我心照旧

我心照旧

点击上方，关注“干眼茶社”，一起涨知识。

马凡综合征（Marfansyndrome），为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，得病特点为四肢、手指、脚指细长不匀称，身高明显超越常人，伴随心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

骨骼肌肉系统主要有四肢细长，蜘蛛指（趾）。长头畸形、面窄、高腭弓。皮下脂肪少，肌肉不发达，肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度舒展。常见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等畸形。眼最特点性表现是晶体脱位或半脱位，约3/4的患者为双侧性。晶体脱位可由多种因素所引发。另外，还可出现高度近视、青光眼、视膜脱离、虹膜炎等眼部异常。这些眼部病变较晶体脱位对眼的影响更加严重。心血管系统约80%的患者伴随先天性心血管畸形。常见由于主动脉中层囊样坏死而引发主动脉瘤样扩大，扩大多起始于主动脉窦部，并向升主动脉远端扩大，呈“洋葱头样”，并可致使主动脉瓣关闭不全，部份构成夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征常见表现。马凡综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应初期发现，初期医治。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史便可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者都可行此检查，进一步确诊则需要通过CTA。医治目前还没有殊效药物医治，主动脉病变时可服用倍他洛克医治可能有一定作用。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况斟酌手术医治。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，不经过手术医治的患者预后极差，平均年龄仅40岁，故建议尽早手术医治。手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜(Bentall手术)，医院于国内率先展开保存瓣膜的主动脉根部人造血管置换手术（David手术），使部份患者避免毕生服药抗凝。赖颢简介：

医院心脏大血管外科大血管亚专科主任，外科学博士，副主任医师，硕士生导师。2010年于美国ClevelandClinic心脏中心进修。担负中国医师协会心脏大血管外科分会青年委员，中国医师协会心脏大血管外科分会血管参与医治学术委员会委员，《心血管外科杂志》审稿专家。从事心脏大血管外科临床18年，在主动脉疾病诊疗方面具有丰富的临床经验，年手术量近300台，能展开各种主动脉外科手术，并一直从事相干医治研究，以第一作者或通讯作者发表论文27篇，其中SCI收录11篇，并屡次在全国各级会议上报导相干工作及研究成果。作为主要完成人获中华医学科技二等奖及上海科学技术二等奖一项。目前负责上海市科委医学引导类项目课题一项，并作为主要研究者参与主动脉疾病相干“125”课题，国家卫计委课题，上海市卫计委重大项目课题各一项。

答案及解析请关注“干眼茶社”，并回复CRN45立刻揭晓干眼茶社初心：

医患矛盾是双方交换不顺畅致使。医生每天几十遍、上百遍地回答患者的医学问题，很累很烦躁；患者由于身体缘由更痛苦更烦躁。有一点火星，两者势同水火。干眼茶社的心愿--让患者在见到医生前就了解病痛的浅显知识，减少医患误解，让社会更和谐！

写得好请给赏

赞美

人赞美