4个月16天大的男婴,出生时即出现全身青紫,医院被诊断患有完全性大动脉转位——连接心脏的两大血管完全反着长,即主动脉与右心室连,肺动脉与左心室相连,属发绀型复杂先天心脏病。在这种情况下,患儿呼吸得到的氧气只能在肺血管内不断循环,而主动脉得不到足够的氧气,因此若治疗不及时90%这样的患儿,会由于全身缺氧而影响孩子的正常发育甚至危及生命!
这一连串陌生医学名词令患儿家长晕头转向、焦虑不安,年轻的父母犹如被当头一棒,粉碎了新生命来临带来的喜悦,绝望中,经人指点求助于郑州医院心脏大血管外科陈兴澎主任。
经过陈主任检查诊断,发现这个可爱的男孩在患有完全性大动脉转位的同时还合并有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、单冠状动脉等心脏畸形。
单纯的大动脉调转或心房调转,对于陈兴澎团队来讲已经是常规开展的手术,但大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄、行双心室解剖根治,这却是世界性的治疗难题,以往外科手术通常以姑息手术或外管道治疗为主,患儿术后远期生活质量差,且面临多次手术风险,并发症及死亡率极高。
根据丰富的临床经验及详实的检查结果,陈主任决定将错误连接的两大血管连同其根部瓣膜完全切下后移植于正常的心室上,即将主动脉根部连同主动脉瓣移植于左心室上,而将肺动脉、肺动脉瓣移植于右心室上,调转了错误连接的两大血管根部,同时移植冠状动脉。换句话形象的说,这种手术就相当于在心脏上挖两个坑,将主动脉和肺动脉两根大血管连同根部同时挖出来,再相互交换位置并重新种植上去。然而在这个过程中,两根大血管的根部是不能被损坏的,冠状动脉不能有丝毫的扭曲,否则后果将不堪设想。
6月8日12:30陈兴澎主任率领他的助手们,开始为男婴在鸭蛋大小的心脏上进行手术:游离、切断主动脉、肺动脉。从右心室完整游离下解剖肺动脉(功能主动脉)及其根部(包括动脉瓣膜、冠状动脉),这是手术成功与否的关键。该患儿是单冠畸形,发出的左侧冠脉横在流出道上,要把不到1mm的冠脉毫不损伤的游离开,才能把左室流出道完整的“挖”出来,并连续缝合移植于左室流出道上,同时闭合了室间隔缺损。接着,从左心室完整游离下解剖主动脉(功能肺动脉)及其根部(包括动脉、瓣膜),同时修剪二瓣化的病变瓣膜,缝合移植于右室流出道上。然后分别缝合新的主动脉、肺动脉近、远心端。最后,复温后缝合房间隔缺损,开放主动脉,心脏自动复跳,手术一气呵成!
手术中每一段血管与心脏的连接缝合都是一次严峻的考验,每一步操作,都要尽量保护好柔嫩的器官,陈主任和他的助手们,手中不停地变幻着使用的手术器械,或是精细的持针器、或是镊子……细如发丝、几乎肉眼看不到的缝合线,细细密密地在狭小的手术视野中翻飞,连接着患儿的血管和心脏,也连接着患儿和家人未来的命运。最终手术历时4个小时顺利地完成!
该手术有效解除了左室流出道梗阻,最大程度上保护了主动脉瓣及肺动脉瓣的功能,减轻瓣膜反流,且自体肺动脉瓣的潜在生长性又满足了患儿生长发育的需要,最大限度的避免了二次手术,从而彻底根治该病。此手术非常复杂,技术要求超高,可以说它代表了现今心脏外科的最高水平。
如此高难度且惊险异常的手术充分体现了陈兴澎团队,包括手术、麻醉、体外循环、各单元医护人员高超的支持和监护水平,使得患儿顺利渡过危险期。目前,患儿已由心脏外科重症监护病房转往普通病房继续治疗,马上就要出院了,我们共同期待这个不幸又无比幸运的宝宝早日康复、健康成长!
先心病瓣膜外科张绍杰/文
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郑州医院
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