湿纠正诱因处理并发症大咯血（镇静、止血、利尿降肺动脉压）、急性肺水肿（与急性左心衰原则相同，宜选用扩静脉为主的硝酸酯类，洋地黄仅在合并快速型房颤时使用）、房颤（控制心室率。血流动力学不稳定时电复律）、预防栓塞（华法林，INR2.5-3）手术治疗（经皮球囊二尖瓣成形术、二尖瓣分离术、人工瓣膜置换术）

二尖瓣关闭不全（急性，慢性两条线索）

病因瓣叶-瓣环腱索-乳头肌（详见书P表格，注意急性与慢性主要病因不同）

病理生理急性二尖瓣关闭不全→左房容量负荷骤增→左房压急剧升高→肺淤血及急性肺水肿左室容量负荷增加+无有效代偿→心排血量明显减少，左室舒张末压急剧升高慢性二尖瓣关闭不全→左室容量负荷增加+代偿机制→较长无症状期失代偿期左房左室大→左房压，左室舒张末压升高→肺静脉及肺毛细血管楔压升高，射血分数及每搏量下降→肺淤血、左心衰竭晚期肺动脉高压→右室厚，右心衰，致全心衰

临床表现

症状急性轻者轻微劳力性呼吸困难，重者快速急性左心衰、心源性休克

慢性轻度可终身无症状，较重者经历较长时间（可达20年）无症状期，一旦进展为心力衰竭则进展迅速主要为心排血量减少，肺淤血及晚期右心衰相关症状

体征典型体征：心尖区全收缩期吹风样杂音(前叶损害→左腋下或肩胛下传导,后叶损害→心底传导,二尖瓣脱垂→杂音在喀喇音后,腱索断裂→杂音似海鸥鸣或乐音)+收缩期震颤（≥3/6级）S1减弱，第二心音分裂，左室扩大、右心衰相关体征

并发症房颤与栓塞（栓塞较二尖瓣狭窄少）感染性心内膜炎（较二尖瓣狭窄多）心衰检查心脏彩超（最重要）可了解瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌情况，进行半定量及定量诊断及急性，慢性分型胸部DR左房左室大，肺淤血及肺水肿及晚期右室大等表现，急性→心影正常或左房稍大+严重肺淤血或肺水肿心电图左房大→P波双峰（二尖瓣P波）

诊断

急性明确的病因+突发呼吸困难+心尖区典型收缩期杂音+辅助检查（DR、彩超）

慢性心尖区典型收缩期吹风样杂音+左房左室大+心脏彩超

治疗

急性减少反流，降低肺静脉压，增加心排出量，血压正常时可应用动脉扩张剂

慢性无症状期随访，预防风湿热、感染性心内膜炎，症状期对症处理，ACEI（减低左室容积、缓解症状）血管扩张剂作用有限，房颤抗凝

手术治疗及预后见内科学P

主动脉瓣狭窄

病因老年性主动脉钙化(成人最常见原因)风湿性心脏病(常伴关闭不全及二尖瓣病变)先天性畸形(单叶瓣,二叶瓣,三叶瓣)

病理生理

瓣口面积≤1cm2（正常瓣口面积3-4cm2）→左室－主动脉跨瓣压升高→左室肥厚→左室舒张末压升高→左房压升高→肺静脉压、肺毛细血管楔压升高→左心衰症状

主动脉瓣狭窄+左室肥厚→心肌耗氧增加+冠状动脉及脑灌注不足→心肌缺血（心绞痛症状）+脑缺血（头晕、黑蒙、晕厥）

临床表现

症状

三联征（心绞痛→重度狭窄最常见症状，常最早出现，晕厥→部分患者出现，可仅为黑曚，部分为首发症状、心力衰竭→晚期患者常见，多表现为各种形式的呼吸困难）

体征典型杂音：胸骨右缘1-2肋间粗糙而响亮的3/6级以上射流性杂音，递增—递减型，向颈部传导。S1正常，S2主动脉成分减弱，可呈逆分裂，可出现S4（左房收缩），心尖收缩期抬举样搏动（左室肥厚），心尖部-颈动脉搏动延迟

并发症心律失常（10%发生房颤→左房压升高，心排血量减少→低血压、晕厥、肺水肿→病情恶化）心脏性猝死充血性心力衰竭（发生后自然病程缩短）感染性心内膜炎体循环栓塞胃肠道出血

检查心脏彩超可确诊，了解主动脉瓣叶情况，有无畸形，评估狭窄程度及心室情况

诊断典型的杂音+心脏彩超，结合临床表现等其他情况

治疗

内科预防感染性心内膜炎，无症状者无需治疗，房颤-电转复，ACEI等血管扩张剂，β受体阻滞剂禁用

手术治疗凡出现临床症状者均应考虑手术治疗

预后无症状者预后可。出现三联征则预后不良

主动脉瓣关闭不全（急性、慢性两条线索）

病因主动脉瓣膜本身病变（主因，其中风湿性心脏病占2/3，多合并主动脉狭窄及二尖瓣病变）、主动脉根部疾病

病理生理急性主动脉瓣关闭不全→舒张期左室末压-左房压升高+收缩期心排量下降→肺淤血、肺水肿+低血压、心源性休克慢性主动脉瓣关闭不全+有效代偿→多年无症状期失代偿期→左室大，左室舒张末压增加→心排量减少+肺淤血→左心功能不全

临床表现

症状急性重者急性左心衰

慢性无症状期可达20年以上，可有心搏量增加相关症状；失代偿期左心衰表现，心绞痛及晕厥较主动脉狭窄少见

体征慢性典型杂音舒张期高调递减叹气样杂音，向心尖传导，坐位前倾呼气末明显，Austin-Flint杂音（心尖舒张期柔和隆隆样杂音，反流致二尖瓣相对关闭不全）S1减弱，主动脉瓣区第二心音减弱或消失周围血管征点头征水冲脉股动脉枪击音毛细血管搏动征

急性重者可有休克及肺水肿相关体征，周围血管征不明显

并发症感染性心内膜炎心力衰竭室性心律失常

检查心脏彩超最重要最准确的检查方法可定量判断严重程度胸部DFR慢性→左室大，升主动脉扩张→主动脉型心，靴形心急性→心室正常+肺淤血或肺水肿

诊断典型杂音+心脏彩超

治疗非重点

预后急性重度需及时手术，常死于左心衰，慢性无症状期肠，一旦出现症状病情迅速恶化

责任编辑：扁鹄