超声心动图诊断主动脉窦瘤破裂

主动脉窦瘤破裂(ruptureofaorticsinusaneurysm，RASA)是一种少见的心血管病变，是由于主动脉窦壁先天性发育薄弱，形成向外膨出的囊状或瘤样病变，约占全部先天性心脏病的0.1%～3.56%。瘤体可破入心腔，引起心脏负荷急剧增加，出现顽固性心力衰竭。主动脉窦瘤破裂在临床上较少见，大多数系先天性畸形，仅极少数为后天性病因（如继发于感染性心内膜炎、梅毒、动脉硬化、外伤、主动脉夹层、白塞病等）所致。尽管两者在病理方面有所差别，但血流动力学改变相似，因其破裂程度和破入部位的不同，可导致不同的血流动力学变化和临床表现。主动脉窦瘤破裂常致左心房、左心室内径不同程度增大，室间隔、左室后壁和二尖瓣前叶运动幅度不同程度增大。主动脉窦瘤破裂的预后往往不良，一旦发现应及时行手术或封堵治疗。主动脉窦瘤分为右冠窦瘤、无冠窦瘤和左冠窦瘤，其破裂以右冠窦最易发生，其次为无冠窦，左冠窦极其少见，而破入部位以右心室流出道最为常见，其次为右心室、右心房；左心房、左心室、肺动脉、心包等极少发生。目前根据其发生部位和破裂部位分为四型:Ⅰ型：右冠窦瘤左侧部分破入右室流出道的上部，紧邻左、右肺动脉瓣叶交界处的下方，常合并室间隔缺损、主动脉瓣脱垂及主动脉瓣畸形；Ⅱ型：右冠窦瘤中部的瘤体穿过室上嵴破入右室流出道；Ⅲ型：右冠窦瘤的右侧壁部分破入右心室或右心房；Ⅳ型：无冠窦前壁的瘤体破入右心房。

图1主动脉窦瘤破裂伴室间隔缺损的超声声像图（PA为主肺动脉，R为右肺动脉，L为左肺动脉，箭头所示脱入右室流出道的主动脉窦瘤的瘤壁）

图2主动脉窦瘤呈囊袋状伴破口

图3主动脉窦瘤的彩色多普勒超声声像图（LA为左房，RA为右房，LV为左室，RV为右室，箭头所示通过破裂口的以红色为主的花色血流）

图4主动脉窦瘤破裂位于主动脉瓣瓣上（AO为主动脉，RV为右室，箭头所示主动脉窦瘤破口）

图5流速曲线多普勒于破口处测及双期同向连续性湍流流速曲线

多数主动脉窦瘤破裂患者合并其它心血管畸形，常见的有室间隔缺损、主动脉瓣脱垂和关闭不全、主动脉瓣二瓣化畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣下狭窄、永存左上腔静脉、三尖瓣畸形、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉闭锁伴室缺、二尖瓣狭窄和冠状动脉畸形等。

通过综合性超声心动图检查，主动脉窦瘤破裂一般均可得到正确诊断，但是，由于窦瘤部位和破入心血管腔不同，表现差别较大，且常合并其他畸形，易出现漏诊、误诊，需与以下几种心血管病相鉴别：⑴室间隔膜部瘤：多位于右室流出道附近，主动脉根前壁和肌性室间隔交界处前方，向右侧心腔突出，其起始部呈颈状狭窄，而瘤体呈囊状扩张，破口较小，常位于瘤体顶端，彩色多普勒超声示以红色为主的左向右分流的花色血流，流速曲线多普勒示分流束为以收缩期为主的连续性血流流速曲线。⑵室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全：漏斗部室间隔缺损常合并主动脉右冠状动脉瓣脱垂，严重者脱垂的主动脉瓣可经室缺口进入右心室流出道，临床上可闻及双期杂音，二维超声亦见瘤样结构突向右心室流出道，彩色多普勒超声在该处可显示室缺的收缩期异常血流及主动脉瓣反流的舒张期异常血流信号，易误认为窦瘤破裂。仔细观察可见瘤样凸起来自脱垂的主动脉瓣，且缺损位于主动脉瓣环下，伴显著的主动脉瓣反流。主动脉窦瘤破入右室流出道时，由于主动脉压力持续高于右心室的压力，所以始终是左向右分流，流速曲线形态呈特征性：“兔耳征”，而室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂时，位于左心室长轴观采集到的双期血流流速曲线一般是室间隔缺损的分流流速曲线位于零线的上方，而主动脉瓣反流的流速曲线位于零线下方。⑶左心室右心房通道：是室间隔缺损的一种特殊类型，也称为Gerbode缺损，缺损通常在膜部间隔，位于主动脉瓣下、三尖瓣上，三尖瓣正常或伴有三尖瓣隔瓣病变，彩色多普勒超声示左心室向右心房以蓝色为主的花色血流，流速曲线多普勒示分流束为以收缩期为主的连续性血流流速曲线。⑷右冠状动脉瘘：右冠状动脉内径显著扩张，起始部常常更明显，动脉管壁多平直，也可局限性膨出呈瘤样改变，瘘管一般较长，走行迂曲且无囊袋样改变，彩色多普勒超声示以红色为主的花色血流，流速曲线多普勒检查右室流出道无连续性高速血流流速曲线，而心腔内可以检测到以舒张期为主的连续性血流流速曲线。