掐指一算,刘皇叔有麻烦了

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卖拖孩儿的皇叔

刘备，字玄德，汉中山靖王刘胜的后代，汉献帝之叔，后人称之为"刘皇叔"。东汉末年，因起兵讨伐黄巾军有功而登上汉末政治舞台，"三顾茅庐"始得诸葛亮辅佐，夺取汉中后自立为"汉中王"，后于成都武担之南即皇帝位，年号章武，谥号"汉昭烈帝"。

相比于曹操与孙权而言，刘备其实出身很低，堪称是一位“草根”。据说早年家境贫寒，还卖过草鞋。在《三国演义》中，不少敌方将领在唾骂刘备时，少不了要说一句“织席贩履之辈”，用以对其身份进行讽刺。

但人家皇叔也有优势，生得一副好身板儿！据《三国志》记载：刘备身长七尺五寸，捶手下膝，顾自见其耳。《三国演义》对其出场的描写，也是“生得身长七尺五寸，两耳垂肩，双手过膝，目能自顾其耳，姓刘，名备，字玄德”。看得出来刘皇叔异于尔等凡人，最大特点就是“双手过膝”（如同长臂猿），这俨然是一副帝王之相啊！

然而生物界证明“垂手下膝”基本上连长臂猿都做不到，刘备真有那么长的手吗，岂不是个怪物？

部分历史考证，古代人对“膝”的认识是不同的。因为脱胎于四肢着地，即为手脚不分，下肢的“膝”指大腿和小腿转接处的后面，相应的上肢的“膝”指大臂和小臂衔接，即为“肘关节前面”。说刘备“双手过膝”，不是指手长超过膝盖，而是指腕关节屈曲时候手指尖能达到肘窝。即为如下图的动作。

咳咳，就算是这样臣妾也是做不到啊。。。

能完成这样超常柔韧性动作的只有少部分特异人群，这些人多数先天性身体胶原弹性纤维有遗传缺陷，最常见的就是——马凡氏综合症。

如果刘备真的如书中所载，小编会觉得刘皇叔怕不是也得了这种“麻烦病”？

马凡综合征

MarfanSyndrome

年1月24日,当时世界女子排球界的“三大主攻手”之一，美国排球运动员海曼（另外两位是中国的郎平和古巴的路易斯）在一次训练中意外的去世了。这一消息震惊排坛,更是令全世界的球迷感到痛心和惋惜。而造成这一切的恶魔之手便是可怕的马凡氏综合症。

01

天才

无独有偶，马凡氏综合征已带走了我国多名优秀的运动员：

年，身高2.17米的中国男篮运动员韩朋山猝死，时年28岁；

年，身高2.04米的四川排球运动员朱刚猝死，那年他刚满30岁；

年，身高2.12米的沈阳篮球运动员武强突发心脏病去世，年仅23岁；

年，曾经被誉为“小姚明”的原辽宁男篮队员张佳迪突发心脏病去世，年仅24岁；

年，中国女排前国手、原河南女排队员霍萱突发心梗去世，年仅28岁；

年，原中国男排主力接应陆飞因病去世，年仅38岁......

马凡氏综合征的患者似乎总是有超乎常人的天才，所以也被称为“天才病”，是因为它的症状让患者在某些方面获得了超人的能力。比如说他们的身材消瘦高挑,四肢修长，非常适合进行篮球、排球以及一系列需要身高优势的运动。

分析刘皇叔也是位天才！

喜欢小提琴、钢琴的人应该听过帕格尼尼这位小提琴之神的故事，他才华横溢，演奏技巧极为高超，有时为了炫耀技巧，他甚至故意弄断小提琴上的一两根弦，在剩下的琴弦上继续演奏。

魔鬼的手指：帕格尼尼

他的身体似乎天生就是为了拉琴的，肩膀、手肘、手腕关节异常柔软，宽大的胸幅使他不必使用肩垫及腮托，小脑发达听觉敏感，即使是用调音不准的琴依然可以拉出准确的音。据当时的记载，他可以将曲子任意升高或降低半音来拉，但不是藉由调音，而是从指法的改变，这也是他被称为“与恶魔做交易的人”的原因。帕格尼尼的手是不可思议的大，一般提琴家必须在高把位才能用1、3指在两条弦上拉出八度音，但据说帕格尼尼可以用四根手指在四条弦拉出四个八度，这相当于在手掌弯曲状态下，食指和小指指尖要相距至少20厘米以上。举一个简单的例子，你需要一只手可以同时按住电脑键盘上的两个“ctrl”键。各位把手拉开看看吧！试试能张开到几公分呢?

帕格尼尼在提琴界有如神一般的地位，技巧如魔鬼般，其小提琴乐谱看起来有点像钢琴谱，许多技巧简直不可思议，双泛音、双颤音、左手拨弦、连续跳弓等超高难度技巧，这或许跟他长相有很大关系。

就在他死后年，意大利一名医生撰文确信帕格尼尼患有马凡氏综合征，正是这个生理畸形，使“魔鬼”帕格尼尼的手具有一种特殊的灵活性和柔韧性。

02

魔鬼

就像是与魔鬼做了交易。“马凡”们在获得超能力的同时，必然也将付出相应的代价，是魔鬼赐予他们脆弱的躯体。通常，天才们的麻烦会体现在以下三个系统中:

骨骼肌肉系统:

-脊柱侧弯

-胸骨内凹或外凸

-手指和脚趾异常的长

心血管系统:

-先天性心脏病(80%的马凡患者都有)

眼:

-高度近视

-晶状体脱位或半脱位

-白内障

其中，以心脏大血管疾病最为致命，马凡患者死因的95%是源于心血管系统并发症——主动脉夹层、破裂和充血性心力衰竭，是影响患者寿命最主要的原因。未治患者的平均寿命，男性约32岁，女性约40岁。

03

历史由来

年，法国儿科医生AntoineMarfan因一名骨骼异常的5岁女孩而发现此病，当时命名为蜘蛛脚样指（趾）。

年，法国医师Mery和Babonneix利用新型放射线影像术再次研究了这个女孩，他们认为这种疾病是软骨增殖过多所致。

年，德国医生Boerger首先将晶状体异位与蜘蛛脚样指（趾）联系在一起。

年，荷兰眼科医生Weve正式命名Marfan综合征，并且认为该病是一种显性遗传性疾病。

年，美国心脏病医生Taussig发现该病可合并主动脉扩张和夹层动脉瘤。

马凡综合症

（Marfansyndrome,MFS）

为一种先天性中胚叶发育不良性疾病，为遗传型结缔组织病，系常染色体显性遗传病，个别呈常染色体隐性遗传病。以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要特征，主要危害是心血管病变，特别是主动脉根部扩张。

因为MFS会累及心脏，导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或者瓣膜关闭不全等，这种情况下，就有可能危及生命。特别是主动脉夹层破裂，患者当场死亡的概率是25%，此后每小时死亡概率还要增加1%。因此，对于马凡氏综合征患者来说，如果参加剧烈的运动，就像是和死神做游戏。

现今，年修订版Ghent标准是目前国际上关于马凡综合征的最新临床诊断标准。

04

发病机制

非常不幸的是，这种遗传性疾病，基本不可能预防。每四个患者中就有三个是因为遗传的原因而患病，同时患者遗传给下一代的几率是50%。患病率高达1/-1/。其产生的根本原因是基因突变而导致结缔组织发育不完全造成某些身体性征的异常。

作为一种显性遗传病，患者遗传给下一代的几率为50%

FBN1基因（原纤蛋白1）突变是其主要的致病原因。国内外学者对马凡氏综合征相关基因进行了大量研究，其中以对FBN1的研究最多。其位于15号染色体，基因很大，全长约kb，编码序列为9.3kb，由65个外显子和47个内含子构成，编码的蛋白质分子量约为kD。原纤维素原（prefibrillin）蛋白含个氨基酸，其中约14%为半胱氨酸，含46个EGF样重复序列，是弹力纤维组织中与弹性蛋白相关的微纤维的重要成分，并发现在MFS的病变部位分布丰富。

现今，FBN1基因突变已发现余种，其中MFS病人中，已发现种以上的突变，广泛分布在FBN1整个基因区域，各种突变都可以导致典型的三大系统临床表征，但症状严重的婴儿型MFS的发生主要集中在类EGF结构域中间（第23-32外显子），多数为错义突变和拼接突变。

05

怎样确诊

Ghent标准是目前国际上采用最广的MFS临床诊断指南，年发布的“修订版Ghent标准”为分子诊断（基因突变的检测）赋予了非常重要的意义，加大了对分子诊断（致病性基因突变筛查）的重视程度，一旦发现致病性的基因突变，就为确诊MFS提供了极为有力的证据，并且有助于在家族其他成员发病前进行相应基因的筛查。

马凡氏综合征患者多有家族史，患者家族中有瘦高体型、四肢细长等特征者。

呈现家族性遗传

由于该病是一种遗传性疾病，如果有家族史，或是自己又有类似特点，医院进行各项检查，做到早发现，早治疗。

基因检测可在分子水平辅助临床确诊，并指导后续治疗。FBN1是MFS最常见的致病基因。此外，约有四分之一左右的MFS患者是由新发的基因突变所致。DNA测序、单链构象多态、异源双链分析及长RT-PCR等方法均已用于序列变异的检测。马凡氏综合征的临床表型较复杂，在进行基因型与表型分析时，判断突变的位置要比突变的类型更重要。

海码基因“天机”、“知心安”等

包含的FBN1及其他相关基因检测

家族史的其他家族人群进行筛查也是最好的预防急性事件的方法之一。MFS有家族发病倾向，建议对有家族病史的全体家族成员进行分子诊断（致病基因检测）。针对有家族史但未表现出症状的亲属进行筛查，在发病前获得诊断，避免发现过晚、疗效不佳。若基因检测证实携带致病性基因突变位点，就要避免剧烈运动，定期体检（如心脏和主动脉的超声检查），达到手术指征者及时手术，避免心血管突发事件的发生。并且，对于有健康生育需求的夫妇，可以通过婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗，避免该致病位点在家族中的遗传。

06

如何治疗

目前尚无特殊疗法，主要措施是针对临床症状对症治疗。比如进行脊柱侧弯治疗,胸骨矫正,眼科手术,或者主动脉根部置换术。

脊柱畸形中以脊柱侧凸最为常见，但支具治疗效果并不理想，大约12%患者的脊柱侧凸需要手术治疗。但4岁以前的患者不建议手术治疗，原因是此年龄之前，患者侧凸角度大，并且经常死于心血管合并症。

患者眼部异常主要表现为晶状体不全脱位，尤其是向上和向颞侧移位。对于没有并发症的晶体不全脱位，如果晶体透明，偏位不严重，可不行手术，可以用眼镜或接触镜矫正部分屈光不正。但对不稳定的晶状体脱位或伴有严重并发症的患者，须及时手术治疗和或药物治疗。

马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣，常合并主动脉瘤。该病患者常死于主动脉瘤破裂和心力衰竭，为致死的主要原因。所以应每半年一次健康体检，追踪观察主动脉扩张情况。主动脉病变时可服用普萘洛尔(心得安)，使其心室排血和压力减低，减轻主动脉壁承受的冲击。一旦明确为马凡综合征或主动脉中层坏死所致升主动脉瘤伴或不伴主动脉瓣关闭不全等应采取手术治疗。人造血管置换术是主动脉夹层外科治疗的最有效方法。

生活方式：饮食宜以清淡、易消化、低盐、低脂、低胆固醇、高热量富含纤维素的饮食，戒烟酒，避免暴饮暴食，因为进不易消化的食物或进食过多可增加胃肠道血流量而使心脏及大血管负担加重。保持良好心态，避免精神紧张，情绪激动，焦虑不安等。还要积极防治基础病，如高血压、糖尿病、贫血、甲亢等，特别要控制高血压，使血压维持在正常水平。马凡氏综合征患者常因便秘用力排便而诱发猝死。保持大便通畅，保持每天排便一次，避免排便过度用力、屏气，可以服用蜂蜜、香蕉等，必要时使用开塞露或就医。病情严重者，排便时应有家人在旁边守护，以便及时救护和呼救。此外，避免外力打击、挤压胸腹腔。禁止从事剧烈的对抗运动。日常生活中避免过度劳累，冬天避免寒冷的剌激，如不吃冷饮，不用冷水洗脸、洗手或洗衣服。洗澡时水温应与体温相当，时间不宜过长，控制在15–30分钟。当出现胸闷、胸痛、胸骨后压榨感，剧烈腹痛，抽搐，意识不清要迅速通拨打，主动告知马凡氏综合征病史。有条件时尽快吸入高浓度（4–6升/分）氧气。

最后，马凡氏综合征是常染色体显性遗传性结缔组织病，患者生育正常儿和患儿的几率各为50%。对马凡氏综合症妊娠患者进行产前诊断非常重要。可于孕18～20周穿刺抽取羊水，抽提DNA，PCR扩增FNB1基因，可以检测出胎儿是否有突变，以及突变位点和类型。

06

人群发病率并不低

美国华盛顿国家美术馆的《一位年轻人的肖像》（PortraitofaYoungMan），是文艺复兴时期意大利画家桑德罗·波提切利（SandroBotticelli）的名作。画中的青年男子头戴红色天鹅绒帽。胸上别一枚金质奖章，这位年轻贵族表现出了近乎女性的优雅，这种“女性化”源于他那异于寻常的纤细而修长的手指。弗朗哥认为，这可能是患有“蜘蛛指”的一个迹象，而在意大利作家巴尔米贾尼诺的画作《长颈圣母》中，这种病征同样表现得非常明显。

除了帕格尼尼，患有这个病的名人还有很多，其中多为运动员，比如美国国家排球队主力海曼，还有美国总统林肯也疑似患有该病。

我国唐代诗人李贺因其外形“细瘦、通眉、长指爪”，只活了27年就去世了。据医家推测，他也可能患有马凡氏综合征。

据美国罕见病组织NORD不完全统计，每至人就有一个马凡综合征患者，按照这个比例来估算，中国大约有14至28万马凡综合征患者。

据不完全统计,有50%的患者都不知道自己患有马凡氏综合症。1/3的患者死于31岁前,2/3的患者死于50岁左右,平均寿命仅仅只有40岁。大多数患者都是因为心脏问题而去世的。

如果你的手能弄成这样，你家人的手都能弄成这样，你就该合理的怀疑一下了……

07

写在最后

刘皇叔到底是不是马凡综合征患者？想想他为啥老哭？那是因为有眼疾！你们还老说人家是小哭包再想想他为啥要卖草鞋？脚多大，舞台就有多大...又为啥要坐轮椅？小心心受不鸟了...皇叔我要是还活着，就来海码做个基因检测，不就啥都明白了!参考文献：1.